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1、肌无力疾病的相关知识肌无力疾病的相关知识多发性肌炎n多发性肌炎是一种以对称性肌无力、肌萎缩和 肌痛为主要表现的炎症性肌病 。系肌组织自 体免疫反应性疾病 ，横纹肌呈现广泛性炎性 和变性改变。如病变只限于肌肉 ，称多发性 肌炎；如同时累及皮肤， 称皮肌炎。 病因不明： 可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有 关， 后者根据较多：本病常伴有其它结缔组织 病： 如风湿性关节炎、 风湿病、 系统性红斑狼 疮 、干燥综合症等；对皮质类固醇或其它免疫 抑制剂治疗有效；多发性肌炎的淋巴细胞对胚 胎肌培养有细胞毒性作用， 将异种肌肉匀浆北海 和免疫佐剂给豚鼠注射， 可引起病理变化与本病 相似的实验性肌炎；病人血清
2、中存在抗肌球蛋 白抗体、免疫补体、 抗核因子、 肌肉血管壁上有 IgG 、IgM及补体的沉积物 ，均提示免疫复合物 引起血管损害 。病因多发性肌炎的类型n（一）多发性肌炎（型）n （二）多发性肌炎或皮肌炎伴有胶元性疾病 （型）n （三）多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤（ 型） 多发性肌炎（型）急性型：急性起病，见于任何年龄 ，伴有高热 、头痛、 周身不适和严重肌无力， 全身肌肉和关节疼痛 ，吞咽 困难， 常见颜面、 眶周、 肢体水肿， 可伴肌红蛋白 尿。亚急性及慢性型：可起病于任何年龄 ，全身性感染症状不 常见， 肌无力常自骨盆带开始， 逐渐累及肩胛带， 躯 干及四肢近端肌群 ，引起上楼困难 、抬
3、头不能；咽喉 部和呼吸肌受累时则发生发音 、吞咽障碍和呼吸困难、 无力肌群常伴轻度肌肉萎缩 。但两者受累程度不成比例 ，即萎缩很轻而无力严重， 心肌受累时可发生心电图异 常和心力衰竭， 重者危及生命。 少数可累及平滑肌 表 现为膀胱和直肠括约肌功能障碍， 腱反射减弱或活跃， 病程早期受累肌肉还常有压痛 ，触痛和肌肉紧张 ，晚 期可有肌挛缩（纤维性肌炎，） 肌肉和皮下组织钙化 ，甚至肌肉骨化。 本型病程波动 ，有自发加重和缓解 ，或呈慢性进行性， 持续多年 ，在中年或老年妇女中 更为多见， 儿童及青年予后较好 ，偶见自行恢复者。 n一 体液检查：血清肌酸磷酸激酶（CPK）（急性期增 高， 比其它
4、血清酶（如醛缩酶ALD 乳酸脱氢酶LDH 谷草 转氨酶GOT）活力的测定更为敏感 ，但增高程度与肌无 力程度并不平行， 在亚急性及慢性期 GOT改变比CPK敏 感， 血清酶的增加常反映肌肉的破坏程度 ，应用激素治 疗后CPK可以降低 。血清肌红蛋白也明显增高 且与疾 病严重程度一致 ，对临床诊断与疗效判断有重要助诊价 值 。血沉：约半数病人轻度上升 ，如高于60mm/h应考 虑并发于胶原性疾病的可能. 血清蛋白电泳：可发现 与球蛋白增高 血清免疫球蛋白：IgG IgA和IgM可个别 或全部增高，此外，24 小时尿中肌酸排出量可显著增加 ，急性严重病人可有肌红蛋白尿， 个别有血红蛋白尿 ， 部分
5、病例脑脊液蛋白可中度增高 。n二 肌电图检查：插入电位延长， 有肌强直样放电活 动；肌松弛时出现自发电位如纤颤电位和正相电位； 肌轻收缩时可见运动单元电位平均时限缩短及平均波 幅变低 ，前者和大量纤颤电位是本病活动期最常见现 象和判断活动期的最重要指标 。多相波也有增加 肌 强收缩时则出现（成人2000v 小儿1000v）低波 幅干扰相或病理干扰相 ，但少数慢性肌炎病员也可出 现神经源性损害肌电图， 运动神经传导速度多在正常 范围 正中 ，胫后神经感觉传导速可有轻度减慢 ，肌 电图检查对本病不仅有助诊价值， 也可用为判断疗效 的重要客观指标 。 n四 肌活检检查：可无改变或仅有轻微改变， 主要
6、病理表现为肌肉的变性、坏死和炎细胞浸 润；肌纤维肿胀 、呈玻璃样 、颗粒样 、空泡 性变、 纤维断裂 、间质水肿、 血管周围有淋 巴细胞和浆细胞等浸润 ，晚期慢性病灶处的 肌纤维可完全被结缔组织所代替。 多发性肌炎的治疗n急症处理：如有呼吸困难和缺氧时 应及时予 以人工呼吸和给氧 ，必要时可作气管切开及 辅助呼吸 ，如有吞咽困难 ，应注意防止吸入 性肺炎和保证足够的营养 ，可采用鼻饲混合 奶 ，要素或匀浆饮食以及静脉输入复方氨基 酸液（凡明）或 脂肪乳等。 激素治疗临床转归与激素治疗的开始时间、 用量和服药持续时间显著 有关 。因此应尽量争取早期及时并长期服药 。凡病程小 于2月者均可收效，
