一例视神经乳头水肿患者的病因分析及讨论——天津医科大学第二医院眼科临床病理讨论会暨天津市眼科学会病例

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1、中华医学超声杂志 (电子版)!“# 年$ 月 第% 卷 第! 期 4#? ?病例讨论一例视神经乳头水肿患者的病因分析及讨论 天津医科大学第二医院眼科临床病理讨论会暨天津市眼科学会病例讨论会张虹? 宋国祥? 张蕾? ? 时间: !“ 年 = 月 ! 日下午, 地点: 天津医科大学第二医院三楼会议室 参加人员: 天津医科大学第二医院眼科教研室主任宋国祥教授、 眼科主任张 虹教授、 放射科主任韩悦教授、 天津医科大学总医院眼科许赢海教授、 天津医科大 学眼科中心何彦津教授、 季建教授、 赵少贞教授、 天津市眼科医院郑曰忠主任、 眼 眶科唐东润主任及眼科医师等。 张虹: 病历介绍: 患者男, A 岁,

2、 主因右眼渐进性视力下降 ! 个月, 视物不见 半天入院。患者发病后在当地医院检查, 右眼视盘高度水肿, 边界不清, 周边视网 膜呈灰白色水肿, 左眼底正常; 视野检查示: 右眼管状视野; BB8 (发病后 个月) 示: 右眼视盘周围强荧光, 左眼视盘正常。 入院后眼部检查: :CD: 无光感, :CE: = JJ, 右侧视神经较左侧增粗。彩色多普勒超声 (4 猪囊虫病。为了抢救视力, 应用激素冲击治疗, 甲基强的龙 ?“ A 静脉滴注, 每 日 B 次, 连续 = 日, 同时应用了扩血管、 促进血液循环和降眼压药物治疗。激素治 疗第 ! 天, 视乳头水肿减轻, 隆起度为 %C, D 型超声示

3、视乳头水肿隆起 !? ?症? 赵少贞: 想请教象这种全盲的患者来就诊, 表现为视网膜动脉阻塞的症状, 有 没有从血管方面考虑, 是否行颈内动脉 4 病变, 主要位于脑表面, 病灶周围水肿最轻, 而且有明显的强化, 考虑:(?) 多发性 的转移瘤;(!) 渗出性炎症;(=) 增殖性的炎症。这几个病变基本上都可表现类似 的影像学改变, 临床资料显示, 患者年轻, 没有肿瘤病史, 因此基本可以排除转移 性肿瘤。对于渗出性炎症, 主要考虑囊虫病。渗出性炎症病理改变主要包括水 肿、 渗出、 坏死、 脓腔以及脓壁形成。脑脓肿在影像学上典型特点是有一个囊腔和 囊壁以及周围明显的水肿改变, 这种水肿性改变具有

4、一定特点, 表现为病灶和水 肿的程度不匹配性, 即水肿非常明显, 病灶相对小。本例病灶水肿比较轻, 且患者 无发热和临床病史, 因此不支持细菌性脑膜炎的诊断。对于寄生虫, 最多见的是 脑囊虫病, 脑囊虫病在不同时期的影像学表现有各自的特征, 存活期病灶周围很 少有水肿, 可以看到囊壁、 囊液, 最主要的是在增强检查上, 可以看到头节, 而本例 在增强上没有发现头节, 因此不支持囊虫病诊断。对于脑囊虫蜕变死亡期, 其特 点和脑内的脓肿非常接近, 同样是小病灶, 周围有大范围水肿。而本例病灶中没 看到头节, 因此也不支持脑囊虫病的诊断。最后一个考虑是增殖性炎症, 增殖性 炎症从临床种类见于结核和结

5、节病, 病理上是以肉芽肿形成为主, 多在脑组织表 浅部, 水肿可因病变时期的不同表现程度不一。影像学上可发现有结节性病灶, 病灶有明显强化, 另外有不同程度的水肿, 影像学表现缺乏特异性。我们看几个 增殖性病变, 这是一个结核性脑膜炎, 主要表现为广泛的肉芽肿形成, 位于脑表 面, 有明显的增强。而本例病灶位于脑表面, 有明显的强化, 周围的水肿并不明 显, 因此综合分析, 从影像上倾向于增殖性炎症。下面再看眶内病变, 眶内病变位 于眼球后壁和视神经前端, 最主要的是在强化时发现视神经内部有局限性不均匀 增强, 这个表现非常重要, 因此可能的诊断是肿瘤或炎症。 (?) 肿瘤性病变: 视神 经的

