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1、贫血问题1 什么称为贫血? 富裕的孩子没有贫血吗? 瘦身很值得吗?贫血（anemia)概念 是指单位容积周围血液中的血红蛋白浓度 、红细胞计数和（或）血细胞比容低于正 常最低值。 HGB：男性HGB,RBC体积大 骨髓象:骨髓增生活跃,各系”巨幼变 ”,红系最为突出 叶酸6.81nmol/L， VitB1274pmol/L治疗要点去除病因 补充叶酸和维生素B12 1. 叶酸5-10mg, Tid 2. 维生素B12100-500g, im, 2次/周护理要点（一）休息与活动 （二）饮食护理 （三）用药护理 （四）健康指导（三）用药护理1、恶性贫血或胃切除术后，终身VitB12250 -500g
2、 ,im ,1次/月 2、缺乏VitB12所致严重神经系统损害是不 可逆的 3、补VitB12同时补钾+补铁三、溶血性贫血 溶血性贫血（hemolytic anemia)是 由于红细胞破坏加速，超过了骨髓 造红细胞的代偿能力而出现贫血。溶贫机理 RBC寿命缩短（甚至几天） RBC破坏过多 “代偿性溶血病”：溶血时骨髓的代偿性 造血功能可比平时增加68倍，可以不 出现贫血。 溶贫：骨髓的代偿造血速度比不上溶血 的速度，出现的贫血称之。 溶贫分类（按遗传性和获得性） 红细胞内在缺陷所致溶血性贫血 获得性溶血性贫血红细胞内在缺陷所致溶血性贫血1.红细胞膜先天性异常 2.红细胞酶缺乏 3.血红蛋白异常
3、 4.卟啉代谢异常 5.红细胞内在缺陷：阵发性睡眠性血 红蛋白尿（获得性）红细胞膜先天性异常溶血性贫血 1. 遗传性球形红细胞增多症 2. 遗传性椭圆形红细胞增多症 3. 遗传性棘形细胞增多症 4. 遗传性口形细胞增多症；红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血包括 1. 红细胞G-6-PD 2. 丙酮酸激酶缺乏 3. 其他酶(如己糖酶)缺乏所致溶血性 贫血；血红蛋白异常所致的溶血性贫血 1. 镰形细胞贫血 2. 其他纯合子异常血红蛋白病（血红 蛋白S病、血红蛋白C、D、E）、不 稳定血红蛋白病； 3. 海洋性贫血，包括纯合子海洋性 贫血、血红蛋白H病。卟啉代谢异常1. 先天性红细胞生成性卟啉病 2. 红
4、细胞生成性卟啉病获得性溶贫 免疫溶血性贫血，如温抗体自体免疫溶血性贫血、冷 凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫 溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病； 机械损伤的溶血性贫血，如行军性血红蛋白尿、微血 管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶血性贫血； 其他化学物质、物理因素和微生物感染引起的贫血， 如化学物品及药品所致溶血性贫血、感染所致溶血性 贫血、生物毒素所致溶血性贫血、烧伤所致溶血性贫 血；脾功能亢进等。 自身免疫性溶贫骨髓象RBC内在缺陷+外来溶血因素 贫血特别严重，如G-6-PD或有不稳定血 红蛋白的患者，平时可以无贫血现象， 但在服用对正常人无影响的氧化剂药物 后突然发生急性溶血。
5、 护理评估（一）健康史 1. 饮食 2. 用药：甲基多巴、奎尼丁、磺胺类及氧 化剂等可使G-6-PD患者溶血3. 化学毒物接触史：苯、铅、铜、砷 4. 异地出差：疟疾 5. 手术后：机械瓣膜（二）身体状况 急性溶血 慢性溶血急性溶血 起病急，突然寒战、高热，腰背酸痛，气促 ，乏力，烦躁，亦可恶心、呕吐、腹痛等。 大量血管内溶血，尿色如浓红茶或酱油样， 轻度黄疸。 输血不当，则可见少尿、无尿和急性肾功衰 严重缺氧，可见神志淡漠或昏迷、休克和心 功能不全。 慢性溶血 起病缓慢，乏力、苍白、气促、头 晕等慢性贫血症状和体征，黄疸轻 重不一。多有肝脾肿大。较常见胆 色素性胆结石，并可继发总胆管阻 塞和
6、阻塞性黄疸。如为镰形细胞贫 血，常见下肢踝部皮肤溃疡，而且 不易愈合。实验室和其他检查1. 提示RBC破坏的检查：RBC和 HB；血清总胆红素，非结合胆 红素；尿胆原2. 提示细胞代偿性增生的检查：网织 RBC增加达5%-20%；骨髓幼 RBC3. 确定溶贫检查：确定溶贫检查 周围血涂片中红细胞形态。球形细胞20 30%时，考虑为遗传性球形红细胞增多症；椭 圆形红细胞15%，考虑为遗传性椭圆形红细 胞增多症；靶形红细胞增多时，考虑是否患海 洋性贫血；出现盔形或破碎红细胞时，考虑有 物理或机械因素所致的溶血性贫血。怀疑患遗传性球形红细胞增多症者应做红细 胞脆性试验。怀疑患红细胞酶缺陷时的过筛试验
