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1、 第十四节 代谢及营养障碍性疾病一附院影像科 周莉l骨骼从出生到老年，骨质的形成(成骨)和吸收(破 骨)以及矿物质的沉积和去除都是有规律地进行着 。自出生到成年，骨的发育与生长占优势。成年 后骨的形成与吸收保持平衡。到老年则成骨作用 缓慢，而破骨作用照常进行，以致引起老年性骨 质疏松。骨骼的发育、生长和矿物质代谢的正常 进行，主要系由适当的营养和正常内分泌腺功能 的调节所保证。营养不足、维生素缺乏和内分泌 腺功能障碍均可能引起全身性骨骸改变。在不同 的发育、生长时期产生不同的表现。概述l发病机制：先天或后天因素，干扰正常骨代谢致骨吸收、骨生长和矿 物质沉积三个方面的异常。l引起的X线改变主要是
2、骨质疏松、骨质软化和骨质硬化等；lX线检查在诊断、随诊与疗效的观察中占有重要地位。l正常骨的成分:l 有机成分l l l 无机成分（骨盐）：钙和磷骨基质（即骨样组织）：主要 是胶原纤维和粘多糖骨细胞：包括成骨细胞、破骨 细胞和骨细胞一、营养代谢性骨病正常骨的代谢l（一）成骨和破骨l成骨：成骨细胞分泌骨基质和骨盐沉积于骨基质的过程 。成骨过程，间充质细胞先分化成骨细胞，成骨细胞及其 所分沁的基质与纤维组成类骨组织，钙盐沉着于内，使类 骨间质成为骨间质，成骨细胞失去分泌作用成为骨细胞。 l破骨：破骨细胞（多核巨细胞）吸收和溶解骨质（包括 骨基质和骨盐）。此活动主要受甲状旁腺激素的影响。l不同时期（
3、生长期、成年、老年）l（二）钙和磷的代谢l钙、磷大部分存在于骨内，钙99.7%位于骨内， 血和体液内钙很少，但很重要。l体内钙磷代谢保持动态平衡。l钙磷来源于食物和小肠吸收。l影响小肠钙吸收的因素：维生素D、肠内磷酸盐 、PH值、游离脂肪酸l钙磷的排泄：80%肠道，20%肾脏，大部分被重 吸收。l（三）影响骨代谢的因素l1、食物中蛋白质和钙磷的含量l2、肠和肾的功能l3、内分泌：l4、维生素:l5、人体运动和力的作用甲状旁腺激素 降钙素 肾上腺皮质激素：抑制成骨 生长激素 甲状腺激素性激素调节血钙浓度vitD:促进钙吸收,成骨 vitC:维持成骨细胞正常分泌骨基质及足 量碱性磷酸酶,缺乏可致明
4、显骨质疏松. vitA:影响骨骺板软骨细胞变形过程(一)、骨质疏松（osteoporosis)l定义：有机和无机成分成比例减少l病因和组织学变化：见639页lX线表现：早期意义不大，骨量丢失30%- 50%才显示。管状骨表现为骨密度减低、 骨小梁稀疏、皮质变薄、皮质条纹征、皮 质内缘扇贝征。l脊椎的疏松表现：密度减低、纵行骨小梁 增粗、横形骨小梁吸收、椎体双凹及压缩 。骨皮质条纹征 l胫骨远端l胫骨干骨质疏松骨质疏松 a a：局限性骨质疏松，骨折后废用性骨质疏松局限性骨质疏松，骨折后废用性骨质疏松. . 小腿下段正小腿下段正 位平片显示骨折远端骨密度减低，骨小梁稀疏；位平片显示骨折远端骨密度减
5、低，骨小梁稀疏；b b：全身性骨质疏松全身性骨质疏松 ，绝经后骨质疏松，全身骨骼普遍性密度减低，左侧肩关节正位平，绝经后骨质疏松，全身骨骼普遍性密度减低，左侧肩关节正位平 片骨小梁稀疏，变细，网眼增大，骨皮质变薄，分层片骨小梁稀疏，变细，网眼增大，骨皮质变薄，分层正常正常骨质疏松骨质疏松l弥 漫 性 骨 质 疏 松CT和MRI表现lCT表现：基本同X线片。lMRI表现：疏松小梁间被过多的脂肪、蛋白质、 造血组织或水分充填，主要是黄骨髓增多明显， 导致骨髓呈短T1（高信号）、中长T2（较高信号 ）。皮质骨疏松表现为低信号的皮质内出现异常 等信号区，代表皮质内的哈氏系统扩张或黄骨髓 侵入。l见书7
6、39页图骨质疏松骨质疏松 a a：腰椎侧位平片显示骨质疏松椎体骨皮质变薄呈一半透腰椎侧位平片显示骨质疏松椎体骨皮质变薄呈一半透明的长方形，椎间隙增宽，腰明的长方形，椎间隙增宽，腰4 4椎体塌陷变扁双凹变形椎体塌陷变扁双凹变形 呈鱼椎状呈鱼椎状b: b: 同一病例腰椎同一病例腰椎MRIMRI平扫平扫T T1 1WIWI显示压缩的椎体内的骨髓显示压缩的椎体内的骨髓 信号正常，未见骨质破坏信号正常，未见骨质破坏c: c: 腰椎轴位腰椎轴位CTCT平扫显示椎体小梁增粗，网眼增大平扫显示椎体小梁增粗，网眼增大 鉴别诊断l骨质软化：基质钙化不足，有机成分正常 ，硬度下降。相同点：骨皮质变薄，小梁 稀少。不
