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1、肺肺 泡泡 蛋蛋 白白 沉沉 积积 症症( ( P Pulmonary ulmonary A Alveolar lveolar P Proteinosis) roteinosis) 概概 述述 肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症( (P Pulmonary ulmonary A Alveolar lveolar P Proteinosisroteinosis，PAPPAP) ) 是一种浸润性肺弥漫性疾病，由肺泡腔内类似于是一种浸润性肺弥漫性疾病，由肺泡腔内类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积所致肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积所致概概 述述 罕见，国外统计发病率罕见，国外统计发病率1/2001
2、/200万万3.6/103.6/10万万 19581958年年RosenRosen等首先报道等首先报道 19641964年侯杰在国内首次对本病进行综述报道年侯杰在国内首次对本病进行综述报道分分 型型 分三型：分三型：获得性：绝大多数获得性：绝大多数先天性：少数先天性：少数继发性：尤其继发于血液系统恶性肿瘤继发性：尤其继发于血液系统恶性肿瘤发病机制发病机制 发病机制不明发病机制不明 目前，认为可能主要与目前，认为可能主要与两个因素两个因素有关：有关：1. 1. 肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除功能减弱功能减弱2. 2. 粒粒- -巨噬细胞集落刺激因子巨噬细胞集落刺
3、激因子（ GM-GM- CSFCSF）或其受体缺乏）或其受体缺乏病理改变病理改变 光镜下：光镜下： 肺泡及细支气管腔内肺泡及细支气管腔内充满大量颗粒状、块状充满大量颗粒状、块状嗜伊嗜伊红红蛋白样物质，肺泡腔内物质过碘酸雪夫反应蛋白样物质，肺泡腔内物质过碘酸雪夫反应( (PASPAS) )染色呈染色呈阳性阳性 肺泡壁肺泡壁多正常，也可因纤维组织增生及淋巴细胞多正常，也可因纤维组织增生及淋巴细胞浸润而增厚，或有浸润而增厚，或有型肺泡上皮细胞增生型肺泡上皮细胞增生病理改变病理改变 多种特殊染色方法对肺泡腔内物质显示多种特殊染色方法对肺泡腔内物质显示 MassonMasson染色法显示蛋白样物质染色法
4、显示蛋白样物质 支气管肺泡灌洗液（支气管肺泡灌洗液（bronchoalveolar lavage bronchoalveolar lavage fluid, BALFfluid, BALF）或经支气管肺活检或剖胸活检）或经支气管肺活检或剖胸活检- -大量无定形大量无定形PASPAS染色阳性物质，肺泡巨噬染色阳性物质，肺泡巨噬细胞内粉红色颗粒蛋白样物质细胞内粉红色颗粒蛋白样物质临床表现临床表现 年龄与性别：几个月年龄与性别：几个月7070岁以上，岁以上，30-5030-50岁占岁占 2/3 2/3，男女比例约为，男女比例约为4 4：1 1 症状：早期可无症状，症状：早期可无症状，隐袭性气促隐袭性
5、气促胸闷、气促、咳嗽、咯少量粘痰，胸闷、气促、咳嗽、咯少量粘痰，后期休息时即可出现呼吸困难，后期休息时即可出现呼吸困难，呼吸衰竭呼吸衰竭 体征：无干、湿啰音，伴感染时可闻及湿啰音体征：无干、湿啰音，伴感染时可闻及湿啰音 临床症状轻，胸部影像表现重，两者不平行临床症状轻，胸部影像表现重，两者不平行PAPPAP临床特点之一临床特点之一影像学表现影像学表现X-rayX-ray1.1.肺泡性肺水肿样阴影：肺泡性肺水肿样阴影：以肺门为中心向外放散大片以肺门为中心向外放散大片 致密影，对称或不对称致密影，对称或不对称, ,典型者典型者“蝶翼蝶翼”征征2.2.肺炎样阴影：肺炎样阴影：双下肺为著，广泛分布不规
