急性间质性肺炎的诊断与鉴别诊断

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1、急性间质性肺炎 (acute interstitial pneumonia，AIP)概述 v1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺 疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以 肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组 疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质 ，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变, 故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥 漫性间质性肺病的总称。 已知原因的 D

2、PLD，如药物 所致，胶原血管 疾病特发性间质性 肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD ， 如结节病，外 源性过敏性肺泡炎其他类型的DPLD，如 淋巴管肌瘤病，郎格 罕组织细胞增生症,肺 泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化 （IPF）除 IPF 以外的特 发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RB-ILD）隐源性机化性肺炎 （COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎 （AIP）非特异性间质性肺炎 （NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）DPLD的分类弥漫性实质性肺疾病分类-2002年ATS/ERS分类概述v特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumoni

3、a，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着 多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。v这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的 。v该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥 漫性肺病区别。 临临床-X线线-病理诊诊断病理组织组织 学类类型特发性肺纤维化/隐源性致纤维化 性肺泡炎（IPF/CFA）寻常性间质性肺炎（UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（NSIP ） 隐源性机化性肺炎（COP） /闭塞性 细支气管炎机化性肺炎（BOOP）机化性肺炎（OP）急性间质性肺炎（AIP）弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎-间质性

4、肺病 （RB-ILD)呼吸性细支气管炎（RB）脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP ）IIP的病理和临床分类2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的ATSERS分类，按发生率多少排序肺间质v中央间质（间隙）- 主要为围绕于血管、神经、淋巴管 以及支气管周围的结缔组织，形成了X线中的肺纹理，（肺 门 外周放射）； v周围间质（间隙）-包括小叶中心性间质（小叶核）及小 叶内间质：小叶中心动脉、细支气管、次级肺小叶、小叶间 隔（静脉）、胸膜下； v间隔间质即第三间质（间隙）-是指存在于肺泡上皮细

5、胞 基底膜和毛细血管内皮细胞基底膜之间的结缔组织。肺间质v间隔间质纤维系统正是人们通常所说的间质性肺病的发生部 位。v针对“间质性肺疾病”而言的肺实质，主要指的是肺泡上皮细胞及血管内皮细胞，而间质则为二者之间的所有组织，包括 结缔组织、淋巴管、神经等。v需要指出的是：炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质， 在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到 。肺间质纤维网（三大类）v中轴间质纤维系统：支气管和肺动脉分支外结缔组织（肺门 肺泡管和肺泡囊）；周围间质纤维系统：延伸于脏层胸膜 下的肺表面；间隔间质纤维系统：肺泡间隔内的细纤维网图1图2图3图1：周围纤维病变小叶间隔增厚 图2：轴心纤

6、维病变增厚 图3：周围及轴心纤维均增厚肺纤维结构病变急性间质性肺炎（AIP）v急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia， AIP)曾称为HammanRich综合征。AIP主要是指无明 确原因的、导致急性呼吸衰竭的间质性肺炎。v主要临床病理特征表现为特发性间质性肺炎导致急 进性呼吸衰竭。v既往无基础肺疾病和迅速发展的呼吸功能衰竭是AIP 区别于其他慢性间质性肺炎的重要特征。概述v由于AIP临床表现、影像学、病理改变和病理生理学 特点都与急性呼吸窘迫综合征 (acute respiratory distress syndrome， ARDS）无区别，而其发病时 又无

7、明确病因，因此，有人将AIP称为原因不明的 ARDS或特发性ARDS。概述v1944年，Hamman和Rich报道了一小组以暴发起病、快速进展 为呼吸功能衰竭并迅速死亡为特征的肺部疾病。虽然这类患 者的胸片提示有广泛的肺部弥漫性浸润影，但病理检查中并 无类似于细菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性细胞的浸润；而是 特异性地表现为肺间质中结缔组织的弥漫增生。故而，他们 将这种新的疾病命名为“急性弥漫性间质纤维化(acute diffuse interstitial fibrosis)”，即人们所知的Hamman -Rich综合征。概述v1986年，Katzenstein报道了8例与Hamman-Rich综