7、病程越长 疗效越差；过早停药也易致 复发。激素强的松较地塞米松为佳 因后者本身也可引起 肌无。对急性重症病人可予氢化考的松 ，病情稳定后按 慢性患者处理 每日强的松 40 -60 mg顿服， 除临床观察 外， 还可根据血清酶 尿肌酸排出量和肌电图等变化观察 疗效 并预测有无复发 若上述改变恢复接近正常时 激素量 可每2 -3 周减5 mg 直到25 -30 mg/日,再维持一个月左 右。若在减量过程中病情波动 ，血清酶增高， 应增加剂 量并调节至适宜剂量后 即可长期维持 有时须长达2 - 3年 . 一般维持量不少于10 - 15 mg/日， 为防止肾上腺皮质萎 缩 病程中可间断应用促肾上腺皮质
8、激素。 使用激素治疗3 - 6个月后无效时，可改用硫唑嘌呤、 6 -硫基嘌呤、 环磷 酰胺、 干扰素或血浆置换疗法，也可使用环孢菌素（6 mg/kg/日）治疗有效 .对症治疗n肌肉疼痛可辅以镇痛药物 ，并应用ATP或能量合剂 ，有利于病情恢复， 应用蛋白同化剂如苯丙酸诺龙或 丙酸睾丸酮等对缓解症状， 减轻疼痛很有帮助 。对 缓解期的慢性病人可先用按摩 推拿 水疗 透热虵疗等 物理疗法 以减轻或防止肌肉萎缩和肢体挛缩 此外 治 疗中应警惕潜匿性肿瘤存在 一经发现立即手术切除 可使本病症状减轻或缓解 合并肿瘤的多发性肌炎病员 对激素治疗反应欠佳 予后差 若合并充血性心力衰竭 需使用心得安方可缓解
9、用泮地黄 利尿剂类药物无效 乙型肝炎病毒能促发多发性肌炎 若病毒性肝炎和多发 性肌炎共存时 使用激素治疗两者均可好转 多发性肌炎的饮食治疗n合理安排饮食, 保证充分的维生素和蛋白摄入 n忌食肥甘厚味、 生冷、 辛辣之品 ，以免伤脾 化湿。临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补 肾，可作为饮食的药物有山药 、薏苡仁 、土 茯苓、 冬虫夏草、 当归 、枸杞子、 阿胶 、 灵芝 、紫河车等 。重症肌无力危象n 重症肌无力危象疾病概述n指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌 进行性无力或麻痹，而危及生命者。n根据诱发危象病因不同。而分为：1.肌无力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量 引起。呼
10、吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生 命。n2.胆碱能危象：即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰 胆碱蓄积过多症状：毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔 小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢；烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧宿感；中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。n3.反拗危象：难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物 剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发 生。重症肌无力危象治疗n肌无力危象： 甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mgV.D,日总 量6mg。 胆碱能危象： 立即停用抗胆碱酯酶药，阿托品0.5-2mgV.D或肌 注15-30分钟可重复至毒蕈碱样症状减
