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1、嗜铬细胞瘤手术的麻醉嗜铬细胞瘤手术的麻醉 及围术期用药的选择及围术期用药的选择 概述概述是机体嗜铬组织内生长出来的一种分泌儿茶酚是机体嗜铬组织内生长出来的一种分泌儿茶酚 胺的肿瘤，分为有功能型和无功能型胺的肿瘤，分为有功能型和无功能型嗜铬细胞瘤大部分为良性，恶性或有转移者不嗜铬细胞瘤大部分为良性，恶性或有转移者不 足足1010可见于任何年龄，好发年龄为可见于任何年龄，好发年龄为40405050岁，女性岁，女性 略高于男性略高于男性无分泌功能的嗜铬细胞瘤多以局部肿块或压迫无分泌功能的嗜铬细胞瘤多以局部肿块或压迫 周围组织才被发现周围组织才被发现病情常十分凶险病情常十分凶险围术期或手术中因为挤压肿
2、瘤导致大量的儿围术期或手术中因为挤压肿瘤导致大量的儿茶酚胺分泌引起血液动力学的大幅度波动茶酚胺分泌引起血液动力学的大幅度波动麻醉管理难度非常大，需要熟练的麻醉技术麻醉管理难度非常大，需要熟练的麻醉技术以及术以及术中管理和判断能力中管理和判断能力概述概述病理生理学改变病理生理学改变以高血压及代谢紊乱为主的临床综合征，临床表现主以高血压及代谢紊乱为主的临床综合征，临床表现主要决定于激素的分泌方式及所分泌的激素数量及比例要决定于激素的分泌方式及所分泌的激素数量及比例嗜铬细胞瘤为自主性分泌，其分泌过程不受神经系嗜铬细胞瘤为自主性分泌，其分泌过程不受神经系 统的调节统的调节 主要合成和分泌大量的儿茶酚胺
3、，比正常高主要合成和分泌大量的儿茶酚胺，比正常高20205050倍，甚至高达倍，甚至高达140140倍倍 其分泌的激素包括肾上腺素和去甲肾上腺素，以及其分泌的激素包括肾上腺素和去甲肾上腺素，以及少量多巴胺，其中去甲肾上腺素与肾上腺素之比为少量多巴胺，其中去甲肾上腺素与肾上腺素之比为8080：2020，与正常分泌之比相反。，与正常分泌之比相反。临床表现临床表现vv是嗜铬细胞瘤特征性表现，也是最常见的临是嗜铬细胞瘤特征性表现，也是最常见的临 床症状床症状vv可能是阵发性、持续性或在持续性高血压的可能是阵发性、持续性或在持续性高血压的 基础之上阵发性加重基础之上阵发性加重vv50506060的病人为
4、持续性高血压，其中有的病人为持续性高血压，其中有 半数病人呈阵发性加重；半数病人呈阵发性加重；404050 %50 %的病人的病人 为阵发性高血压，为阵发性高血压，其血压升高的程度往往较其血压升高的程度往往较 严重。严重。高血压高血压vv病人可于体位改变、压迫腹部、活动或排便病人可于体位改变、压迫腹部、活动或排便 时发作时发作vv三联症：三联症：头痛、心悸、出汗，是嗜铬细胞瘤头痛、心悸、出汗，是嗜铬细胞瘤 高血压发作时最常见的高血压发作时最常见的vv部分病例出现高血压及低血压交替，其原因部分病例出现高血压及低血压交替，其原因 主要是儿茶酚胺突然大量分泌又突然终止而主要是儿茶酚胺突然大量分泌又突
5、然终止而 造成的，也见于高浓度的儿茶酚胺引起心力造成的，也见于高浓度的儿茶酚胺引起心力 衰竭及严重的心律失常，心排血量锐减。衰竭及严重的心律失常，心排血量锐减。高血压高血压代谢紊乱代谢紊乱vv大量的儿茶酚胺分泌，使糖原分解增加，同大量的儿茶酚胺分泌，使糖原分解增加，同 时抑制胰岛时抑制胰岛 - -细胞分泌胰岛素，空腹血糖增细胞分泌胰岛素，空腹血糖增 加，加，糖耐量糖耐量降低和出现尿糖降低和出现尿糖vv脂肪分解代谢加速，血中游离脂肪酸增加，脂肪分解代谢加速，血中游离脂肪酸增加， 病人消瘦乏力，少数发生恶液质病人消瘦乏力，少数发生恶液质vv可见病人发生类似甲状腺功能亢进的症状如可见病人发生类似甲状