7、同点：骨皮质边缘模糊，持重肢 体弯曲变形，骨盆内收，先期钙化带模糊 消失，干骺端增宽和假骨折。l骨髓瘤：可伴发骨质疏松。l转移瘤：椎体病理性骨折需与骨质疏松性 压缩骨折鉴别。(二)、维生素D缺乏症l定义：vitD缺乏 钙磷代谢紊乱 骨基质钙 盐沉着缺乏 佝偻病（小儿）和骨质软化 （成人）。l 病因：食物摄入不足、日光照射不足、肠 道吸收障碍、肾病影响重吸收。1、佝偻病(rickets)l维生素D缺乏性佝偻病：婴幼儿维生素D不足引起 钙磷代谢障碍，使骨生长中的骨样组织缺乏钙盐 沉积所致，是全身性骨疾病。骨质变化主要在生 长活跃的骨骺和干骺端。由于骨样组织钙化不足 而发生骨化异常、骨质软化和变形。
8、l维生素D缺乏主要是食物中缺少维生素D，或缺少 日光照射致使皮下胆固醇不能转变为维生素D。6 个月内的婴儿由于从母体得到维生素D，少得此 症。成人的维生素D缺乏；则引起骨质软化病。 1 1）骨骺：位于骨端或某些突出部位，随着年龄的增长逐渐骨化，初期为一个或）骨骺：位于骨端或某些突出部位，随着年龄的增长逐渐骨化，初期为一个或 多个小点状，然后逐渐增大形成骨松质，边缘由不规则渐变为光整，多个小点状，然后逐渐增大形成骨松质，边缘由不规则渐变为光整，最后与骨干愈合连成一体。最后与骨干愈合连成一体。 2 2）骨骺板和骨骺线）骨骺板和骨骺线干骺端和继发骨化中心间的软骨影干骺端和继发骨化中心间的软骨影儿童期
9、为一较宽的透亮带儿童期为一较宽的透亮带( (骨骺板骨骺板) )骨骺板渐变窄显示透亮线骨骺板渐变窄显示透亮线( (骨骺线骨骺线) ) 3 3）干骺端：为骨骼生长最活跃的部位，骺侧为一不规则的致密线。）干骺端：为骨骼生长最活跃的部位，骺侧为一不规则的致密线。与成人长骨不同特点：与成人长骨不同特点：骨骺、骨骺板或骨骺线、干骺端以及骨干骨骺、骨骺板或骨骺线、干骺端以及骨干4 4）关节间隙：儿童的关节间隙较成人关节间隙宽）关节间隙：儿童的关节间隙较成人关节间隙宽5 5）骨龄：）骨龄：每个骨骼的骺软骨内二次骨化中心出现和骺与干骺端结合时的年龄。每个骨骼的骺软骨内二次骨化中心出现和骺与干骺端结合时的年龄。儿
10、童骨关节的解剖特点儿童骨关节的解剖特点l病理：l正常婴儿在其骨干与骨骺之间有一条软骨带，称为“骺板”，在骨骼的末端， 软骨细胞迅速生长（增殖带），而在骨干端成熟软骨细胞整齐排列成柱状， 成骨细胞放出磷酸钙而形成新骨。l佝偻病时：骨骺软骨和骺板软骨钙化不良，软骨细胞增生正常，而肥大细胞 柱不能进行正常的成熟和退变（钙盐沉积），导致软骨细胞柱增高，排列紊 乱。出现骺板厚度增加，横径增宽，不能形成正常骨小梁。长骨干骺端，成 熟肥大的软骨细胞和成骨细胞不能正常钙化，形成骨样组织堆积于局部，致 临时钙化带增厚，骨骺膨大，干骺端呈杯口状变形；长骨骨干由于骨质脱钙 ，骨皮质为不坚硬的骨样组织代替，致骨干易弯
11、曲畸形，甚至发生病理性骨 折。颅骨则由于钙化障碍而发生软化，并由于骨样组织在骨膜下堆积而致方 颅和颅骨畸形。l临床表现：早期表现为睡眠不安，夜惊及多汗等， 以后出现肌肉松弛、出牙晚、前囟推迟闭合、方形颅 、串珠肋、鸡胸和Harrison沟（郝氏沟）、“O”形或“X” 形腿、“手镯”与“足镯” 。 血钙及磷降低和碱性磷酸酶 增高等。 l（一）精神神经症状 初期表现，可持续数周至数月，与低血磷引起的神经功能紊乱有关。表现为多汗、夜 惊、好哭。多汗与气候无关，形成枕秃或环形脱发。 l（二）骨髂表现 1、头部 （1）颅骨软化 ：早期表现，多见于36月婴儿，以手指按压枕、顶骨中央，有弹性 ，如乒乓球样。
