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1、出血性疾病出血性疾病北京协和医院血液科北京协和医院血液科 赵永强赵永强止血过程止血过程血管损伤血管损伤血管收缩血管收缩胶原暴露胶原暴露 vWFvWF释放释放组织因子释放组织因子释放出血出血凝血酶凝血酶血肿压迫血管血肿压迫血管血流减慢血流减慢血小板血栓血小板血栓止血血栓止血血栓止血止血纤溶酶纤溶酶血管再通血管再通血小板血小板粘附粘附聚集聚集释放释放出血性疾病：出血性疾病：定义定义因因 先天性或获得性原因先天性或获得性原因 导致导致 血管壁血管壁、血小板、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺、血小板、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常陷或异常 而引起的一组以而引起的一组以自发性出血或轻自发性出血或轻度外
2、伤后过度出血度外伤后过度出血为特征的疾病。为特征的疾病。出血性疾病：出血性疾病：分类分类一、血管壁异常一、血管壁异常二、血小板数量及质量异常二、血小板数量及质量异常三、凝血及纤溶异常三、凝血及纤溶异常出血性疾病出血性疾病 ：分类分类一、血管壁异常一、血管壁异常( (血管性紫癜血管性紫癜) )出血性疾病出血性疾病：分类分类一、血管异常一、血管异常( (血管性紫癜血管性紫癜) )( (一一) )先天性血管异常先天性血管异常遗传性毛细血管扩张症遗传性毛细血管扩张症家族性单纯性紫癜家族性单纯性紫癜巨大海绵状血管瘤巨大海绵状血管瘤艾艾- -唐综合征唐综合征马马- -凡综合征凡综合征( (二二) )获得性
3、血管异常获得性血管异常1. 1. 免疫性免疫性过敏性紫癜、结缔组织病过敏性紫癜、结缔组织病2. 2. 非免疫性非免疫性感染性：细菌、病毒、真菌等感染性：细菌、病毒、真菌等化学性：药物、化学毒物等化学性：药物、化学毒物等代谢性：维生素代谢性：维生素C C缺乏、糖尿病、老年性、缺乏、糖尿病、老年性、长期服用激素长期服用激素机械性：外伤、体位、压力、血管阻塞等机械性：外伤、体位、压力、血管阻塞等其它：其它： 肿瘤等肿瘤等出血性疾病出血性疾病：分类分类一、血管异常一、血管异常( (血管性紫癜血管性紫癜) )( (一一) )先天性血管异常先天性血管异常遗传性毛细血管扩张症遗传性毛细血管扩张症家族性单纯性
4、紫癜家族性单纯性紫癜巨大海绵状血管瘤巨大海绵状血管瘤艾艾- -唐综合征唐综合征马马- -凡综合征凡综合征( (二二) )获得性血管异常获得性血管异常1. 1. 免疫性免疫性过敏性紫癜、结缔组织病过敏性紫癜、结缔组织病2. 2. 非免疫性非免疫性感染性：细菌、病毒、真菌等感染性：细菌、病毒、真菌等化学性：药物、化学毒物等化学性：药物、化学毒物等代谢性：维生素代谢性：维生素C C缺乏、糖尿病、老年性、缺乏、糖尿病、老年性、长期服用激素长期服用激素机械性：外伤、体位、压力、血管阻塞等机械性：外伤、体位、压力、血管阻塞等其它：其它： 肿瘤等肿瘤等遗传性毛细血管扩张症出血性疾病出血性疾病：分类分类一、血
5、管异常一、血管异常( (血管性紫癜血管性紫癜) )( (一一) )先天性血管异常先天性血管异常遗传性毛细血管扩张症遗传性毛细血管扩张症家族性单纯性紫癜家族性单纯性紫癜巨大海绵状血管瘤巨大海绵状血管瘤艾艾- -唐综合征唐综合征马马- -凡综合征凡综合征( (二二) )获得性血管异常获得性血管异常1. 1. 免疫性免疫性过敏性紫癜过敏性紫癜、结缔组织病、结缔组织病2. 2. 非免疫性非免疫性感染性：细菌、病毒、真菌等感染性：细菌、病毒、真菌等化学性：药物、化学毒物等化学性：药物、化学毒物等代谢性：维生素代谢性：维生素C C缺乏、糖尿病、老年性、缺乏、糖尿病、老年性、长期服用激素长期服用激素机械性：
