常见出血性疾病的急诊处理

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1、常见出血性疾病的急诊处理常见出血性疾病的急诊处理一一 概概 述述出血的原因出血的原因: : 局部因素局部因素 出血性疾病出血性疾病出血性疾病出血性疾病是指正常的止、凝血 是指正常的止、凝血, ,纤维蛋白溶解系统功能障碍或纤维蛋白溶解系统功能障碍或失常所引起的失常所引起的, ,以出血为主要表现的疾病、病理过程或症以出血为主要表现的疾病、病理过程或症状状, ,可以是原发性、先天性或遗传性的，或继发于各种疾可以是原发性、先天性或遗传性的，或继发于各种疾病（如肝脏病、尿毒症等）或作为一个病理过程成为并发病（如肝脏病、尿毒症等）或作为一个病理过程成为并发症（如生理性分娩并发羊水栓塞），或是某些疾病的早期

2、症（如生理性分娩并发羊水栓塞），或是某些疾病的早期（如革兰阴性菌败血症）或后期（如休克后期、癌肿广泛（如革兰阴性菌败血症）或后期（如休克后期、癌肿广泛转移）的表现转移）的表现生理性止血机制生理性止血机制血管血管血小板血小板凝血因子凝血因子抗凝系统抗凝系统纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统血管血管血管的基本结构血管的基本结构内皮细胞层： 内皮细胞层： vWFvWF等因子等因子内皮下组织内皮下组织: : 胶原 微纤维胶原 微纤维中层： 平滑肌中层： 平滑肌外膜： 外膜： 结缔组织结缔组织血管的功能血管的功能血管的舒缩功能血管的舒缩功能血管的抗血栓功能：血管的抗血栓功能：内皮细胞的抗血小板作用 内皮细

3、胞的抗血小板作用 PGIPGI2 2、 腺苷等、 腺苷等内皮细胞的抗凝作用：内皮细胞的抗凝作用：AT-AT-内皮细胞的纤溶作用内皮细胞的纤溶作用 血管壁的促血栓形成作用： 血管壁的促血栓形成作用： TXA2TXA2 、组织因 、组织因 子子 、vWFvWF等等血管介导炎症和免疫反应血管介导炎症和免疫反应血管的自我修复作用血管的自我修复作用血管在生理性止血中的作用血管在生理性止血中的作用一、血管收缩一、血管收缩血管受损时血管发生收缩，有利止血。血管受损时血管发生收缩，有利止血。二、血管的抗血栓特性减弱二、血管的抗血栓特性减弱负电荷消失、内皮细胞合成释放减少负电荷消失、内皮细胞合成释放减少三、促进

4、血小板黏附、聚集反应三、促进血小板黏附、聚集反应胶原、胶原、 vWFvWF四、激活凝血过程四、激活凝血过程血管损伤血管损伤暴露血管内皮下胶原暴露血管内皮下胶原血小板激活血小板激活（粘附、聚集、释放）（粘附、聚集、释放）血小板止血栓血小板止血栓血凝块形成血凝块形成血管收缩凝血系统 激活纤维蛋白 形成血小板血小板血管受损，胶原暴露，使血小板血管受损，胶原暴露，使血小板粘附粘附；同时，在；同时，在胶原凝血酶等作用下，血小板膜上胶原凝血酶等作用下，血小板膜上GPIIb/IIIaGPIIb/IIIa为受体，为受体，能过纤维蛋白原互相连接而能过纤维蛋白原互相连接而聚集聚集；聚后血小板变形、；聚后血小板变形

5、、活化活化，分泌或，分泌或释放释放一系列活性物质，促进止血及凝血一系列活性物质，促进止血及凝血。血小板在止血过程中有以下作用血小板在止血过程中有以下作用：形成血小板血栓，修复受损血管；形成血小板血栓，修复受损血管；产生产生TXATXA2 2等具有强烈收缩血管、诱导血小板等具有强烈收缩血管、诱导血小板 聚集的介质；聚集的介质；释放释放PFPF3 3，直接参与凝血；，直接参与凝血；活化的血小板在活化的血小板在PKPK与与HMWKHMWK存在条件下，直存在条件下，直 接激活接激活FXIIFXII及及FXIFXI，启动内凝。，启动内凝。凝血因子(blood clotting factor)(1) 定义

