《20例抗中性粒细胞浆抗体相关性小血管炎患者的多系统临床表现和肾脏病理分析》由会员分享，可在线阅读，更多相关《20例抗中性粒细胞浆抗体相关性小血管炎患者的多系统临床表现和肾脏病理分析（36页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、；毒i)1、，目录病例分析2 0 例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者的多系统临床表现和肾脏病理分析中文摘要l英文摘要3前言5日I J 罱材料与方法5结果6附表9讨 念1O参考文献1 4综述维持性血液透析患者动脉硬化及脉搏波速度测定的研究进展1 8致谢31个人简历3 2中文摘要2 0 例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者的多系统临床 表现和肾脏病理分析摘要目的：分析2 0 例A N C A 相关性小血管炎患者的多系统临床表现和肾脏病理表现。方法：回顾性分析我科室2 0 0 5 年7 月至2 0 1 0 年1 月确诊为A N C A 相关性小血管炎的2 0 例患者的临床及病理资料。2 0
2、 V a 患者均行血清A N C A 检测，有完整的肾活检资料者组织标本行光镜和免疫荧光检查。其他辅助检查包括胸部X 线片或C T ，查血尿常规、肾功能、2 4 小时尿蛋白定量、血沉及C反应蛋白等。应用B V A S 评分系统对所有患者血管炎病情活动程度进行评分。诱导缓解期用泼尼松( 泼尼松龙) 加环磷酰胺治疗，重症患者在诱导治疗初期使用甲泼尼龙冲击治疗1 2 个疗程；对大量肺出血、合并抗肾小球基底膜抗体或表现为急性肾衰竭者辅以血浆置换治疗。进入维持缓解期后口服小剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。疗效判定参照美国风湿病学会的标准分为完全缓解、部分缓解和未缓解3 类。符合正态性的数据以均数标准差(
3、 元士s ) 表示，不符合正态性检验的数据以中位数表示，采用S P S S13 0 统计软件包对数据进行分析。结果：12 0 例中男1 2 例，女8 例，年龄( 1 3 “ - 8 2 ) 岁，平均( 6 2 4 5 1 7 8 2 )岁。从发病到确诊的时间为( 1 1 1 8 8 1 ) d ，中位时间7 6 d ，半年以上确诊者4 例，最长l 例的确诊时间长达5 年。2 临床呈现多系统受累，1 9 例患者发热、乏力，6 例体重下降，3 例多发性关节疼痛，4 例有肌肉痛、皮疹，肾脏均受累，肾功能衰竭患者1 5例，且1 2 例表现为急性肾功能衰竭，1 7 例肺受累，5 例眼受累，7 例耳受累，
4、1 0 例胃肠道受累，2 例鼻部受累，l 例睾丸受累。3 实验室检查2 0 例患者均有不同程度的贫血，多为中重度贫血，骨穿以缺铁性贫血多见，白细胞升高1 3 例，血小板升高1 1 例，绝大多数伴有血沉增快、C 反应蛋白升高。c A N C A 阳性者3 例，均识别P R 3 ；p A N C A阳性者1 7 例，均识别M P O ，其中2 例抗G B M 抗体阳性。5 例患者肾脏中文摘要病理为新月体性肾小球肾炎。4 采用泼尼松( 泼尼松龙) 联合环磷酰胺进行强化免疫抑制治疗，重症患者联合甲泼尼龙冲击治疗或血浆置换治疗，1 2 例患者临床缓解，4例患者无效死亡。52 0 r 0 患者均行B V
5、A S 评分，分值波动于( 1 1 “ - - 4 8 ) 分， 3 5 分l O 例，其中8 例患者死亡， 1 2 0 m m h3 N ；1 5 1 6例患者C 反应蛋白升高， 1 5 0 m g L3 8 0 ；6 1 8 例免疫球蛋白I g G 或I g M 升高。3 2 血A N C A 检查：间接免疫荧光( I I F ) 测血清A N C A ，2 0 B I 均阳性；单纯胞浆型A N C A ( c A N C A ) 阳性者3 例，抗原特异性E L I S A 均识别蛋白酶3 ( P R 3 ) ，a n t i P R 3 均 2 0 0 R II m l8 例，其余9 例
6、a n t i M P O ( 5 4 9 1 9 7 7 ) R U m l ，平均( 9 7 7 1 士4 6 6 7 ) R U m l ，其中2 例抗肾小球基底膜( G B M ) 抗体阳性。3 3 病理检查：7 例行肾活检患者中，免疫荧光：除1 B l J I g G 、I g M 及C 3 沉积于毛细血管袢外( a n t i G B M 阳性) ，其余均阴性；普通光镜示：5 例达新月体性肾小球肾炎的诊断标准( 5 0 以上的肾小球有大新月体形成) ，其中3 例表现为急进性肾小球肾炎，2 例患者肾功能仅表现轻度受损。其余2 例，1 例为增生坏死性肾小球肾炎，1 例为局灶增生硬化性肾
7、小球肾炎。4 疗效：2 0 8 1 患者中5 例接受血浆置换、甲泼尼龙联合环磷酰胺治疗，1 1例接受泼尼松( 泼尼松龙) 联合环磷酰胺治疗，3 例拒绝泼尼松( 泼尼松研究论文龙) 和或环磷酰胺治疗，1 例入院2 4 d , 时死亡，死于两肺感染、呼吸衰竭。在诱导缓解期5 例患者完全缓解，7 V O 部分缓解，4 例患者无效死亡，2 例死于消化道出血，1 例消化道穿孔，1 例两肺感染、呼吸衰竭。5 预后：2 0 侈s J 患者中1 0 侈l J 有完整的随访资料，随访时间1 5 4 个月。5 例患者病情平稳未再复发，5 例患者死亡，其中2 例死于肺部感染，l 例死于心律失常，余2 例死因不详。6
