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1、血栓性血小板减少性紫癜概述o血栓性血小板减少性紫癜（），是一 种罕见的微血管血栓出血综合症，临床上 以岁女性多见，主要表现为出血 、微血管溶血性贫血、神经精神症状，肾损 害及发热、称为五联症，有前三者称 为三联症。本病起病急骤，进展迅速，病死 率高达以上，少数可慢而反复发作病 程可达数月和数年。一旦延误诊断，可形成 纠纷。临床分型o继发性，可能与药物（避孕药、环胞菌素等 ）、中毒、妊娠、肿瘤化疗、感染、骨髓移植及自 身免疫性疾病有关。血浆中存在抗血管性血友病因 子裂解蛋白酶（）的抗体，中和 、抑制其活性，从而诱发血小板血栓形成而致病。o原发性，患者血浆中缺乏 ，不能降解某些切割酶，从而促进血小
2、板的粘附和 聚集，导致血管内微血栓的形成，大量的血小板消 耗致广泛性继发出血。临床分型o间歇性（复发性），可反复发作，复 发间歇不可预知，平均生存期个月 年，中位生存期.年。临床表现及误诊分析o典型的表现为“五联症及三联症”，血小板减少、微 血管病性溶血、多变的神经系统症状，肾损害和发 热，神经系统表现多样，包括头痛、举止异常、 TIA、癫痫和昏迷。o90%以上患者以紫癜为主要表现，而神经系统表 现为一过性或波动性的，往往易误诊为血小板减少 性紫癜。o有报道以腹痛及胰腺炎为主要表现的TTP，考虑为 胰腺及胃肠道微血栓形成有关。o以脑出血为首发症状的TTP，发病机理为大脑皮层 及脑干小血管微血栓
3、形成，导致消耗性血小板减少 而出血。其它检查oCoombs试验（-）可排除Evans综合症。o头颅CT检查：伴有神经系统症状应检查， 可伴脑出血。o免疫自身抗体检查：以排除自身免疫性疾病 。辅助检查o血常规：血小板明显下降，血红蛋白中至重度下降 ，网织红细胞增加，白细胞常增多。o尿常规：蛋白尿，管型尿，尿胆红素（-）提示溶 血。o外周血涂片：可见红细胞碎片、棘状或盔形红细胞 ，提示红细胞破坏，早期可无表现。o肝肾功能：肝转氨酶、胆红素增高以间接为主，肌 酐、尿素氮增高。oADAMTS-13测定：活性降低，有重要的诊断意义 。诊断标准oTTP的诊断无特异性指标可作依据，只能根 据临床表现与实验室
4、检查所见，在除外其他 类似疾病的基础上，求得确诊。鉴别诊断oDIC：可表现为出血，血小板急骤下降，但 无溶血及一过性多变的神经系统表现。o溶血尿毒综合症：多见于儿童，尿毒症表现 较为突出，少有发热及神经系统症状，预后 良好。oEvans综合症：表现为溶血性贫血及血小板 减少，无神经系统临床表现。治疗o血浆置换：为首选的治疗方法，血浆治疗的延误与 治疗失败有相关性，应该在发病后的24小时内进 行。o肾上腺皮质激素：强的松60mg-80mg/d,必要时 增加到100-200mg/d,或甲强龙1g/d ，连用3天 后改为减量。o联合糖皮质激素+血浆置换有望成为治疗的标准方 案。o支持治疗：一般不给予红细胞和血小板输注，一些 存在威胁生命的血小板严重减少仍可输注血小板， 在输注过程中需密切观察。o新型治疗：美罗华，为单克隆CD20抗体，用于治 疗难治性TTP。
