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1、第四章 耳鼻咽喉及头颈部常见疾病李晓璐第一节 耳科常见疾病一.外、中耳疾病（一）先天性外中耳畸 形：胚胎38周时， 由于遗传或其他有害 因素的影响致畸，发 病率约ll万。（一）先天性外中耳畸形 1小耳畸形、耳道闭 锁并中耳畸形 2小耳道小鼓膜并中 耳畸形 3单纯中耳畸形(以听 骨链畸形，砧骨长脚 、锗骨畸形为主) 小耳畸形(二)外耳疾病 1 . 耳郭外伤 2鼓膜外伤 3外耳道湿疹 4外耳道疗(毛囊炎) 5外耳道炎 6外耳道盯聆栓塞 外耳道炎(三)中耳疾病 1分泌性中耳炎(渗出性，卡他性，浆液 性，猫胶耳) 以鼓空积液及听力下降为主要 特征的非化脓性疾病。 2急性化脓性中耳乳突炎 小儿多见 3慢
2、性化脓性中耳炎(致病菌以金葡菌、 绿脓杆菌、变形杆菌为主)慢性化脓性中耳炎分型 (1)单纯型 最多见，病变局限于教膜，鼓膜为 中央性穿孔，致液性脓，多无异味。(2)骨疡型 病变深达骨质，鼓膜穿孔多为大 肾形，可有鼓环、听骨、鼓窦等处的骨质破坏，鼓 室教膜充血、水肿，可形成肉芽、息肉，脓较稠厚 ，可有血，有异味。(3)胆脂瘤型 为复层鳞状上皮包囊包裹的脱 落上皮、胆固醇结晶及碎屑，渐渐长大，压迫周围 骨质，破坏吸收，引起严重并发症。慢性化脓性中耳炎二 内耳及平衡系统疾病 （一）先天性聋 1遗传性聋先天性聋是指出生后即己 存在的耳聋。先天性聋的原因可分为遗传 、孕期和产期三类因素。先天性聋即可为
3、遗传性，也可为非遗传性；可发生于一侧 或双侧，耳聋程度轻重不等；多为感音神 经性聋。1遗传性聋 (1)遗传方式 常染色体显性遗传 常染色体隐性遗传性连锁遗传 (2)病变位置：外耳、中耳、内耳 (3)发病时间：出生时或出生后 (4)伴发疾病：综合征 遗传性传导性聋 遗传性感音神经性聋 (1)先天性遗传性感音神经性聋 (2)遗传性进行性感音神经性聋 (3)合并有其他畸形的先天性聋 (4)关于线粒体DNA突变与遗传性耳聋遗传性聋听力学特点 早发病，自幼发病居多，新生儿及婴幼 儿占23，极少在40岁后发病。 50为全聋或重度耳聋。 双耳听力慢性进行性下降，双耳听力损 伤对称 言语识别率多比纯音好。 前
4、庭系统可单侧或双侧受累。家族听力 曲线类型相似 2非遗传性先天性聋 (1)产前期病因致聋 妊娠早期因病毒、弓型体、 梅毒等感染引起，特别是风疹病毒感染是小儿先 天性感音神经性聋的常见原因，如在妊娠最初3个 月内感染风疹，约22会出现先天性聋，可有内 耳蜗管球囊发育不全。 (2)分娩期损伤致聋 分娩期间或分娩前后短期内一 些意外因素致聋，如新生儿早产、难产、窒息、 脐带绞勒、低体重、产伤容易导致感音神经性聋 ，当RH因子相异(母，子十)发生新生儿溶血 性黄疽时，有20一30伴感音神经性耳聋先天性耳聋的预防与治疗 原则上是早期发现、早期诊断、早期干预。采取 必要的预防措施，严格执行婚姻法，绝对禁止
5、近 亲结婚。两名先天性遗传耳聋者之间不宜结婚， 耳聋青年男女经过耳聋遗传咨询，判定其是否具 有家族遗传性， 对少数病例可用改善细胞代谢，供给细胞能量， 促进氧化还原过程为主的药物，常用ATP，辅酶A ，细胞色素C，维生素B类，细胞生长肤。治疗坚 持36个月，早期佩戴助听器， 因听骨链畸形的 重度传导性聋，双耳患儿早期手术修复，或用助 听器，单耳患儿可在学龄以后手术。重度耳聋有 条件者可安装人工耳蜗(二)老年性聋 老年性耳聋的临床定义：双侧对称性感音神经 性听力损失；没有重振或不全重振；无噪声 接触史；言语辨别率与纯音听力不成比例 老年性聋虽属生理老化，但在老年性聋的病因中 ，年龄性老化并不是主
6、要原因，耳老化过程除受 地区环境、健康状况、营养条件、遗传因素影响 外，与精神压力、情绪紧张，患有其他老年病如 高血压、动脉硬化、高脂血症、糖尿病等有密切 关系，这些因素均可加速老年聋的发生，因此有 人称老年性聋为病理性老年聋。 老年性聋症状 (1)听力下降 (2)耳聋进展缓慢， (3)言语听力损失多比纯音听力损失严重 (4)由于听觉中枢老化，感受双耳时间差的 能力下降，使辨别声音方向的能力减弱。 (5)60伴有高频耳鸣， (6)老年性聋本身无眩晕。检查所见 检查所见 (1)一般检查 老年人外耳、中耳检查常可见耳郭增大，表 皮粗糙及脱屑，耳道变窄、耳毛长，鼓膜浑浊，内陷或萎 缩，但这些改变不能
7、作为老年性聋的标志 (2)听力学检查 1、纯音测听 2、言语听力明显减退 3、阈上功能检查 4、声阻抗声导纳测试 5、脑干电反应测听 6、耳声发射 诊断与鉴别诊断 (1)诊断 老年性聋诊断一般不困难，凡60岁以上 无其他诱因的双耳进行性听力下降的感音性聋即 可诊断为老年聋，但要注意诊断老年聋时须辨明 身体是否同时存在其他老化体征，如发生年龄过 早，在40岁左右常被忽略。 (2)鉴别诊断 诊断老年性聋时要注意详细询问病 史，除外其他因素的耳聋，如耳毒性药物应用史 ，强噪声接触史、头外伤史、感染史心血管病史 ，、有无肿瘤病史，梅毒、糖尿病等特殊因素诱 发致聋，除外一切其他因素后，方可诊断为老年 性
8、聋。 预防与治疗原则 老年性聋为自然衰老过程，是生物发展的必然规 律，目前尚无法制止，但老年性聋与许多外界因 素有关，因此应注意避免这些不利因素 近来学者提出老年性聋与血中锌含量下降、维生 素D和钙代谢异常有关，Shmnban认为60岁以上老 人耳蜗血运中含锌量下降是听功能衰退因素之一 ，主张用口服大量锌制剂36个月会有效。 Yamazak建议用维生素D治疗610个月听力可有一 定改善，其他如维生素E或适量的维生素A对老人 也是很有益的。(三)中毒性聋 耳毒性药物的种类 具有耳毒性的药物至少90余种，比较常见的有： (1)抗生素类 耳毒性药物以氨基糖贰类抗生素为代表， 包括链霉素、庆大霉素、卡
9、那霉素、洁霉素、新霉素、万 古霉素、妥布霉素等40余种。 (2)抗癌药 顺铂、卡铂等氮芥、长春新碱。 (3)袢利尿剂 利尿酸、映塞米、丁尿氨、苯比磺苯酸。 (4)抗疟药 如奎宁、氯奎。 (5)水杨酸类药物 阿司匹林。 (6)重金属 汞、铅、铜、砷等。 (7)其他 乙醇、一氧化碳、抗惊颁药、p肾上腺受体阻滞 药等。 损害内耳途径及病理改变 (1)损害内耳途径 由不同途径使用耳毒性药物，均可经血流 将药物带至迷路液内引起内耳中毒。 (2)病理改变 耳毒性药物经多种途径进入人 体后，经血液循环带至内耳迷路，经螺旋 韧带血管或血管纹进入外淋巴或内淋巴液 ，主要损害螺旋器，耳蜗基底回的外毛细 胞首先受损
10、，然后逐渐向耳蜗尖端发展， 内毛细胞的损害比外毛细胞迟得多，其损 害由耳蜗尖开始，然后向耳蜗基底转发展 ， 耳毒性药物致聋机制 (1)选择性内耳毛细胞中毒学说；内淋巴药物积 蓄学说膜结合学说；细胞膜与药物高亲合性致耳 蜗损害；钙离子紊乱学说。 (2)氨基中毒学说，氨基贰类抗生素中间代谢产 物NH3基团引致中毒。 (3)内外淋巴液化学成分比例失调。 (4)代谢抑制学说，抑制蛋白合成；干扰细胞代 谢学说。 (5)线粒体功能失常认为氨基糖贰类致聋的机制 是由于内耳毛细胞线粒体功能失常所致。由于卵 细胞浆远远大于精子细胞浆，线粒体几乎完全由 母亲传给胎儿，提示了线粒体功能影响了耳蜗功 能。耳毒性药物致