6、腺功能亢进的症状如 基础代谢率上升，基础代谢率上升，中枢神经及交感神经兴奋中枢神经及交感神经兴奋 、氧耗量增加等，发作时伴有大汗、肌颤或、氧耗量增加等，发作时伴有大汗、肌颤或 发热。发热。 心脏病变心脏病变vv大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷， 同时也直接损害心肌同时也直接损害心肌vv心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏 死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿茶酚胺儿茶酚胺 心肌病心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿，严重时可发生左心衰竭和肺
7、水肿vv心电图及心电图及X X线检查，大多有不同程度左心肥厚、高电线检查，大多有不同程度左心肥厚、高电 压、压、STST段段T T波改变，或心动过速等波改变，或心动过速等vv眼底血管呈高血压病变，视力下降眼底血管呈高血压病变，视力下降vv病程较久且严重者，可发生肾血管损害而致肾功能不病程较久且严重者，可发生肾血管损害而致肾功能不 全。全。 麻醉及手术前的评估及准备麻醉及手术前的评估及准备vv术前准备非常重要：术前准备非常重要：没有进行术前全身状态没有进行术前全身状态 的调整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率的调整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率 可高达可高达45%45%vv对于术前已经明确诊断的
8、病人，应积极的进对于术前已经明确诊断的病人，应积极的进 行相关疾病的治疗和扩容准备行相关疾病的治疗和扩容准备vv有些病人术前肿瘤处于有些病人术前肿瘤处于“ “静止状态静止状态” ”，不分泌，不分泌 或少量分泌激素，麻醉和手术等应激状态下或少量分泌激素，麻醉和手术等应激状态下 可诱发高血压危象或休克状态，应更加重视可诱发高血压危象或休克状态，应更加重视 （一）病情评估（一）病情评估vv正确病情的评估可使麻醉处理更加积极主动正确病情的评估可使麻醉处理更加积极主动vv术前可根据病史及临床表现进行必要的检查术前可根据病史及临床表现进行必要的检查 与试验，并通过实验室检查血和尿中儿茶酚与试验，并通过实验
9、室检查血和尿中儿茶酚 胺及其代谢产物确定肿瘤分泌激素是以去甲胺及其代谢产物确定肿瘤分泌激素是以去甲 肾上腺素或是以肾上腺素为主肾上腺素或是以肾上腺素为主vv必要时进行影像学检查或动脉造影等方法进必要时进行影像学检查或动脉造影等方法进 行肿瘤的诊断及定位行肿瘤的诊断及定位vv对于肿瘤对心脏的影响应引起足够的重视，对于肿瘤对心脏的影响应引起足够的重视， 标准导连心电图或心脏彩超检查有助于判断标准导连心电图或心脏彩超检查有助于判断 心功能的情况。心功能的情况。 vv 肾上腺素能受体阻滞剂和肾上腺素能受体阻滞剂和 肾上腺素能肾上腺素能受体阻滞剂应用受体阻滞剂应用vv纠正低血容量纠正低血容量（二）术前病
10、情的控制（二）术前病情的控制 - -受体阻滞剂受体阻滞剂- -酚苄明酚苄明(Pheoxy-oenzarmne)(Pheoxy-oenzarmne)vv 是一种起效缓慢作用时间长的口服药，降血压作用是一种起效缓慢作用时间长的口服药，降血压作用平稳，术前平稳，术前2-32-3周开始口服酚苄明周开始口服酚苄明10mg10mg，2 2次次/d/d，逐，逐 渐增加剂量至血压控制满意，大部分患者用至渐增加剂量至血压控制满意，大部分患者用至8080 200mg/d200mg/dvv病情控制较好的标志是血压正常或大致正常，或高血病情控制较好的标志是血压正常或大致正常，或高血压发作的频率减少及程度减轻；高代谢率
11、的症状改善压发作的频率减少及程度减轻；高代谢率的症状改善，患者体重增加，出汗减少，血容量恢复患者体重增加，出汗减少，血容量恢复vv不良反应包括体位性低血压、反射性心动过速、恶心不良反应包括体位性低血压、反射性心动过速、恶心 、鼻塞等。鼻塞等。vv是一种短效制剂是一种短效制剂vv除阻断除阻断 1 1- -受体外还可通过对磷酸二脂酶的抑制作用受体外还可通过对磷酸二脂酶的抑制作用 直接松弛血管平滑肌直接松弛血管平滑肌vv对动、静脉均有扩张作用，可均衡的减轻衰竭心脏的对动、静脉均有扩张作用，可均衡的减轻衰竭心脏的 前后负荷，从而改善心功能前后负荷，从而改善心功能vv一般初始剂量为一般初始剂量为0.5m
