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1、免疫系统与免疫应答 INTRODUCTION TO IMMUNOLOGY高 晓 明北京大学 医学部目 录第一部分：免疫系统组成（器官、细胞、分子）第二部分：免疫识别受体多样性的产生第三部分: 免疫应答机制第四部分：免疫相关疾病第一部分：免疫系统组成（器官、细胞、分子）1 INNATE IMMUNE SYSTEM （固有或天然免疫系统）“Non-specific Immune System”（非特异性免疫系统）2 ADAPTIVE IMMUNE SYSTEM （适应性免疫系统）“Acquired Immune System” （获得性免疫系统）“Specific Immune system”（特
2、异性免疫系统）THE IMMUNE SYSTEM （免疫系统）免 疫 器 官 （Organs of the immune system）中枢免疫器官 （Central or primary lymphoid organ）外周免疫器官 （Peripheral or secondary lymphoid organ）Organ or tissue that provides a microenvironment necessary for lymphocytes maturation （淋巴结，脾脏，网络循环）胸腺、骨髓2Ab3 Molecules of the immune system (免疫
3、分子)IFN-bTCRMHCThree TopicsDiversitySpecificityMemoryAdaptive Immune RecognitionThree Represents MHCAntibodiesTCRsGODGeneration of DiversityIg and TCR Gene Rearrangement第二部分：免疫识别受体多样性产生机制外显子1内含子RNA转录本mRNA蛋白质多肽链基因1基因2基因3基因4外显子2外显子4外显子3内含子内含子染色体DNA完整基因基 因 的 结 构、 转 录 与 翻 译V3VnJ1J2J3J4V1V2CJ5前 B 细胞 DNAV1
4、V2V3VnJ3J1J2J4CJ5基因重排V1VCJ成熟 B 细胞 DNAJ CRNA 剪切V初级转录本V1VCJVL CLVCmRNA 抗体分子基因的重排Ig 基因的命名编码重链的基因：IGH 编码轻链的基因：IGK； IGL编码 IgV 区基因片段的命名V片段：IGHV（1-n），IGKV（1-n），IGLV（1-n）D片段：IGHD（1-n）J片段：IGHJ（1-n），IGKJ（1-n），IGLJ（1-n）7-4人Ig基因结构V V V V V V V V J J J J J K 着丝粒 V V V V V V VPREB1 V V J1 L1 J2 L2 J3 L3 J4 L4 J5
5、L5 J6 L6 J7 L7 IGLL1 IGLL2 IGLL3V V D D D D V V D D D D J J J J M D G3 G1 EP1 A1 GP G2 G4 E1 A2 95个 IGHV 23个 IGHD 9个 IGHD 9个 IGHJ11个 IGHC 900 kb 240Kb 22Kb 35Kb 300Kb免 疫 球 蛋 白 基 因 结 构 IGH （位于染色体 14q32） IGK （位于染色体 2p12-p11） 1.85M b0.85M b多于90个 IGKV 5个 IGKJ IGKC11个 IGKV orphonsIGL （位于染色体 22q11） 60个 IG
6、LV 800K b 14K b 60K b 670Kb 30Kb 150Kb7个 IGLJ 与 7个 IGLC 交替排列 3个 IGLL 基因座 IGH基因群包括95个V（50个是功能基因）、32个D、6个J以及以及 9个C基因片段。其中23个D片段位于V片段之间。IGHC基因按照如 下顺序排列：IGHM、IGHD、IGHG3、IGHG1、IGHA1、IGHG2、IGHG4 、IGHE、IGHA2。IGL基因组包括60个V（30个是功能基因，20个为 假基因）、7个J基因片段和7个C区基因（3个假基因）。人IGK基 因群包括70个V（约半数为假基因）、5个J基因片段和1个C区基因 。32人体内
7、表达独特Ig和TCR的B和T淋巴细胞克隆总数为107左右，产生 受体多样性只是部分地得到了应用。TCR 基因的命名编码 TCR V 区基因片段的命名V片段：TCRAV（1-n），TCRBV（1-n），TCRGV（1-n），TCRDVD片段：TCRBD（1-n），TCRDDJ片段：TCRAJ（1-n），TCRBJ（1-n），TCRGJ（1-n），TCRDJTCRA，TCRB，TCRG，TCRDTCR a， b， g， dTCR 基因及其重排DV4 DV6 AV DV1 AV DV5 DV2 DD1 DD2 DD3 DJ1 DJ2 DJ3 DC DV3 DJ ACAV (n = 46)DV/AVD
8、DDJAJTCRA 和 TCRD 14q11-q12BD1 BC1 BD2 BC2BV (n = 64)BJ1BJ2TCRB 7q35TCRG 7p14-p15GV1GJ1GV2 GV3 GV4GC1 GC2GJ23 5 3 5 3 5 TCR 基 因 结 构TCRB 基 因 重 排 机 制Vn-2 Vn-1 Vn D J1 J2 . Jn C Vn+13 5 七核苷酸序列九核苷酸序列23 23 23 12 23 12 12 12 23 D-J 重排Vn-2 Vn-1 Vn DJ . Jn C Vn+13 5 23 23 23 12 12 23V-DJ 重排 VD J . Jn C Vn+13
9、 5 12 23 TCR 识别 MHC/抗原肽复合分子TCR抗原肽MHCT 细胞抗原递呈细胞9-3-2 ecognition of MHC/peptide complex by TCR 家族II 类 HLA 复 等 位 基 因B2 A2 B1 A1 B ADP DMB2 A2 B1 A1DQDRB1 B2 B3 B4 B5 ADPB1* 0101 0201 0202 0301 0401 0402 0501 0601DRB1* 0101-0104 0301-0308 0401-0423 0701 0801-0813 0901 1001 1101-1127 1201-1204 1301-1312
10、1401-1425 1501-1505 1601-1605 DQB1* 0201-0203 0301-0306 0401-0402 0501-0504 0601-0611DRB3* 0101 0201-0205 0301复等位基因基 因 座DPA1* 0103 0104 0201 0202 0301 0401DQA1* 0101-0105 0201 0301-0303 0401 - 0501-0503 0601-DRB4* 0101-0103 01011 01012NDRB5* 0101-0105 0201-0203 0801-4101 4401-6501 HLA基因的多态性HLA的复等位基因
11、 HLA-A，-B和-C基因座分别拥有59、118 和36个复等位基因。HLA-DRB1、DQA1、 DQB1 、DPB1和DPA1基因座分别拥有168、19、30、 73和8个复等位基因。每个复等位基因以基因 座后的4位数字表示。以短横线连接的两个数 字（如DRB3*0201-0205）代表以这两个数字 以及它们之间所有自然数命名的复等位基因 。I 类 HLA 复 等 位 基 因B C E A G复等位基因基 因 座A* 0101-0102 0201-0217 0301-0302 1101-1103 2301 2402-2410 2501 2601-2608 2901-2902 31012 3201 3301-3303 3401-3402 3601 4301 6601-6602 6801-6803 6901 7401 8001 E* 0101-0104B* 0702-0706 0801-0803 1301-1303 1401-1402 1501-1531 1801-1803 2701-2710 3501-3518 3701-3702 3801-3802 3901-390
