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1、 帕金森病及其他锥体外系疾病帕金森病的诊断标准 1 病人必须存在至少两个下列主征：静 止性震颤、齿轮样肌强直、运动迟缓和 姿势性反射障碍，但至少要运动迟缓其 中的一项； 2 病人的帕金森病症状和体征不是由于 脑外伤、脑肿瘤、病毒感染、脑血管疾 病或其它已知的神经系统基本，以及已 知的药物和化学毒物所引起；帕金森病的诊断标准 3 病人必须没有下列体征：明显的眼外 肌麻痹（例如核上性共视障碍），小脑 征，发声障碍，体位性低血压（改变超 过20mmHg以上）锥体系损害以及肌萎缩 。 4 左旋多巴制剂治疗实验有效。30%. 5 病人的症状和体征在初发时或病程中 有不对称表现。帕金森病的诊断标准 1、可
2、能是帕金森病：具备上述1-4条； 2、基本是帕金森病：具备上述1-5条； 3、肯定是帕金森病：具备上述1-5条， 加上病理诊断结果。帕金森病运动症状 步态和轴位姿势 l轴位上的姿势改变 l在床上翻身困难l步态缓慢，拖步 l慌张步态 上、下肢远端症状 l小字症 l精细动作损害 l静息性震颤 l足和趾肌张力不全帕金森病运动症状 头部症状l 面具脸l 说话犹豫、语调低平及构音障碍l 瞬目减少l 眼球调节障碍 l 强迫性闭眼l 吞咽困难 l 流涎帕金森病非运动症状： 精神和睡眠 l 病前的人格改变？l 抑郁 l 焦虑 l 非常逼真的梦 l 断续的睡眠帕金森病非运动症状 感觉 l 麻木和刺痛感l 感觉异
3、常：如问人温热感 l 静坐不能：感觉不安l 嗅觉缺失 l 视觉集中敏感性受损帕金森病非运动症状 植物神经 l 直立性低血压l 肠胃运动受损 l 膀胱功能障碍 l 体温调节障碍l 瞳孔对光反射减弱l 脂溢性皮炎l 体重减轻 l 性功能障碍帕金森症的分类： 1、特发帕金森症 帕金森病 2、继发帕金森症 药源帕金森症 多巴胺受体阻断剂（抗精神病药） 多巴胺耗竭剂（利血平） 锂剂 盐酸氟桂嗪、桂利嗪、盐酸地尔硫卓 偏侧萎缩，偏侧帕金森症 帕金森症的分类 2、继发帕金森症 脑积水 正常颅压性脑积水 非交通性脑积水 低氧血症 感染 霉菌感染 爱滋病 胞浆玻璃样包含体病 亚急性硬化性脑炎 脑炎后遗症 CJD
4、 代谢性 低钙性帕金森症 慢性肝脑变性 副瘤性帕金森症的分类 2、继发帕金森症 精神病性的 外伤性 毒物 MPTP 中毒 CO中毒 锰中毒 氰化物 美沙酮 二硫化碳 二硫化物 肿瘤 脑积髓空洞形成 血管性 多灶性梗塞 Binswangers disease帕金森症的分类 3、帕金森叠加综合症 皮层基底神经节变性 痴呆综合症 Alzheimers 病 皮层弥漫性路易体病 Picks 病 关岛PD-D-ALS 多系统萎缩综合症 纹状体黑质变性 Shy-Drager综合症 散发性OPCA 运动神经元病叠加帕金森 进行性苍白球萎缩 进行性核上性眼肌麻痹帕金森症的分类 4、遗传变性疾病 Ceroid-l
5、ipofuscinosis 格-施-沙病（Gerstmann-Strausler-Scheinson） 哈-施病（Hallervorden-Spatz） 大舞蹈病 Lubag(Filipino X-linkeddystoniaparkinson) Machado-Joseph病 线粒体细胞病变合并纹状体坏死 神经棘红细胞症,舞蹈样运动棘红细胞症 家族性OPCA 丘脑性痴呆综合症 肝豆状核变性特发性震颤（Essential tremor）l又称良性、家族性震颤，属显性遗传病， 30%有家族史，两性同样受累。l发病年龄在成年期，多见于老人，但年轻病 人也占一定的比率。l震颤多由单侧开始，好发于手、
6、头、口部， 很少影响下肢,头部几乎都受累。震颤可粗 大，可以细小（甚似甲亢），可以发生在静 止时或意向性。特发性震颤 鉴别要点：l1、除震颤以外无运动减少，肌强直或姿势 反射障碍。l2、意向性震颤可以出现在上肢和发音肌， 但语言颤抖音量不减。l3、快速的震颤需除外甲亢。l4、需除外小脑性震颤，本病无共济失调和 眼球震颤等小脑体证。特发性震颤 治疗 l阿尔马尔 5-10mg Bid l心得安 40-120mg/d l扑癫酮 750mg/d进行性核上性麻痹(Progressive Supranuclear Palsy) 是常见的帕金森病叠加综合症或非典型 性帕金森病综合症。 病理改变在黑质的变化类