6、肿瘤有两类: 脑膜瘤或胶质瘤。脑膜瘤特点是具有正常的神经纤维, 病变位 于神经纤维周围鞘的部位, 因此在增强上可看到有 “轨道征” 和 “袖口征” 。而本 例病变的增强是位于视神经的中央区域, 因此不符合脑膜瘤影像学特征; 而视神 经胶质瘤, 常常导致视神经梭形增大, 由于内部很多胶冻样物质, 图像表现非常高 的信号, 本例也不相符。所以无论从平扫及强化表现, 本例都不符合视神经肿瘤 的特点。对于眼球壁的恶性肿瘤, 如果有视神经侵犯, 往往在球内已经形成非常 大的肿瘤, 很少在球内病灶并不明显, 而向视神经侵犯非常明显的现象, 这一点不 支持眼球恶性肿瘤。同样对于眼球壁良性肿瘤, 很少形成眶内

7、和视神经同时发病 的现象, 也很少出现眼球壁的良性肿瘤沿着视神经向后侵犯的现象。因此本例无 论诊断视神经肿瘤或眼球壁肿瘤, 都没有充分的证据。而对于眶内炎性病变, 我 们结合看一些其他病变的片子可以发现, 不论是蜂窝组织炎、 眼眶急性炎症及炎 性假瘤, 都形成一个广泛的改变, 包括眶内脂肪内部一些炎性的侵入, 而本例病变 非常局限, 不符合这一类改变。相反视神经炎可以表现神经局限性增粗, 而内部 可出现轻微增强, 与本例表现非常相似。因此从影像学, 脑内病变有证据显示倾 向于肉芽肿性病变, 而对于眶内病变, 应倾向于炎性病变。最终, 根据医学影像学 诊断的原则, 如果可能, 应把有可能的两种病

8、变或多种改变以一种病变来解释, 而中华医学超声杂志 (电子版)!“# 年$ 月 第% 卷 第! 期 4 不论从脑内病变, 还是眶内病变, 单独来分析都倾向于炎性病变, 因此我们最终的 影像学诊断考虑是炎性肉芽肿性病变。 何彦津: 我参与了患者临床诊治全过程, 今天参加这个病例讨论会我有两点 收获。各位专家在病例分析时都提到了患者视乳头水肿。视乳头高度水肿在临 床上非常少见, 对于一般炎症, 用血管疾病、 颅内病变都不能解释这种水肿。用药 物治疗后, 患者视乳头水肿病变没有明显改变, 病灶没有完全消退, 对这种没有病 理支持的高度水肿, 单纯考虑血管疾病很困难, 应考虑到占位性病变或增殖性病 变

9、。另外, 患者眼部病变属增生性肉芽肿性病理改变, 一是结核性肉芽肿改变, 多 结节; 再有就是刚才韩主任提到的结节病。结节病的这种病理改变与结核病变相 似, 也属于结节性改变, 亦称为肉芽肿性增生性改变。另外还有 ?,),1 肉芽肿, 临床常见, 也是一种肉芽肿性改变。这些改变虽然都是肉芽肿性改变, 但各有特 点。典型的结核性肉芽肿结节中央为均匀粉染无结构干酪样坏死, 坏死物周边见 散在分布的类上皮细胞、 朗罕巨细胞及慢性炎细胞浸润。但有时这种结核灶表现 不典型, 结节内无典型的干酪样坏死, 需与结节病鉴别。结节病也可出现这种组 织细胞样的类上皮细胞增生。这种干酪样坏死在结节病不存在, 结节病

10、表现的是 一种组织细胞的吞噬, 吞噬细胞内有吞噬小体, 这种结节比较典型, 也呈结节样。 ?,),1 肉芽肿的特点是由许多慢性炎细胞、 淋巴细胞或中性核细胞围绕血管形 成多个结节样病灶, 显微镜下显示一个个围绕血管的球样结节, 部分血管壁透明 变性。本例患者视神经纤维内有这种结核结节样的改变, 而且结核结节一侧有正 常神经纤维, 需与这几个增生性肉芽肿性病变进行鉴别。病理已证实本例是视神 经纤维的结核病。 宋国祥: 本例患者是我在门诊接诊, 入院后经过各项检查, 诊断基本趋向于视 神经前端的囊虫病, 即猪囊尾蚴; 此外还疑诊是一种肉芽肿病变。因为我在行医 A“ 多年后遇到过此类病例。但本例视乳

11、头突出这样高, 而周围没有水肿, 所以本 病例也是第一次遇到。入院后检查有两个诊断:(B) 肉芽肿;(!) 囊虫病。不论是 哪一个诊断, 为了抢救患者视力行视神经减压也是很合理的。另外还发现有占位 性病变, 经活检得到很好的病理标本和诊断结果。根据病史我主要分析诊断。 患者视力减退两个月, 视力丧失几小时, 从东北来天津上火车有视力下火车 后没有视力了, 到医院后已无光感。患者主诉视力减退, 一个亚急性视力丧失。 眼底视乳头高度隆起, 周围视网膜及黄斑部分有明显水肿, 黄斑樱桃红也反映黄 斑部分有水肿。因为黄斑中心凹没有血管, 主要靠脉络膜毛细血管营养, 如视网 膜中央动脉阻塞, 视网膜供血范