12、g0.5mg，观察反应后可给予，观察反应后可给予1mg1mg，3 3次次 / /日，逐渐增加至日，逐渐增加至3 39mg/d9mg/d，共，共2 2周周vv对于急性病人可加大剂量对于急性病人可加大剂量vv主要不良反应是直立性低血压、心悸、头痛、口干和主要不良反应是直立性低血压、心悸、头痛、口干和 视力模糊。视力模糊。 - -受体阻滞剂受体阻滞剂- -哌唑嗪哌唑嗪(prazosin) (prazosin) vv 起效快，持续时间短起效快，持续时间短(5(510min)10min)vv兼有兼有 1 1、 2-2-受体的阻滞作用，对动、静脉均有扩张受体的阻滞作用，对动、静脉均有扩张 作用，对小动脉扩
13、张作用更强，使周围血管扩张，动作用，对小动脉扩张作用更强，使周围血管扩张，动 脉压和肺动脉压下降脉压和肺动脉压下降vv多用于高血压危象以及处理嗜铬细胞瘤病人围术期高多用于高血压危象以及处理嗜铬细胞瘤病人围术期高 血压，对于左心衰竭伴左心充盈压升高的病人用药后血压，对于左心衰竭伴左心充盈压升高的病人用药后 排血量和每博量增加约排血量和每博量增加约40%40%，充盈压降低，充盈压降低30%30%vv一般在控制术中高血压时以一般在控制术中高血压时以0.10.5mg/min0.10.5mg/min速度滴注速度滴注 ，也可将，也可将10mg10mg酚妥拉明溶入酚妥拉明溶入100ml100ml生理盐水中根
14、据有生理盐水中根据有 创血压的波动情况调整用量，必要时可以增加浓度创血压的波动情况调整用量，必要时可以增加浓度vv如果仍然效果不佳或在治疗高血压危象时，可以单次如果仍然效果不佳或在治疗高血压危象时，可以单次 静脉注射静脉注射1mg1mg，观察效果后可增加剂量或再次注射直，观察效果后可增加剂量或再次注射直 至血压降至所需的水平。至血压降至所需的水平。 - -受体阻滞剂受体阻滞剂- -酚妥拉明酚妥拉明 (regitine) (regitine) vv是一种是一种 - -受体阻滞药，可使外周血管阻力下降，降低受体阻滞药，可使外周血管阻力下降，降低动脉压、肺动脉压肺毛细血管楔压，同时有激活中枢动脉压、
15、肺动脉压肺毛细血管楔压，同时有激活中枢 5-5-羟色胺羟色胺1A1A受体的作用，降低延髓心血管调节中枢受体的作用，降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用，对心率无明显影响的交感反馈作用，对心率无明显影响vv作用迅速，持续时间短，较适合围术期用药。近年来作用迅速，持续时间短，较适合围术期用药。近年来 临床已成功地使用乌拉地尔作为嗜铬细胞瘤病人术前临床已成功地使用乌拉地尔作为嗜铬细胞瘤病人术前 控制血压用药控制血压用药vv围手术期一般应用静脉注射或持续静脉滴注，单次注围手术期一般应用静脉注射或持续静脉滴注，单次注 射为射为1025mg1025mg单次注射，根据血压情况可再行追加。单次注射，根据血压情
16、况可再行追加。 - -受体阻滞剂受体阻滞剂- -乌拉地尔（乌拉地尔（urapidilurapidil） - -受体阻滞剂受体阻滞剂vv肾上腺素能受体阻滞剂对有持续性的心律失肾上腺素能受体阻滞剂对有持续性的心律失 常或心动过速病人有效，而且适用于常或心动过速病人有效，而且适用于 - -受体受体阻滞剂治疗后出现心率过快和心律失常阻滞剂治疗后出现心率过快和心律失常vv应注意避免用应注意避免用 - -受体阻滞剂在前，受体阻滞剂在前， - -受体阻受体阻滞剂在后，因为滞剂在后，因为 - -受体阻滞后受体阻滞后 - -受体优势增受体优势增强，这会引起严重的高血压，甚至会发生严强，这会引起严重的高血压，甚至会发生严重的并发症重的并发症vv临床上用于治疗心律失常、心绞痛和高血压临床上用于治疗心律失常、心绞痛和高血压等，但其选择性不够等，但其选择性不够vv对对 1 1和和 2 2