6、外伤、体位、压力、血管阻塞等机械性：外伤、体位、压力、血管阻塞等其它：其它： 肿瘤等肿瘤等出血性疾病：出血性疾病：分类分类 二、二、 血小板数量及质量异常血小板数量及质量异常血小板在血小板在 止血中的作用止血中的作用血管损伤血管损伤 胶原暴露胶原暴露血小板粘附血小板粘附血小板聚集血小板聚集胶原胶原VWFVWF血小板血小板GPIGPIb b-IX-IX纤维蛋白原纤维蛋白原GPIIGPIIb b-III-IIIa a血小板异常引起的出血举例血小板异常引起的出血举例血小板聚集异常血小板聚集异常VWFVWFGPIGPIb b-IX-IX纤维蛋白原纤维蛋白原GPIIGPIIb b-III-IIIa a血
7、小板减少性紫癜血小板减少性紫癜血小板粘附异常血小板粘附异常血小板正常血小板正常GPIGPIb b缺乏：缺乏： 巨大血小板病巨大血小板病VWFVWF缺乏：缺乏： 血管性血友病血管性血友病GPIIGPIIb b-III-IIIa a缺乏：缺乏： 血小板无力症血小板无力症纤维蛋白原缺乏：纤维蛋白原缺乏： 血小板聚集障碍血小板聚集障碍血小板异常引起的出血举例血小板异常引起的出血举例血小板聚集异常血小板聚集异常VWFVWFGPIGPIb b-IX-IX纤维蛋白原纤维蛋白原GPIIGPIIb b-III-IIIa a血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜血小板粘附异常血小板粘附异常血小板正常血小板正常GPIGP
8、Ib b缺乏：缺乏： 巨大血小板病巨大血小板病血小板异常引起的出血举例血小板异常引起的出血举例血小板聚集异常血小板聚集异常VWFVWFGPIGPIb b-IX-IX纤维蛋白原纤维蛋白原GPIIGPIIb b-III-IIIa a血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜血小板粘附异常血小板粘附异常血小板正常血小板正常GPIIGPIIb b-III-IIIa a缺乏：缺乏： 血小板无力症血小板无力症出血性疾病：出血性疾病：分类分类 二、二、 血小板数量及质量异常血小板数量及质量异常( (一一) )血小板减少血小板减少1. 1. 生成减少生成减少 bb 再生障碍性贫血再生障碍性贫血bb 药物药物bb 肿瘤侵
9、犯骨髓肿瘤侵犯骨髓2. 2. 破坏增多破坏增多bb 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜bb 药物免疫性血小板减少性紫癜药物免疫性血小板减少性紫癜3. 3. 消耗增多消耗增多bb弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血bb血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜4. 4. 分布异常分布异常bb脾功能亢进脾功能亢进出血性疾病：出血性疾病：分类分类 二、二、 血小板数量及质量异常血小板数量及质量异常( (二二) )血小板功能异常血小板功能异常 1. 1. 先天性先天性bb 粘附功能异常：巨大血小板综合征粘附功能异常：巨大血小板综合征bb 聚集功能异常：血小板无力症聚集功能异常：血小板无力症bb
10、 释放功能异常：灰色血小板综合征、各种贮存池病释放功能异常：灰色血小板综合征、各种贮存池病 2. 2. 获得性获得性bb 药物：阿司匹林药物：阿司匹林bb 感染感染bb 尿毒症尿毒症bb 肝脏疾病肝脏疾病bb 异常球蛋白血症异常球蛋白血症出血性疾病：出血性疾病：分类分类 三、凝血及纤溶异常三、凝血及纤溶异常正常凝血机制正常凝血机制XIIXIIXIaXIaXIXIXIIaXIIaIXIXIXaIXaVIIIVIIIVIIIaVIIIa组织损伤组织损伤TFTFVII/TFVII/TFVIIa / TFVIIa / TFXaXaX X凝血酶原凝血酶原V V凝血酶凝血酶VaVa PF3PF3纤维蛋白原