6、： 血浆与组织中直接参与 血液凝固的物质。(2) 种类：13种（其中FVI是FVa， 实为12种)(3) 凝血因子的特点 F IV 是钙离子 除Ca2+和磷脂外，其余凝血因子为蛋白质 除F III（组织因子）外，其他凝血因子均存在于新鲜血浆中，F 、在肝脏合成，需维生素K参与。 凝血因子激活后，在该因子右下角标上“a”血浆凝血因子名称及特性凝血凝血 因子因子同义名同义名合成部位合成部位与维与维K K 关系关系血浆中浓血浆中浓 度度(mg/L)(mg/L)被被BaSBaSo o4 4吸附吸附血清血清 中中储存稳储存稳 定性定性半衰半衰 期期(h)(h)I I纤维蛋白纤维蛋白 原原肝、巨核肝、巨核

7、 细胞细胞- -2000-2000- 40004000- -无无稳定稳定9090II II凝血酶原凝血酶原肝肝+ +150-200150-200+ +无无稳定稳定6060IIIIII组织因子组织因子 组织凝血组织凝血 活酶活酶组织、内组织、内 皮细胞、皮细胞、 单核细胞单核细胞- -0 0IVIV钙离子钙离子90-11090-110稳定稳定V V易变因子易变因子( ( 前加速素前加速素) )肝肝- -50-10050-100- -无无不稳定不稳定12-1512-15血浆凝血因子名称及特性凝血凝血 因子因子同义名同义名合成合成 部位部位与维与维K K 关系关系血浆中浓血浆中浓 度度(mg/L)(

8、mg/L)被被BaSBaSo o4 4吸附吸附血清血清 中中储存稳储存稳 定性定性半衰半衰 期期(h)(h)VIIVII稳定因子稳定因子( (前转前转 变素变素) )肝肝+ +0.5-2.00.5-2.0+ +有有不稳定不稳定6-86-8VIIIVIII抗血友病球蛋抗血友病球蛋 白白(AHG)(AHG)肝、肝、 脾、脾、 血小血小 板等板等- -0.10.1- -无无不稳定不稳定 ( (冷冻冷冻 稳定稳定) )8-128-12IXIX血浆凝血活酶血浆凝血活酶 成分成分(PTC)(PTC)ChristmasChristmas因子因子肝肝+ +3-43-4+ +有有稳定稳定12-2412-24X

9、XStuart-prowerStuart-prower 因子因子肝肝+ +6-86-8+ +有有尚稳定尚稳定48-7248-72XIXI血浆凝血活酶血浆凝血活酶 前质前质(PTA)(PTA)肝肝- -4-64-6+ +有有稳定稳定48-8448-84血浆凝血因子名称及特性凝血凝血 因子因子同义名同义名合成部位合成部位与维与维K K 关系关系血浆中浓血浆中浓 度度(mg/L)(mg/L)被被BaSBaSo o4 4吸附吸附血清血清 中中储存稳储存稳 定性定性半衰半衰 期期(h)(h)XIIXII接触因子接触因子 HagemanHageman 因子因子肝肝- -2.92.9- -有有稳定稳定48-

10、5248-52XIIIXIII纤维蛋白纤维蛋白 稳定因子稳定因子肝、巨核肝、巨核 细胞细胞- -2.52.5- -无无稳定稳定72-72- 120120PKPK激肽释放激肽释放 酶原酶原( (前激前激 肽释放酶肽释放酶) )肝肝- -1.5-5.01.5-5.0- -有有稳定稳定3535HMHM AKAK高分子量高分子量 激肽原激肽原肝肝- -7.07.0- -有有稳定稳定144144Ca+传统瀑布式凝血反应模式图血管内皮损伤组织损伤XIIXIIaXIXIaIXIXaBPCPF3VIII Ca+XTF+VIIaVIIXa+V+Ca+磷脂凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤单体交联纤维蛋白A、B肽XIII

11、XIIIa新的凝血反应模式图组织损伤内皮损伤TF+VIIaVIIIXIXa+VIIIaVIIIXXa+Va凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白XIIIXIIIaVXXaXIIIII（组织因子）Va, Ca 2+ , PL（磷脂）IIIIaIIa图 凝血过程示意图凝血过程 X XXaVa、Ca2+凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白抗凝系统抗凝系统主要的抗凝物质有：主要的抗凝物质有：抗凝血酶抗凝血酶（antithrombin antithrombin , AT-, AT-）合成：肝合成的合成：肝合成的22球蛋白球蛋白功能：功能： 与与a a、a a、a a、a a、a a 、PK PK 等形成等形成1