12、但3个月以内婴儿，在顶、枕骨骨缝处轻微软化仍属正常。 （2）头颅畸形 由于骨膜下骨样组织增生，致额、顶骨对称性隆起，形成“方颅”、“鞍 状头”或“十字头”。 （3）前囟大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合。 （4）出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐。严重者牙齿排列不齐。 2、胸部 （1）串珠肋 肋骨与肋软骨交界区呈钝园形隆起，象串珠状，以第710肋最显著。 向内隆起有时可23倍于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，并易患肺炎。 （2）胸廓畸形 膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷，形成横沟，称 郝氏沟（Harrison氏沟），或肋骨下缘外翻；肋骨骺端内陷，胸骨外突，形成鸡胸； 剑突区内陷
13、，形成漏斗胸。 3、四肢及脊柱 （1）腕、踝部膨大 由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝园形隆起，形成佝偻病“手 镯”与“足镯”。以腕部较明显。 （2）下肢畸形 下肢长骨缺钙，且因承受重力作用，加以关节处韧带松驰，造成“O” 形腿（膝内翻），或“X”形 腿（膝外翻），严重者可发生病理性骨折。 （3）脊柱弯曲：可有脊信侧弯或后凸畸形，严重者也可见骨盆畸形（髋外翻），女性 严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。 骨质软化与佝偻病骨质软化与佝偻病 a a：双侧腕关节正位平片显示尺桡骨远端骺线增宽，干双侧腕关节正位平片显示尺桡骨远端骺线增宽，干 骺端肥大呈杯口状变形，边缘出现骨刺样改变，临时钙化带呈毛刺状
14、。骺端肥大呈杯口状变形，边缘出现骨刺样改变，临时钙化带呈毛刺状。 骨骺出现延迟，密度低，边缘模糊；骨骺出现延迟，密度低，边缘模糊；b b：胸部正位平片显示佝偻病串珠胸部正位平片显示佝偻病串珠 肋；肋；c c：双侧膝关节正位平片显示佝偻病膝关节外翻畸形双侧膝关节正位平片显示佝偻病膝关节外翻畸形 l治疗前后对比骨质软化骨质软化 a a：骨盆正位平片显示骨质软化后骨盆内陷，呈骨盆正位平片显示骨质软化后骨盆内陷，呈 三角形，两侧耻骨可见边缘光滑的假骨折线；三角形，两侧耻骨可见边缘光滑的假骨折线；b b：双侧膝双侧膝 关节正位平片显示佝偻病的双膝关节内翻呈关节正位平片显示佝偻病的双膝关节内翻呈 O O
15、形腿形腿2、骨质软化l主要病理改变：成熟骨骨内钙盐沉积减少 ，骨样组织聚积，使骨质变软。l临床表现：多见于成年女性，表现为反复 腰腿痛，行走困难，胸廓骨盆畸形（驼背 、髋臼内翻致三叶骨盆畸形），手足抽搐 ，神经肌肉兴奋性增高。血钙、磷减低。lX线表现：全身性骨密度减低，皮质变薄、 小梁及皮质模糊呈绒毛状。承重骨弯曲， 骨盆三叶状、椎体上下缘半月形凹陷呈“鱼 椎”。l假骨折线（Looser带）：是在骨质软化的 基础上，受较强的应力而引起不完全性骨 折，骨折后骨痂不能钙化，骨折线长期存 在。X线表现为宽约0.5cm透亮线部分或全 部贯穿骨骼，累及皮质并与皮质垂直，多 双侧对称出现，常见于耻骨、坐骨
16、、肋骨 、胫骨及股骨。骨质软化骨弯曲图三、维生素C缺乏症l又称坏血病。l临床表现：多见于8个月-2岁的人工喂养小儿及偏 食的成人。主要表现为精神不振、皮肤苍白、皮 肤粘膜出血，尿血，便血等。l病理改变：1、毛细血管出血 2、成骨及破 骨细胞活动减低，呈静止状态。骨基质形 成不足而软骨钙化正常进行。导致以下：l先期钙化带增宽致密-破骨性吸收减少 ；骨质疏松，皮质变薄-新骨形成不足骨骺周边相当于先期钙化带部位出现致 密钙化环。l典型X线表现（参见742页图9-14-3）：l普遍性骨质疏松，骨小梁结构消失呈磨玻璃样， 骨皮质薄如铅笔画线。 l坏血病线干骺端先期钙化带增宽致密呈带状密 度增高影。 l坏血病透亮带-在坏血病线的骨干侧,出现的低密 度横带影,为新生稀疏骨小梁形成. l环状骨骺-骨骺周