11、轻或消失. 对抗烟碱样症状,解磷定400-500mg加入5葡萄 糖或生理盐水中静滴,直至肌肉松弛。 反拗危象: 停用一切抗胆碱酯酶药至少3天后从原药量的半量 开始给药,同时改用或并用激素。 肌无力危象护理上的应急处理n应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行 人工呼吸。对呼吸骤停者应立即行呼吸机辅助 呼吸。在危象处理时应注意无菌操作，给予雾 化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺不 张和肺部感染等并发症。此外根据危象类型进 行对症治疗。病史介绍病史介绍一般资料一般资料姓名：黄连素 性别：女性 年龄：48岁 职业：农民 婚姻：已婚 民族：汉族 籍贯：台州 文化程度：文盲 医疗费用支付形式：农保住
12、院号：170918 入院时间：201144 入院诊断：1四肢乏力待查 ：肌炎？格林巴利综合 症？2精神分裂症 资料收集时间:20114 4 资料来源:患者本人 资料可靠程度：可靠 入院类型：平诊 入院方式：步行 入院处置：门诊收住我科 ，一般处置现病史黄连素 女 48岁 因“四肢乏力，抬头困难3月”入 院。患者3月前安静状态下出现恶心，呕吐，继 之出现四肢乏力，逐渐加重，不能独立行走抬 头困难，吞咽困难，言语含糊，偶有进食呛咳 ，胸闷不适，至杭州绍逸夫医院就诊无明显改 善，病情进展，为求进一步诊治收住我院。查 体:T36.5.C,P84次/分,R20次/分,Bp140/100mmHg,意识 清
13、,口齿含糊,颅神经阴性,四肢肌力III+级,肌张力 正常,四肢近端肌肉压痛,抬头困难.带入3*3I度压 疮.有“精神病”病史8年。自发病以来体重近3月 下降30斤左右.入院诊断n 四肢乏力待查: 肌炎?格林_巴利综合症?病情演变及治疗护理经过n44 入院后予一级护理，低盐低脂饮食，予营养支持， 抗精神症状等治疗。n4-5 病情无改善,遵医嘱予护胃,激素抗炎免疫抑制治疗.n46 11：05突发呼吸，心跳骤停，面色苍白呼之不应， 双瞳孔直径1.5mm,对光反应消失，立即予心肺复苏，告 病危，心电监护，吸氧，呼吸囊辅助呼吸，肾上腺 1mmHg静推。11：10心跳恢复，心率64次/分，Spo291 ，
14、血压106/78mmHg，呈叹息样呼吸。请心内科、麻醉 科、ICU会诊后予气管插管转ICU治疗。n418 患者由转入我科 查体：意识清，精神软，双上肢肌 力IV级，双下肢III-级，抬头困难；心率91次/分，律齐。 带入0.3*1cm2II。压疮。转入诊断:1多发性肌炎 肌无力危 象 2精神分裂症 3心肺复苏术后 4 肺部感染 转入后遵医嘱 予一级护理，半流质饮食，告病危，心电监护，予抗感 染、护胃、激素、营养支持治疗。n419 患者尾骶部压疮无改善，遵医嘱予留置 导尿。n425 患者病情稳定，主诉双下肢酸软、乏力， 查体：双上肢肌力IV级，双下肢III+级，肌张力正 常。n4-26遵医嘱予停
15、心电监护 相关检查及化验结果n4-4 肌电图:肌源性损害可能n4-4 心肌酶谱:肌酸肌酶2945U/L,肌酸肌酶同工酶110U/Ln4-5 生化:尿酸 589ummol/L,ALT172U/L,TC7.9mmol/L,TG9.66mmol/Ln4-14 病理学检查:送检肌肉组织呈炎症性改变n4-18 胸部CT:两侧胸膜腔积液伴两下肺不张治疗后n4-23 生化： K+:3.47mmol/L ，总蛋白：51.7g/L 血常规 ：Hb101g/L健康感知健康感知/ /健康管理型态健康管理型态n自觉健康状况：一般n既往病史：无n家族史：无n过敏史：无n吸烟：无n饮酒：无n药物依赖/药瘾/吸毒： 无n环
16、境中危险因素：无n遵从医护计划/健康指导 ：完全遵从n寻求促进健康行为：有n对疾病的认识：不知营养营养/ /代谢型态代谢型态n膳食种类：半流质n饮食习惯：良好n食欲：正常n进食方式：正常n饮水：正常n近6月体重变化：下降n咀嚼困难：无n吞咽困难：无排泄型态n排便：便秘，排便困难，需开塞露帮助排便。n排尿：留置导尿，排尿能自行控制。活动活动/ /运动型态运动型态n生活自理能力：完全依赖。n辅助用具：无n活动耐力：差睡眠睡眠/ /休息型态休息型态n睡眠：每晚8小时左右n午睡：有，约1小时n休息后是否精力充沛：否n辅助睡眠：无认知认知/ /感知型态感知型态n疼痛：无n视力：正常n听力：正常n味觉：正常n记忆力：正常n注意力：正常n语言能力：正常n定向力：正常自我概念型态自我概念型态n对自我的看法：一般n情绪：焦虑，担心疾病愈后角色角色/ /关系型态关系型态n就业情况：无n家庭结构：一夫一子n家庭关系：和睦n社会交往情况:正常n角色适应：良好n经济状况：一般