8、B V A S 评分与疗效预后：2 0 例患者均行B V A S 评分，分值波动于( 1 1 4 8 )分， 3 5 分1 0 例，其中8 例患者死亡，1 例入院2 4 d , 时死亡，6 例患者在诱导缓解期死亡，1 例在维持缓解期死亡； 2 2 m s 对总病死率和心血管疾病病死率O R 值分别是5 4 和5 9 ；P W V 每升高l m s ，总病死率风险增高1 3 9 倍。S a f a r 等【4 4 】于1 9 9 0 年1 月至2 0 0 0 年3 月对1 8 0 例E S I 患者进行了追踪随访，平均随访期为( 5 2 士3 6 ) 个月，有7 0 侈J J 死亡( 包括心血管
9、和非心血管致死事件) 。调整年龄、透析时间以及从前的心血管事件等混杂因素后，P W V 是总死亡率的独立预测因子( 包括心血管死亡率) 。G u e r d n 4 5 】等对15 0 名E S R D 患者进行前瞻性研究也发现，P W V 遂血压而下降的患者预后好，P W V 是心血管疾病死亡率的预测因子，这也提示降压治疗可以明显改善E S R D 患者的预后。3 3 4 、P W V 在判断干预疗效方面的意义测量P W V 的重要意义不仅在于能早期检测动脉硬化，预测未来心血管疾病的发病及死亡的危险；另一个重要的临床意义在于通过测量P W V ，观察干预前后P W V 的改善情况，可用于判断
10、干预的疗效，如对透析患者改用超纯水透析、选用生物相容性好的透析膜、增加透析充分性等措施，减轻体内炎症状后，观察P W V 的改善情况；亦可作为降压治疗的最终目标，同时，探讨降压药物的作用机制及为开发新的降压药物提供参考依据。P W V 是评估动脉硬化的可靠指标，是诊断心血管早期病变的有效手段，是心血管事件的独立预测因子。因此在具有发生心血管事件高危因素的维持性血液透析患者中进行P W V 检测，并早期给予干预措施，对降低透析患者心血管死亡率有着重要的意义。综述参考文献1M a n j u n a t hG ，T i g h i o u a r tH ，I b r a h i mH ，e ta
11、1 L e v e lo fk i d n e yf u n c t i o na sr i s kf a c t o rf o ra t h e r o s c l e r o t i cc a r d i o v a s c u l a ro u t c o m e si nt h ec o m m u n i t y JA mC o i lC a r d i o l ，2 0 0 3 ，4 1 ：4 7 - 5 52Y a m a s h i n aA ，T o m i y a m aH A r t e r i o s c l e r o s i sa n dp u l s ew a v
12、 ev e l o c i t y J N i p p o nR i n s h o ，2 0 0 4 ，6 2 ( 1 ) ：8 0 一8 63胡大一心内科医生“上游防治糖尿病的新职责同济大学学报，2 0 0 8 ，2 8 ( 1 ) 9 ：1 14L iJ K J T h ea r t e r i a lc i r c u l a t i o n ：p h y s i c a lp r i n c i p l e sa n dc l i n i c a la p p l i c a t i o n s ( M ) T o t o w a N J ：H u m a nP r e s s ，2
13、 0 0 0 ：2 715S c h m i n gM ，E i s e n h a n d sA ，R i t zE T h em i c r o i n f l a m m a t o r ys t a t eo f u r e m i a J B l o o dP u r i f , 2 0 0 0 ，18 ( 4 ) ：3 2 7 - 3 2 36R o s sR A t h e r o s c l e r o s i s - a l li n f l a m m a t o r yd i s e a s e NE n g lJM e d ，19 9 9 ，3 4 0 ( 2 ) ：1
14、1 5 1 2 67 曹礼应，余月明，郭虹，等维持性血液透析患者C 反应蛋白异常与营养、冠心病发病率的关系【J 】临床肾脏病杂志，2 0 0 5 ，5 ( 2 ) ：8 2 8 38戴宇翔，张舒扬超敏反应蛋白在心血管疾病中作用的研究进展 J 】中华内科杂志，2 0 0 6 ，4 5 ( 9 ) ：7 7 6 7 7 89 李光文对慢性肾衰竭患者动脉粥样硬化的新认识【J 国际泌尿系统杂志，2 0 0 6 ，2 6 ( 3 ) ：3 9 9 - 4 0 210B e r l a n dYD i a l y s a t ea n db i o c o m p a t i b i l i t yi n
15、h e m o d i a l y s i s N e p h r o l o g i e ，19 9 8 ，19 ( 6 ) ：3 2 9 3 3 411S c h i n d l e rR , C h r i s t K o h l r a u s c hF , F r e iU ，e ta 1 D i f f e r e n c e si nt h ep e r m e a b i l i t yo fh i g h f l u xd i a l y z e rm e m b r a n e sf o rb a c t e r i a lp y r o g e n s C l i nN e p h r o l ，2 0 0 3 ，5 9 ( 6 ) ：4 4 7 - 4 5 412W e b e rV , L i n s b e r g e rI , R o s s m a n i t hE