8、合 征相似的病例：均有急性呼吸衰竭，并在症状出现 的12周内使用机械通气；7例在半年内死亡，1例 康复。组织学上主要为肺泡间隔增厚水肿，炎症细 胞浸润，活跃的成纤维细胞增生但不伴成熟的胶原 沉积，广泛的肺泡损伤和透明膜形成。所以，他正 式提出以AIP取代已使用多年的Hamman-Rich综合征 等相关名词，并纳入特发性间质性肺炎(P)范畴。概述vAIP属于特发性间质性肺炎（IIP）中的一种类型， 在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中，AIP的发 病率位列IIP的第4位，并要求用弥漫性肺泡损伤 (diffuse alveolar damage，DAD)和急性间质性肺炎（AIP）分别

9、描述其病理和临床特征。 病因vAIP发病时又无明确病因，其确切发病机制仍不清楚 ，有人认为与下列因素相关 ：1、病毒：腺病毒和EB病毒2、免疫因素：3、遗传因素。病理v肺大体标本：暗红色，重量增加，外观饱满，质实 变硬，触压不萎陷。v肺切面为暗红色斑点与灰白色相间，并有交错分布 的灰白纤维组织条索和小灶性疤痕组织。病理v组织病理学特点是弥漫性肺泡损伤（DAD）；vDAD ：非特异性，时间上的一致性；vDAD表现为肺泡间隔增厚水肿，炎症细胞浸润，活跃 的纤维母细胞增生但不伴成熟的胶原沉积，广泛的 肺泡上皮细胞损伤和透明膜形成。v根据疾病的演变光镜检查分为相互关联的、相互重 叠的三个阶段。病理分期

10、 v急性渗出期：透明膜、肺泡内的水肿、渗出或出血；v亚急性增殖期： 型肺泡上皮细胞增生、成纤维细胞在间质及肺泡腔中 增殖；v慢性纤维化期：大量成纤维细胞和胶原结缔组织增殖和肺内蜂窝样改变 。电镜检查v型肺泡上皮细胞丧失，局部乃至大面积的肺泡上皮细胞基 底膜剥脱，型肺泡上皮细胞及毛细血管内皮细胞的胞浆水肿和坏死脱落。v散在的炎性细胞，尤其是巨噬、淋巴和浆细胞存在于肺泡腔 中；v间质中水肿的基质及不同数量的胶原和弹性纤维周围分布着 大量成纤维细胞、少量炎症细胞及散在的原始实质细 胞。AIPAIPAIP病理改变弥散性的肺泡损害(DAD) 临床表现v性别：无差异；年龄：783岁，平均49岁；v既往史：

11、大多数既往体健、发病突然；与吸烟无关。v症状：绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的 前驱症状可持续1天至几周；半数以上的病人突然发热， 干咳，伴进行性加重的呼吸困难， 迅速出现呼吸功能衰竭 、多需要机械通气维持。可伴有右心衰竭。v抗生素治疗无效，多于两周半年内死于急性呼衰和右心衰 竭。影像学诊断vCT在早期可无异常或为双肺中下野散在或广泛的点 片状、斑片状阴影；随后迅速发展为不对称的弥漫 性网状、条索状及斑点状浸润性阴影，并逐渐扩展 至中上肺野，病变主要分布于外带及胸膜下；v可见支气管扩张征及细小蜂窝样影像。v偶见气胸、胸腔积液及胸膜增厚。v无肺容积缩小，肺门淋巴结不大。急性间质性肺

12、炎是一种病因 不明的暴发性疾病，通常发 生在先前健康的人，病理组 织学表现为弥漫性肺泡损伤 。HRCT表现性双肺斑片状毛玻璃影及网格影。AIPAIPHRCT表现性双肺斑片状毛玻璃影及网格影， 牵引型支气管扩张。女，64岁。出现症状7天之后HRCT显示充气支气管征和牵引支气管扩 张（小箭头）。亚段支气管（大箭头）和动脉扭曲，肺结构扭曲变形。AIPAIPHRCT示双肺磨玻璃影CT表现早期：下肺和低垂部位多发片状磨玻璃影(地图影 )AIPAIP同一病例CT表现AIP治疗前后CT影像对比AIP +SLEHRCT活跃的间质性肺炎继发于系统性红斑狼疮，出现毛玻璃样阴影 v双肺弥漫性磨玻璃样变。红 斑狼疮患

13、者，这种表现可见 于肺水肿，肺出血，间质性 肺炎，或机会性感染（即肺 肺炎，病毒性肺炎）。为非 特异性的表现。v肺活检显示细胞间质性肺炎 ，符合红斑狼疮表现。环磷 酰胺治疗后，HRCT表现正常。HRCT与病理分期相互关系 v在渗出期，会有部分残存的正常肺组织影像接近阴影区 （指毛玻璃样变和(或)实变区）或存在于阴影区之中；不论 是何种阴影表现，均不伴有支气管扩张影像的出现。v在增殖期，毛玻璃样变和实变区内支气管扩张影像的出现 几率近乎相同。v在纤维化期，近乎全部肺阴影区均伴有支气管扩张影像的 出现。AIP 和IIP急性加重期的CT比较vAIP：无胸膜下玻璃样变的影像学表现，只有在7天 后才会逐

14、渐出现牵拉性支气管扩张和蜂窝肺；vIIP的急性加重期：双侧的弥散或多发灶性玻璃样变 和胸膜下的蜂窝样变同时存在。支牵拉性气管扩张影像的出现预示着渗出期将 尽而某种程度的机化业已出现。 典型病例1v女，29岁，因“发热、干咳、进行性呼吸困难 3 天” 入院。既往体健。3 天前无明显诱因出现低热、干咳，伴乏力、胸闷，迅速出现呼 吸困难，且进行性加重。X线胸片示双肺弥漫渗出性病变CT示双肺间质性改变治疗经过v入院后在无创呼吸机辅助通气下，经泰能、左氧氟 沙星抗感染治疗，但病情进行性恶化，呼吸窘迫加 重，口唇紫绀，血氧饱和度下降至78 。改经口气 管插管，机械通气，PEEP逐渐上调至14 厘米水柱 ，

15、PSV：20厘米水柱，FiO2：60 ，最高达80 。但SpaO2，只能维持于84 一92。治疗经过v经与患者家属沟通并取得同意后，在右腋前线第4肋间行经皮盲穿肺活检术。病理诊断：急性间质性 肺炎。治疗上在头孢美唑抗感染基础上，加用甲基 强的松龙160 mg，12 h一次。经用药5 d后呼吸困 难明显缓解，呼吸机PEEP、FiO，逐渐下调，复查胸片提示双肺渗出性病变较前明显吸收。复查胸片治疗经过v第12天脱离呼吸机并顺利拔除气管插管。后激素逐 渐减量，并改为泼尼松50 mg，每日早晨顿服。步 行出院。出院后1个月随访无呼吸困难，无咳嗽、 发热，复查胸部CT提示双肺间质性改变较前明显减少。典型病

16、例2v男，21岁。咳嗽、气短伴间断发热3月余，加重1月。伴气短、胸闷、乏力，无咳痰、咯血、盗汗、发 热、胸痛等其他不适感觉，未诊治，病情进行性加 重，动脉血气：PO2 58.1 mmHg 、PCO2 32.6mmHg; 查体：双肺呼吸音低，未及爆裂音，肝 脾稍大，余未见异常。ANA(-)、ENA(-)、ANCA（-），肺功能：限制及弥散性功能障碍；甲基强的松 龙应用21天改为强地松龙50mg,qd， AIP复查活检病理结果v胸腔镜下肺活检病理报告：肺泡腔蛋白性渗出，红细胞、中性白细胞、淋巴细 胞及巨噬细胞，肺泡型上皮增生，肺间隔增厚，轻度纤维组织增生及慢性炎细胞浸润。v考虑急性间质性肺炎。诊 断vAIP的诊断需要：v特发性ARDS的临床表现v病理证实为机化性弥漫性肺泡损伤（DAD）鉴别诊断 v能够产生DAD表现的疾病很多，诸如各种类型的感 染、药物性DAD、吸入有毒气体、急性放射性肺炎、结缔组织病和血管炎等。所以，除了临床鉴别之 外，病理的鉴别诊断也是必须的。鉴别诊断v（一）、慢性间质性肺炎：包括UIP、