7、常用自溶 试验，及具体酶的活性测定。确定溶贫检查 怀疑患海洋性贫血或血红蛋白病时，最常做血红蛋 白 变性试验或血红蛋白电泳。怀疑患阵发性睡眠性血红蛋白尿时，一般以酸溶血 试验（Ham试验）、糖水试验、蛇毒溶血试验及尿含 铁血黄素试验（Rous试验)证实。 怀疑患免疫性溶血性贫血时，须做抗人球蛋白试验 （Coombs试验)。对于一些物理或机械、生物、化学、感染性溶血性 贫血，则有赖于阳性的有关病史及实验室化验检查结 果来证实。治疗要点 一、病因治疗：如冷型抗体自免溶贫应注意防寒保暖 ；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物， 应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染；治 疗原发病。 二、糖
8、皮质激素和其他免疫抑制剂：如自体免疫溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿 等，每日强的松4060mg，分次口服，或氢化考的松 每日200300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用 环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。治疗要点 三、脾切除术：脾切除适应证：遗传性球形红细胞增多症 ；自免溶贫用糖皮质激素治疗无效时；地 中海贫血伴脾功能亢进者；其他 四、输血贫血明显时，输血是主要疗法之一。但给自 免溶贫患者输血可发生溶血反应，给PNH病人 输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自 身的造血机能,所以应尽量少输血。护理要点 休息与活动 用药护理 健康指导鼻子流血、牙龈出血 2002年在北京市天晔包装制品有限公
9、 司的打工妹，从去年月日 开始，陆续有多人因反复鼻子流血 、牙龈出血-她们患了什么疾病？有人确诊为再生障碍性贫血 二、再生障碍性贫血是由于多种原因所引起的骨髓 造血干细胞减少和/或异常，导 致全血细胞减少的一种综合征 。病因 药物化学因素：氯霉素、保泰松、抗癌 药、油漆、染料、杀虫剂、苯及衍生物 物理因素：射线 病毒因素：肝炎、风疹病毒、EB病毒流 感病毒 其他因素：SLE、慢性肾功能衰竭发病机制 造血干细胞受损 造血微环境缺陷 免疫机制 遗传倾向临床表现 进行性贫血、出血、感染，肝、 脾、淋巴结多无肿大。再生障碍性贫血骨髓象（非造血细胞团）： 1.组织嗜碱细胞 2.浆细胞 3.淋巴细胞，其余
10、均为纤维细胞。 急性再障 早期表现为出血与感染，随后出现进行 性贫血 1、出血：开始在皮肤、粘膜、牙龈、鼻腔 出血，继而在消化道、阴道出血，严重 出现口腔血泡、眼底，最严重的是颅内 出血：突然视力模糊、头晕、头痛、呼 吸急促、喷射性呕吐、甚至昏迷。2、感染：皮肤、粘 膜反复感染，以败 血症、肺炎常见， 治疗困难。 3、预后：未经治疗 病人多在612M内 死亡慢性再障 以贫血为主要表现，症状较轻，预 后较好。少数病例经过若干年后病 情恶化（重型再障型），表现同 急性再障，预后极差。 急性与慢性再障区别P322（大专） 或P336（本）实验室及其它检查 血象：全血细胞减少，网织RBC减少 骨髓象：
11、急性型骨髓增生低下或极度低 下，粒、红两系明显减少，无巨核细胞 。慢性型骨髓增生减低或呈灶性增生。 重型再障的血象诊断标准:网织红细胞 1%,绝对值15 109/L;NC0.5 109/L; 血小板20 109/L 图注：1.中性晚幼粒细胞 2.中性红细胞 3.早幼粒细胞 4.浆细胞 5.中性分叶核粒细胞 6.淋巴细胞 7.嗜酸中幼粒细胞 8.中性杆状 核粒细胞 图注：造血成份极少，为脂肪组织所替代。 此外，淋巴细胞、浆细胞及网状细胞增生。慢性再障辅助检查 血象：RBC、WBC、PC、网织 RBC轻度 骨髓象：慢性骨髓增生不良，三系 均减少急性CAA治疗 首选免疫抑制剂（有效率51%），常用
12、药物是抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞 球蛋白。 造血细胞因子：粒细胞集落刺激因子、 粒-巨嗜细胞集落刺激因子、RBC生成激 素和白介素。 骨髓移植（5080%长期存活） 造血干细胞移植慢性CAA 首选雄激素：有效率44%68%，合 用造血因子、脐血有效率明显提高 。护理评估 （一）健康史病因既往用药史妊娠、生育情况护理诊断 活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关 有损伤的危险 与骨髓抑制，血小板减少 有关 有感染的危险 与骨髓抑制，WBC 有关 恐惧/绝望 与预感病情严重有关 有颅内出血的可能护理措施 改善缺氧，提高活动能力 消除危险因素，预防或减少出血 严密观察，预防感染 加强心理护理，增强治疗信心 严密观察病情变化，及时采取相应措施 用药护理 骨髓移植 健康指导 雄激素用药护理副作用：面部痤疮、毛发增多、声音变 粗、女性闭经、乳房缩小、性欲增加。停药后不良反应会消失。丙酸睾丸酮需缓慢分层肌内注射，注意轮 换注射部位。