7、似帕金森病， 在中脑、桥脑萎缩，大脑萎缩较轻。 起病缓慢，发病多在60岁，平均55-70岁 。生存期为诊断后的6-10年，常死于肺 炎，没有特殊治疗方法。进行性核上性麻痹 鉴别要点：l1.发病率低6.4例/10万人，帕金森病200-300 例10万人。l2.临床表现以运动缓慢僵直为主，而震颤轻 微或无震颤。l3.僵直在颈肌和脊柱尤为显著，呈直立姿势 。它常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状， 且突出。l4.易出现假性球麻痹，吞咽困难，痉挛性构 音障碍。进行性核上性麻痹 鉴别要点：l5.痴呆可以早出现。l6.特征性的体征为核上性共视运动障碍，最 常见是下视麻痹，其次上视，水平注视障碍 在晚期也可出现
8、。病人常有复视或近视模糊 的主诉，由于不能下视病人下楼梯、追综周 围物体困难。l7.抗帕金森病药物治疗效果不佳。进行性核上性麻痹 治疗 l可使用多巴胺能药物 l金刚烷胺 l康复血管性帕金森综合症(Vascular Parkinsonism) 病理改变：双侧脑室扩大，双基底节有 多发性腔隙性梗塞灶。镜下见双额叶及 枕叶海马、基底节、中脑、桥脑内多发 性陈旧及新鲜梗塞灶。中脑黑质色素神 经元正常，未见减少。血管性帕金森综合症l临床表现特点： 1、病人多有高血压病或糖尿病史，有些有中风史 或其它部位动脉硬化的情况。 2、起病可急性或亚急性，也可隐匿起病。 3、一般双侧同时受累，临床表现以运动减少、强
9、 直为主，震颤不明显。 4、常伴有锥体束征、假性球麻痹、痴呆等。 5、病情常有波动，活血治疗后常可得到一些改善 。 6、头部CTMRI示皮质或白质的血管性损害，主要 位于分水岭区、基底节等处。 7、左旋多巴类治疗效果不佳。应特别注意除外PD 和PD合并VP。皮质基底神经节变性(Corticobasal degeneration)l临床特点： 发病率4.9/10万人， 发病年龄40-76岁，多在60 岁后。男女相等，无家族史。病程在诊断后7-9 年(存活)。 运动不能-强直性帕金森症，不对称。 失用症。 皮质性感觉缺失。 运动性或位置性震颤。 异己手（肢）。 肌张力障碍姿势。 痴呆，注意障碍，额
10、叶（执行）损害。皮质基底神经节变性 治疗：lLevodopa对部分病人有轻微疗效。l康复治疗及物理治疗 l氯硝安定治疗运动性震颤和肌阵挛路易小体痴呆（Dementia with lewy bodies)l临床特点： 占所有痴呆的15-20% 临床和病理呈帕金森病和Alzheimers病重迭 大多数先出现记忆障碍而后出现锥体外系统症状 皮质下痴呆，注意障碍，Forgetfulness 突出的执行功能损害 明显的精神和认知能力的波动 幻视 详细生动 帕金森综合症：运动障碍和强直，静止性震颤通 常少见路易小体痴呆 治疗：l帕金森综合症 通常对Levodopa有反应。l痴呆 胆碱酯酶抑制剂报导可改善嗜睡、 注 意、幻视和全面认知功能。l幻视 病人对精神抑制剂是非常敏感，但这 类药可引起不可逆的帕金森综合症。多巴反应性肌张力障碍（Dopa-responsive dystonia)l多巴胺合成障碍 ，多巴胺水平不足所致。 为常染色体显性遗传，也有散发病人。 好 发于6-16岁，但婴儿和成人均可累及。女性 多于男性，慢性起病。l婴儿期起病特点：类似脑性瘫痪，痉挛性步 态和肌张力障碍加杂在一起。全身动作缓慢 ，说话清楚，智能正常。小剂量多巴治疗有 效。 抗胆碱能药 金刚烷胺 单胺氧化酶B型抑制剂 多巴胺受体激动剂 复方左旋多巴类 儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂
