眼眶炎性假瘤

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1、眼眶炎性假瘤病例讨论 老年男性，以“右眼睑肿 胀反复发作6年”为主诉入 院，既往曾于我院就诊， 诊断不详，治疗（具体不 详）后症状缓解，此后症 状反复发作。平素体健， 无慢性病史及传染病病史 ，直系亲属无类似疾病。专科查体 右眼视力0.3，眼压12mmHg，左眼视力0.6，眼压 9mmHg。右眼球结膜轻度水肿，眼前节（-）。眼 底未见明显异常。 右眼睑高度肿胀，左眼睑轻度肿胀，皮温略高， 双眼上眶缘可触及硬性结节，活动度差，外上眶 缘下方可触及不规则结节，活动度好，均无压痛 。 第一眼位时：左眼上睑位于瞳孔上缘上方2mm， 右眼上睑遮挡1/3瞳孔。双眼上转、下转均受限， 上转时瞳孔下缘高于睑裂

2、水平线2mm，下转时瞳 孔上缘平睑裂水平线，双侧活动度对称。 眶压：右眼T+2，左眼Tn。辅助检查 入院完善相关检查，血常规:嗜酸细胞百分比 12.20%，中性粒细胞百分比38.70%，嗜酸细胞 0.90*109/L，红细胞压积0.40。外周血细胞形态 及性质分析(异常白细胞形态检查）：中性分叶核 粒细胞48.00%，嗜酸分叶核粒细胞13.00%。请血 液内科会诊考虑患者嗜酸细胞增多为继发性可能 大。 面颊部超声示：左侧面颊部异常回声；双侧颈部 淋巴结可见；双侧腮腺、颌下腺未见占位变。磁共振平扫 眼眶磁共振平扫:双 侧眼眶内软组织样 信号影，并左侧眼 眶上睑提肌及泪腺 、右侧眼眶上下内 外直肌

3、及上睑提肌 增粗，炎性假瘤不 排除。磁共振平扫 颌面部MRI检查回 复：左侧面颊部 皮下软组织团块 状影，结合两侧 眼眶炎性假瘤,考 虑Igg4相关性病 变。两侧筛窦、 上颌窦炎。诊疗经过 结合患者病史、专科查体及辅助检查等结果回示 ，拟诊：眼眶炎性假瘤、面部炎性假瘤。 试验性予以甲强龙 0.5g qd *3d冲击治疗，患者左 颊部肿物基本消失，双眼上方眶缘肿物不能扪及 ，外上方肿物明显缩小，视力：右眼0.6，左眼0.8 ，眼压：右眼9mmHg，左眼10mmHg。右眼上睑 下垂好转。 经临床试验性治疗，明确诊断：眼眶炎性 假瘤弥漫型、面部炎性假瘤。1.定义 2.病因 3.临床表现 4.影像学表

4、现 5.临床分型 6.鉴别诊断 7.治疗什么是眼眶炎性假瘤？ 眼眶炎性假瘤是一种特发性、良性、非特 异性的炎症。因其病变外观类似肿瘤，故 称之为炎性假瘤。 本病多见于成年患者，高发年龄为4050 岁。通常单眼发病，也可双眼发病。 临床病程可表现为急性、亚急性或慢性过 程。炎性假瘤可以累及眼眶内所有组织结 构，也可与眶周鼻旁窦炎性假瘤伴发。病因 发病原因尚不明确，目前普遍认为是 一种非特异免疫反应性疾病。 相关因素： 副鼻窦炎 病毒感染 免疫反应 其他：少数可见肉芽肿样病变临床表现1.肌炎 2.泪腺炎 3.视神经周围炎 4.弥漫性炎症 5.眼眶炎性肿块实验室检查患者 外周血 象多为正 常，部分患

5、者嗜酸性 细胞计数 可有 明显 增加，血沉可增快 (但 显著增快 者应 考虑全身 疾病或血管 炎) ， 部 分患者脑 脊液检查可 有淋 巴细胞和蛋 白轻度增 高 ，血清 IgA 水平 可降低 ，IgM 及 IgG 可增 高；少 数患者血 中抗核 抗体 抗 平 滑肌抗体 阳性 ，血 清 补体水平 也可增 高。亦有报 告查 见癌胚抗原阳性。影像学表现（B 型 超声检查 ） (1 ) 单条 或 多条眼 外肌部 分 或 全 段增粗 。( 2 ) 视 神经增粗 ，呈斑驳 状，其 与眼球连 接处正常 的三 角形形 态消失 ，变钝或呈正方形。 ( 3) 肿块 影像 ， 其边界 不规则 、粗 糙、无包 膜，声

6、学 实体性 ，声 吸 收 率 高，前界 不整，后 界及 眶壁不可 见 。( 4 ) 巩膜增厚。 Mettow 将 球筋 膜囊加 宽、视神经与眼球连接 处 变钝及 眼外肌增粗作为眼眶炎性假瘤超声诊断之“ 三联征”。 Harr 则 提 出：眼眶的肿块 若超声反射呈低反射回 声 (在 A 型超声上尤 为明显) ， 同时伴有球 筋膜囊 加宽、眼外肌增粗 即强有力提 示眼眶 炎 性 假 瘤 并 且较C T 检 查 更具特异性，亦可藉此与其它眼 眶肿块鉴别 。影像学表现 CT表现多种多样，常见表现有三种 ： 一、软组织肿块：于泪腺区、视神 经与眼球连接处及直肌附着眼球处 常见，为密度增高、边界不清的团 块

7、影 二、眼外肌增粗：多为单眼、单条 眼外肌增粗，其边界较不规则。双 侧受累少见，且为非对称性。 三、眼环增宽：巩膜葡萄膜环增宽 可达正常厚度的1.5-3.5倍，密度也 明显增高。其他表现可有视神经增粗、眼眶 脂肪的弥漫性浸润等。影像学表现影像学表现临床分型依据病程可分为：急性、亚急性、慢性。 依据病损部位可分为：前部型、弥漫性、 后部型、泪腺型、肌炎型。 依据病理分型：假淋巴瘤型、浆细胞淋巴瘤 型、肌炎型、脂肪肉芽肿型、血管炎型、 硬化型、泪腺炎型、特殊型。鉴别诊断 1.Graves病 2.反应性淋巴样增生 3.非典型样增生 4.恶性淋巴瘤：临床表现及影像学 相似，鉴别困难。恶性淋巴瘤细胞异

8、型性明显，免疫组织化学检查示以 B 细胞增生为主的单克隆性病变。治疗 1.手术治疗：各类型均可采取手术切除肿块 ，缓解眼球突出或调整眼外肌位置，纠正 复视。 2.药物治疗：淋巴细胞浸润型对激素敏感。 原则：足量突击，小量维持 甲泼尼龙或曲安奈德（儿童慎用）病变周 围注射 每周1次，可连续34次。 3.放疗：小剂量射线，总量20Gy，适用于 药物不敏感、有禁忌症或多次复发的病例 。预后多数资料认为本病可以自行消退，甚至有人将 其视为自限性疾病。炎性假瘤即使多次反复发作 ，经过治疗仍可获得痊愈，不危及生命。仅少数 严重病例可影响视力。本病各组织学类型其经过 和预后均无明显差异。对视力的影响，有报告单 眼多次发病或双眼发病较单眼一次发病者预后差 ，伴有视乳头水肿，虹膜炎者亦易视力，复发率 也较高。曾做过活检的病人并发症及后遗症轻多 。