6、则斑片状双下肺为著，广泛分布不规则斑片状 或大片状致密影或大片状致密影3.3.结节状阴影：结节状阴影：双肺广泛分布结节，密度不均，大小双肺广泛分布结节，密度不均，大小 不等，边缘模糊，可融合成片，可有小透光区不等，边缘模糊，可融合成片，可有小透光区4.4.磨玻璃影：磨玻璃影：早期，双肺中下野，淡薄均匀，呈早期，双肺中下野，淡薄均匀，呈“云云 雾雾”状状影像学表现影像学表现HRCTHRCT 双肺较淡云雾状斑点或斑片状阴影，边缘多双肺较淡云雾状斑点或斑片状阴影，边缘多 清楚，部分边缘有成角现象，也有的边缘呈清楚，部分边缘有成角现象，也有的边缘呈 弧形弧形 病变在周围正常肺组织衬托下，如病变在周围正
7、常肺组织衬托下，如“地图样地图样 分布分布” 有时形成磨玻璃影（有时形成磨玻璃影（GGOGGO）, ,其内可见散在小其内可见散在小 结节结节HRCTHRCT “铺路石铺路石”征征(crazy paving pattern)(crazy paving pattern)：双肺弥：双肺弥 漫性分布的斑片状漫性分布的斑片状GGOGGO和实变影与小叶间隔增厚和实变影与小叶间隔增厚 交织成交织成 “蜂窝样透光区蜂窝样透光区”：部分肺泡实变与含气肺泡混：部分肺泡实变与含气肺泡混 杂，实变区内可见杂，实变区内可见 “支气管充气征支气管充气征”：部分实变区内支气管无阻塞：部分实变区内支气管无阻塞 所形成，其支气
8、管边缘清晰锐利所形成，其支气管边缘清晰锐利 部分肺泡实变融合成密度较高的斑片影部分肺泡实变融合成密度较高的斑片影 纵隔、肺门无淋巴结肿大，胸膜光滑，心脏大小纵隔、肺门无淋巴结肿大，胸膜光滑，心脏大小 在正常范围在正常范围 双侧肺内磨玻璃密度影 实变 上下肺分布无明显差异 铺路石征-小叶间隔增厚只在磨玻璃密 度中间，小叶间隔光滑性增厚-小叶间 隔水肿 地图样分布HRCTHRCT诊断依据诊断依据 临床症状临床症状 典型的影像学表现典型的影像学表现 肺功能：肺功能：限制性通气功能障碍及弥撒能力减低，限制性通气功能障碍及弥撒能力减低，晚期出现低氧血症晚期出现低氧血症 肺泡灌洗肺泡灌洗(BAL)(BAL
9、)或肺活检病理学：或肺活检病理学：确诊确诊肺泡腔内充满颗粒状或块状嗜伊红物质，肺泡腔内充满颗粒状或块状嗜伊红物质，PASPAS染染色呈阳性色呈阳性病例一病例一 男，42岁 间断咳嗽、咳痰3个月，活动后喘憋2个 月 TBLB 证实肺泡蛋白沉着症病例二病例二 女 ，72岁 胸闷气短2年，加重2月 肺泡灌洗液病理提示肺泡蛋白沉着症病例三病例三 男 ，43岁 间断咳嗽1年余加重伴胸闷气短4月余 入院诊断间质性肺炎 CT引导下穿刺病理肺泡蛋白沉着症，PAS 染色（+）病例四病例四 女 ，69岁 活动后胸闷气短11年，进行性加重4月 94年肺泡灌洗液病理提示肺泡蛋白沉着 症，PAS染色（+）主要鉴别诊断主
10、要鉴别诊断 肺炎肺炎 肺水肿肺水肿 特发性间质纤维化特发性间质纤维化 弥漫性肺泡癌（占位效应，弥漫性肺泡癌（占位效应，病变与正常肺组织界限不清病变与正常肺组织界限不清） 弥漫性肺出血（弥漫性肺出血（ 病变与正常病变与正常肺组织界限不清）肺组织界限不清） 治治 疗疗 全肺灌洗：全肺灌洗：1965 1965年报道了该方法，目前仍作为年报道了该方法，目前仍作为PAPPAP的标准的标准 疗法，疗法，8080效果显著，明显改善症状，但是疗效效果显著，明显改善症状，但是疗效 维持时间不长维持时间不长 GM-CSFGM-CSF治疗：治疗：文献报道约文献报道约5050的病例治疗有效的病例治疗有效 肺移植：肺移植：发生肺纤维化者；但移植后仍可再发发生肺纤维化者；但移植后仍可再发预预 后后 约约8080PAPPAP经有效治疗可缓解经有效治疗可缓解 少数成人性少数成人性 PAPPAP自发性缓解，但原因不明自发性缓解，但原因不明 约约10-1510-15直接死于直接死于PAPPAP诱发的呼吸衰竭诱发的呼吸衰竭 少数小于少数小于5 5岁儿童病例，诊断为获得性岁儿童病例，诊断为获得性PAPPAP者预者预后极差后极差