12、1：1 1的共价复合物，使之灭活的共价复合物，使之灭活机制：机制：ATAT中的中的Arg Arg 残基与上述因子中的残基与上述因子中的SerSer残基结合后，封闭活性中心而失活残基结合后，封闭活性中心而失活特点：特点：strongest anticoagulant in plasmastrongest anticoagulant in plasma (2) 肝素（肝素（heparinheparin）与肝素辅因子）与肝素辅因子 合成：肥大细胞和嗜碱性细胞生成分泌，合成：肥大细胞和嗜碱性细胞生成分泌，酸性粘多糖酸性粘多糖图图17-917-9 功能：功能： 是是AT-AT-的变构激活剂的变构激活剂特

13、点：血中含量低，抗凝作用小，肝素辅特点：血中含量低，抗凝作用小，肝素辅因子因子，可提高其的抗凝作用，可提高其的抗凝作用（3 3）蛋白）蛋白C C系统（系统（PCPC系统）：系统）：由由PCPC、PSPS及及TMTM（血栓调节蛋白）等（血栓调节蛋白）等 组成。凝血酶与组成。凝血酶与TMTM形成复合物，裂解形成复合物，裂解PCPC 成成APCAPC，APCAPC以以PSPS为辅助因子，通过灭为辅助因子，通过灭 活活V V及及VIIIVIII因子发挥抗凝作用。因子发挥抗凝作用。（4 4）组织因子途径抑制物（）组织因子途径抑制物（TFPITFPI）：内皮）：内皮 细胞生成的一种糖蛋白，有：细胞生成的一

14、种糖蛋白，有：直接对抗直接对抗XaXa；在在CaCa+存在下，抗存在下，抗TF/FVIIaTF/FVIIa复合物复合物作用。作用。四、纤维蛋白溶解与抗纤溶A、BC、H纤溶过程示意图纤维蛋白原纤溶酶（FDP）X、Y、D、EA极性片段B15 -42、1-42凝血酶FXIIIaFPA(A1-16)FPB(B1-14)交联纤维蛋白（fdp）X、Y、D、ED一二聚体DD/e、DY/YDYY/DXD一二聚体纤溶酶P极性片段 多聚体纤维蛋白溶解系统：纤维蛋白溶解系统：（一）组成：（一）组成：1 1、纤溶酶原（、纤溶酶原（PLGPLG）：）：2 2、组织型纤溶酶原活化剂、组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)(t-

15、PA)：主要纤溶酶原激活剂。主要纤溶酶原激活剂。3 3、尿激酶型纤溶酶原激活剂、尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA)(u-PA)：亦称尿激酶（亦称尿激酶（ukuk）。）。4 4、纤溶酶相关抑制物。、纤溶酶相关抑制物。（二）纤溶系统激活：（二）纤溶系统激活：1 1、内源性途径：、内源性途径：与内源凝血密切相关。形成与内源凝血密切相关。形成XIIaXIIa时，时， PKPK经经XIIaXIIa作用转化为作用转化为K K，后者使纤溶酶，后者使纤溶酶 原转变为纤溶酶，启动纤溶。原转变为纤溶酶，启动纤溶。2 2、外源性途径：、外源性途径：血管内皮及组织损伤时，血管内皮及组织损伤时，t-PAt-PA或或u-u- PAPA释入血，使纤溶酶原转变成纤溶酶，释入血，使纤溶酶原转变成纤溶酶， 激活纤溶。激活纤溶。纤溶酶作用于纤维蛋白（原），使纤溶酶作用于纤维蛋白（原），使 之降解为小分子多肽之降解为小分子多肽A A、B B、C C及一系列及一系列 碎片，通称为碎片，通称为FDPFDP。几种常用的检验指标几种常用的检验指标PTPT APTTAPTT INRINR D-DID-DI FIBFIB PT-A PT-A 3P3P几种常用的检验指标几种常用的检验指标血浆凝血酶原时间血浆凝血酶原时间(PT):(PT):在受检血在受检血 浆中加入足量