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1、心脏直视手术后心律失常重庆医科大学儿童医院 余更生在过去的三十年中，先天性心脏 病修补手术的效果及术后生存率有了 很大的提高。目前人们更为关心的是 术后远期的并发症，特别是术后晚期 心律失常、猝死及二者的关系。先天性心脏病术后合并心律 失常可能的原因l手术直接损伤l手术造成的血流动力学变化l术前已存在的心律失常1.膜部缺损 单膜部缺损嵴下型 后下缘通过隔瓣后型 2.干下型(漏斗部缺损）嵴上型嵴内型 3. 肌部缺损 前上缘通过VSD的分型希氏束希氏束先天性心脏病术后常见的心律失常l窦房结功能异常l完全性房室阻滞l心房扑动 / 心房内折返性心动过速 / “切口”折返性房性心动过速l希氏束性心动过速
2、l室性心律失常窦房结功能异常l手术损伤窦房结或窦房结动脉， 常见于lMustard手术lFontan手术l房间隔缺损修补术l肺静脉畸形引流矫正术作者时期病例数平均随访 年数猝死植入起搏器Bink-BoelkensFlinnWiliamsTurinaDeanfieldGewiligMerillHelbing19831984198819881988199119911994503721032205422610412212510.25 - 8.50.4 - 15.90.5 - 10.50.04 - 23.80 - 258938337187710%2%10%4%6%10%Mustard或Senning术
3、后猝死，起搏器植入情况l术后起搏器植入绝对指征l症状性心动过缓：乏力，头晕，晕厥 前兆或晕厥l术后起搏器植入相对指征（尚有争 议）l睡眠或安静状态下无症状性心动过缓 或窦性停搏窦性心动过缓伴缓慢的交界性逸搏心律 可能是发生心房扑动的前兆Fontan术 后8小时术后10日交界性逸搏qSND、 AVB、AVB治疗： 临时起搏器(AAI、 VVI 、DDD) 激素 护心通 异丙AVB4W安装永久起搏器完全性房室阻滞l尽管近年来许多研究人员对各种先天性 心脏病传导径路进行了大量研究，因传 导系统在术中受损而导致完全性房室阻 滞仍为儿童植入永久性起搏器的主要原 因。l术后完全性房室阻滞植入起搏器指征l手
4、术导致的完全性房室阻滞预后难以预 测。如术中发现完全性房室阻滞，应随 即安装心外膜电极用于起搏。临时心外 膜起搏可持续应用23周；l完全性房室阻滞持续存在，是植入起搏 器的绝对指征。心房扑动为心房内折返性心动过速（IART），常归类 于房扑，亦称“切口”折返性房性心动过速， 是多种类型先心病术后常见的心律失常，抗心 律失常药物常无效，是导致术后晚期发病和死 亡的最常见原因。l心房扑动多发生于心房手术后l房间隔缺损修补术l心内膜垫缺损修补术lMustard或Senning手术Mustard或Senning术后房扑发生率作者时期病例数M / S平均随访年数房扑Bink-BoelkensFlinnW
5、iliamsTurinaDeanfieldGewiligMerillHelbing1983198419881988198819911991199450372103220542261041221251MMMMSMSM / S0.25 - 8.50.4 - 15.90.5 - 10.50.04 - 23.80 - 2525%26%16%2%28% / 11%作者时期病例数平均随访年数房扑ChenWeberBalajiPearlDriscollGewiligPetersGelatt198819891991199119921992199219942323253821578411195621.3 - 1
6、21 - 40.5 - 15.50.2 - 135 - 190.2 - 10.3 22%4%11%19%9%10%11%Fontan术后房扑发生率l诱发IART的因素较为复杂，可能有l心房切口瘢痕，长缝合伤口或心包炎；l 心腔扩张和压力增高，导致心房壁张力增大；l 伴随潜在先天损害的心房结构异常；l 心脏传导系统损伤，窦房结功能不良伴心动过缓。 3岁患儿房室 间隔缺损修补 术后4天腺苷阻断房室结传 导后显示为房扑FontanFontan术后房扑术后房扑2:12:1下传下传l折返环路径l同为心房内折返，由于心房切口所致折返所经峡部位置有所变异，使用常规的普通房扑标测方法标测非常困难，很难找到折返
7、环的确切位置，或不能找到关键薄弱部位。A.心脏结构正常B.VSD修补术后C.TOF 术后D.E.F. Fontan术后先心病术后“切口”折返性房性心动过速 心房内折返环路径先心术后房扑成功 消融靶点房扑与猝死 l房扑与猝死之间关系不十分明确，但多数患者 猝死的原因主要为房扑；l发生房扑的高峰术后早期和术后15年；l猝死可发生于术后任何时期，高峰是术后前3 年；l对Mustard和Senning手术后1251人随访，随 访总时间9690年，猝死77人，猝死发生率 6.16%；l房扑的发生使猝死的发生率增加了4.7%。希氏束性心动过速JETl为发生于儿童心脏术后早期的持续性快速 且常为致死性的心律
8、失常。l病因l可能为希氏束受到损伤；l心脏组织病理学检查发现缝线周围片状出血灶 渗透到束支组织；l损伤为可逆性。若患儿存活，术后310天转为窦律。l心电图特征lQRS波群形态与窦律时相同；l房室分离，心房率慢于心室率；l心室率规则，当窦房结夺获心室时则扰 乱规则的心室率；l可存在室房逆传。希氏束性心动过速12岁患儿Mustard术后希氏束性心动过速。AE为临 时心房电极导联，显示心房独立电活动。窦房结夺获使 心室率变得不规则（第3、8个搏动）。l治疗l治疗困难。地高辛、普萘洛尔无明显疗效， 维拉帕米具有进一步加快心率的危险，超速 起搏及直流电复律无效；l普罗帕酮有明显疗效：0.2mg/kg，每
9、1015 分钟给药一次，最多用药10次，然后以 0.004 0.007mg/kgmin维持；l胺碘酮50%有效；l低温法：使体温降至3233C，导致心率减慢；l心肌保护营养药。q总结 低温疗法(3436) 洋地黄 腺苷 普鲁卡因酰胺首剂：510mg/kg+NS10ml缓推维持：3060ug/kg/min室性心律失常l多见于法洛四联症术后晚期；l其发生与手术密切相关；l术后心律失常的起源处多为补片处及心室切口处；l局部纤维化组织成为导致致死性室性心律失常的回路。l发生室性心律失常及猝死的高危人群l手术不满意者；l持续性右心室高压者；l心室功能受损者；l多次手术的病人。l无症状性室性心律失常l室性心律失常发生率与检测手段有关常规体表心电图 10%运动试验 20%Holter 45%l对无症状性室性心律失常的重要性观点不一Garson： 手术 室性心律失常 猝死；结论：应予治疗综合1980年以来14篇报道： 随访3006人，平均随访514年室性心律失常发生率 45% 猝死发生率 1 / 698结论：室性心律失常对猝死的预测价值不大，无须特殊治疗。 l症状性室性心律失常l全面检查：Holter、运动试验、有创性电生理检查、心血管造影，评价血流动力学状态：l残留右室流出道狭窄应行手术矫正；l不能接受手术者应予以药物治疗：I类及III类抗心律失常药有效。