11、聋的临床表现 (1)耳蜗听觉性中毒 (2)前庭系中毒 (3)少数人有皮层中枢中毒症状 (4)其他 其他颅神经特别是感觉神经可受损 害，以三叉神经最为多见 (5)听力学检查为感音神经性聋 (6)前庭功能检查 耳毒性药物致聋的诊断和预防 耳毒性药物致聋的诊断 主要依据既往用药史，用药品种 、剂量、给药途径，耳毒性症状出现的时间。 耳毒性药物致聋的预防 (1)医生严格掌握耳毒性药物适应证，慎用耳毒性药物， (2)有明显耳毒性聋家族史者为易感个体，用极少药物即 可招来严重耳聋，用药要慎而又慎。 (3)必须用药者要定期测试听力。 (5)肝、肾疾患、糖尿病患者已有感音神经性聋时少用药 或尽量不用。 (6)
12、避免应用有毒性协同作用的药物，对一种氨基贰类抗 生素出现中毒时不可用另毒性抗生素代替。 (7)避免一些不良因素，如噪声、高温，尤其要注意保护 婴幼儿和老年人 治疗原则 尽早发现尽早治疗，病情允许 尽早停用耳毒性药物。常用神经营养药， 维生素、辅酶A、中药。治疗最少12个月 ，一般观察6个月以上，至听力稳定为止。 目前认为受损伤的耳蜗生理功能有希望恢 复，认为药物可从内耳的淋巴液及耳蜗细 胞上的通道排泄，并且耳蜗毛细胞的亚微 结构修复、血管纹的可逆性变化、较高部 位的听觉通路代偿及细胞的再生等皆有利 于耳蜗功能恢复。 (四)感染性聋 许多致病微生物的感染，如病毒、细菌、真菌、 衣原体、支原体等，
13、可直接或间接地引起内耳病 损，导致双耳或单耳程度不同的感音神经性聋和 前庭功能障碍，称为感染性聋。其中以病毒和细 菌感染较为常见。在我国，由各种急性传染病， 如流行性脑脊膜炎、流行性乙型脑炎曾经是引起 儿童后天性耳聋的重要原因；近年来随着卫生条 件的改善、社会的进步，许多传染病已被消灭或 基本控制，由此引起的感染性聋已明显降低。 临床表现 (1)病史 (2)症状 腮腺炎引起儿童单侧感音神经性聋 麻疹可引起严重的感音神经性聋 带状疤疹、水痘等病毒可引起内耳病损 细菌性脑膜炎 梅毒 (3)体征 检查 (1)听力学检查 多为不同程度的感音神经性聋， 部分为混合性聋。 (2)前庭功能检查 冷热试验提示
14、单耳或双耳前庭 功能减退或完全消失。 (3)实验室检查 血清学检测对梅毒诊断有重要意 义。 治疗原则 患传染病时及早发现耳聋，尽早给予维生素、 神经营养药物等治疗。重度耳聋需早期配用助听 器，部分可安装入工电子耳蜗。(五)声损伤 凡是不需要或不愿听的声音即噪声(noise) 。 噪声对人的危害是综合的、多方面的，它 能引起听觉、心血管、神经、消化、内分 泌、代谢以及视觉系统或器官功能紊乱和 疾病。其中首当其冲的是听力损伤，对内 耳的损伤为主。这些损伤与噪声的强度、 频谱、暴露的时间密切相关。 表现形式 (1)暂时性阈移 (2)永久性阈移 (3)急性声损伤即爆震性聋 (4)功能性聋 (5)进行性听力下降噪声损伤的机制 噪声损伤的机制 (1)机械学说 (2)血管学说 (3)代谢学说噪声性聋的临床表现 (1)耳鸣 双耳高调耳鸣，持续性，随工龄延 长而加重。 (2)进行性听力损伤 (3)前庭功能障碍 (4)其他系统症状 (5)急性声损伤时多因爆炸巨响引起 噪声损伤的诊断 噪声损伤性聋有明确的噪声接触史或职业 史，双耳对称性、进行性听力下降，纯音 测听曲线呈特定的图形，诊断不困难。急 性声损伤有明确的爆震史，及爆震后相应 的临床症状，诊断时注意排除功能性成分 ，不要把损伤情况夸大。噪声损伤的影响因素 (1)个体易