11、纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白XIIIXIIIXIIIaXIIIa交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白XIIaXIIa外源性凝血途径外源性凝血途径凝血共同途径凝血共同途径内源性凝血途径内源性凝血途径凝血第一阶段凝血第一阶段 凝血活酶生成凝血活酶生成凝血第二阶段凝血第二阶段 凝血酶生成凝血酶生成凝血第三阶段凝血第三阶段 纤维蛋白生成纤维蛋白生成XIIXIIXIaXIaXIXIXIIaXIIaIXIXIXaIXaVIIIVIIIVIIIaVIIIa组织损伤组织损伤 TFTFVII/TFVII/TFVIIa/TFVIIa/TFXaXaX XX X凝血酶原凝血酶原V V凝血酶凝血酶VaVa纤维蛋白原纤维蛋白原纤维
12、蛋白纤维蛋白XIIIXIIIXIIIaXIIIa交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白凝血障碍引起的出血举例凝血障碍引起的出血举例血友病血友病B B因子因子XIXI缺乏症缺乏症血友病血友病A A因子因子VIIVII缺乏症缺乏症因子因子X X缺乏症缺乏症因子因子V V缺乏症缺乏症因子因子IIII缺乏症缺乏症 低凝血酶原血症低凝血酶原血症 异常凝血酶原血症异常凝血酶原血症纤维蛋白原缺乏症纤维蛋白原缺乏症 低纤维蛋白原血症低纤维蛋白原血症 异常纤维蛋白原血症异常纤维蛋白原血症因子因子XIIIXIII缺乏症缺乏症出血性疾病：出血性疾病：分类分类 三、凝血因子浓度降低及功能异常三、凝血因子浓度降低及功能异常( (
13、一一) )遗传性凝血因子异常遗传性凝血因子异常 1. 1. 血友病血友病bb 血友病血友病A(VIIIA(VIII因子缺乏因子缺乏) )bb 血友病血友病B(IXB(IX因子缺乏因子缺乏) )2. 2. 因子因子XIXI缺乏症缺乏症3. 3. 纤维蛋白原异常纤维蛋白原异常bb 纤维蛋白原缺乏症纤维蛋白原缺乏症bb 低纤维蛋白原血症低纤维蛋白原血症bb 异常纤维蛋白原血症异常纤维蛋白原血症4. 4. 凝血酶原异常凝血酶原异常bb 凝血酶原缺乏症凝血酶原缺乏症bb 低凝血酶原血症低凝血酶原血症bb 异常凝血酶原血症异常凝血酶原血症5. VWF5. VWF缺乏：血管性血友病缺乏：血管性血友病6. 6
14、. 其它凝血因子异常其它凝血因子异常出血性疾病：出血性疾病：分类分类 三、凝血因子浓度降低及功能异常三、凝血因子浓度降低及功能异常( (二二) )获得性凝血因子异常获得性凝血因子异常1. 1. 合成减少合成减少bb严重肝病：纤维蛋白原严重肝病：纤维蛋白原 、因子、因子IIII、V V、VIIVII、IXIX 、X X、XIXI、XIIXII等合成等合成 减少减少bb维生素维生素KK缺乏：依赖维缺乏：依赖维 生素生素KK的凝血因子的凝血因子(II(II、 VIIVII、IXIX、X)X)合成减少合成减少2. 2. 消耗及破坏增多消耗及破坏增多bbDICDICbb抗凝物质抗凝物质bb纤维蛋白溶解亢
15、进纤维蛋白溶解亢进出血性疾病：出血性疾病：临床表现临床表现病史病史症状症状体征体征出血性疾病：出血性疾病：临床表现临床表现病史病史1. 1. 发病年龄发病年龄bb生后及幼年出血生后及幼年出血: : 先天性先天性 出血疾病的特征出血疾病的特征bb成年后发病成年后发病: : 多为获得性多为获得性 因素所致，也可为遗传性因素所致，也可为遗传性bb老年期出血老年期出血: : 多为获得性多为获得性 退行性病变、营养缺乏及退行性病变、营养缺乏及 伴发其它慢性疾病所致伴发其它慢性疾病所致2. 2. 性别性别bb遗传性疾病遗传性疾病: : 血友病为男性血友病为男性bb获得性疾病获得性疾病: : 获得性血管及获得性血管及 血小板疾病以女性居多血小板疾病以女性居多出血性疾病：出血性疾病：临床表现临床表现病史病史3. 3. 出血诱因出血诱因bb药物药物: : 以血小板减少居多以血小板减少居多bb手术、外伤手术、外伤: : 出血程度与出血程度与 损伤程度不符；多见于凝损伤程度不符；多见于凝 血障碍或严重血小板减少血障碍或严重血小板减少 ；延迟出血常