12、围就水肿, 而黄斑中心凹是靠脉络膜供血, 脉络膜 供血是正常的, 因此检查看到灰白色水肿中央部可见视网膜纤维, 这个纤维主要 是锥杆层, 和视神经上皮细胞及脉络膜混合的一种颜色, 呈樱桃色, 称樱桃红。不 论何原因, 只要黄斑部高度水肿就可形成这种改变。动脉变细很显著, 静脉迂曲 扩张也很显著。入院第 ! 天水肿稍微好一点, 能看到眼底静脉呈腊肠状, 这个血 流一段有一段没有。这种腊肠状血流见于视网膜中央动脉阻塞, 检查描写其动脉中华医学超声杂志 (电子版)!“# 年$ 月 第% 卷 第! 期 4 血流呈节段性, 即血流很少, 因为已经堵塞了, 血液很少, 流速比较缓慢。但是此 患者的动脉非常

13、细, 看不到动脉内血流, 看到的静脉一段一段的血流, 总之是一种 明显的血管阻塞症状。从眼底看到的是高度视网膜水肿, 供血不足或供血停滞。 脑 +? 有点状异常信号区, 强化 AB像呈环状高信号影, 中间有一个低信号 影, 很小的信号区。A!像呈大片高信号影。依据这些临床资料需要我们分析是 哪一些病。刚才专家们讨论提到第一考虑视乳头水肿, 其原因主要是由高颅压引 起。有学者认为视乳头水肿是高颅压引起, 如果视盘水肿就是高颅压以外其他原 因引起的视乳头水肿, 称视盘水肿B。原因是视乳头水肿一般是高颅压, 或眼眶 内视神经压迫, 尤其是前端的压迫和脑膜视神经内的压力增高引起。如海绵状血 管瘤位于眼

14、球后压迫视神经, 可以产生单眼视乳头水肿; 脑膜瘤在视神经纤维周 围压迫视神经可产生视乳头水肿; 视神经胶质瘤是视神经纤维内部的肿瘤, 也可 压迫产生视乳头水肿, 这是眼眶病变可以产生视乳头水肿。另外视乳头本身疾 病, 如视乳头缺血, 称缺血性视乳头水肿, 也可引起视乳头水肿。还有眼内压突然 降低也可引起视乳头水肿。一些全身病、 恶性高血压、 妊娠毒血症、 败血病等眼底 性改变都可以引起视乳头水肿, 但是每一种病变引起的视乳头水肿在眼底看不完 全相同。 视乳头水肿早期视力不受影响, 视力正常; 晚期 (C 年或 B“ 年) 会发生视神经 萎缩, 视力减退, 视野向心性收缩, 是长期视乳头水肿所

15、致。这是为什么在患者视 乳头水肿时可行视神经减压, 即取下 ! DD E $ DD 或者! DD E % DD 硬脑膜, 使 蛛网膜下腔液体可以通过这个窗流到眼眶内, 被眼眶的软组织吸收, 不但可以减 低颅内压 (视网膜周围蛛网膜下腔和颅内蛛网膜下腔是沟通的) 也可以降低眶内 压, 所以早期患者视力正常。如果是由于颅内压增高, 患者应有头疼、 呕吐。因为 颅内压增高有 = 个主要症状: 头疼、 呕吐、 双侧视乳头水肿。除非是蝶骨嵴内 BF= 的肿瘤可以表现为 G430,1HI,),-J 综合征, 即: 一只眼视乳头原发性萎缩, 另一只 眼视乳头水肿, 这是一种特殊的肿瘤, 因为它发生在蝶骨嵴内

16、BF=, 直接压迫视神 经。出现这个 G430,1HI,),-J 综合征, 同时又引起高颅压, 正常一侧眼视乳头就水 肿。此外, 颅内压增高只要两侧视神经都正常, 应该是两侧的颅内压增高, 颅内压 增高引起的头疼呕吐, 眶内肿瘤应行 4 为里面没有氢核, 这是 ?, ?!加权像。活动期 ?低, ?!高, 死亡期是 “白靶征” , 钙 化期是 “黑靶征” 。 再看一下本例是否符合这种脑囊虫在视神经的表现。视神经可以看到轻度 增粗, ?加权像基本上是一个等信号, ?!加权像基本上也是一个等信号, 所以和 脑囊虫也不符合。再看本例脑的 ?加权像可以看到有一个白环, 中间有一个很 小的中信号, 周围有个相对的低信号区, 这是一个水肿环, 这是囊壁和周围的纤维 组织、 肉芽组织。?!加权像是一个高信号, 普遍的高信号, 就是包括虫体里的囊 液, 还有脑组织内的水肿都是高信号, 所以说它是一个高信号, 这个信号和刚才所 看到的病例都不符合。所以从视神经病变和患者带来的 4? ?随访和复查, 发现其眼底动脉呈缺

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