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1、少见心肌病的超声诊断 南京医科大学第一附属医院心内科 陆凤翔心肌病（Cardiomyopathy）是指除心脏 瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病 、先心病等以外的以心肌病变为主要表现 的一组疾病。1995年世界卫生组织及国际 心脏病学会（WHO/ISFC）工作组将其分 为特发性心肌病和特异性心肌病两大类。 前者又分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病 、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌 病和未定型心肌病五类。 l 致心律失常型右室心肌病l 心肌致密化不全心肌病 l 限制型和浸润性心肌病 l 肥厚型心肌病 主要内容一、致心律失常型右室心肌病（ARVC ）本病病因未明，可有家族群集倾向，系常染色体显性
2、遗传，多见于中青年。其病理特征为右心室心肌进行性地被纤维脂肪组织所替代。起初为局灶性，渐进性地右心室弥漫性受累，偶可侵犯左心室，最终导致左心功能不全，而室间隔较少受累。 超 声 征 象（1）胸骨旁长轴观见右室流出道明显增 宽，左房、左室大小正常，室壁搏动尚好 ；（2）心尖四腔观、胸骨旁短轴观大血管 平面见右心室及右室流出道扩大，心室壁 变薄，呈瘤样膨隆或憩室样改变，搏动减 弱。右心室内膜、肌小梁及调节束回声增 强、增粗。（3）PDE及CDFI示三尖瓣返流。 图1-1 右室心肌病(可见右房右室增大)图1-2 右室心肌病图1-3 右室心肌病二、心肌致密化不全心肌病（NVM） 心肌致密化不全心肌病是
3、一种罕见的先天性心脏 病。NVM归类为未定型心肌病。家族发病倾向，家族发病率44%。Xq28染色体G4-5基因的点突变是致病原因之一。NVM是X染色体隐性遗传，在男性家属中表现为 正常。但个别表现为常染色体显性遗传。胚胎发育 第1个月冠状动脉尚未形成，心肌呈海绵状，心腔内 血液通过隐窝供应相应心肌。胚胎发育 56周心肌逐渐致密化（心外膜 心内膜；基底 心 尖），陷窝压缩成毛细血管，形成冠状动脉微 循环系统。心肌致密化过程失败，导致心腔内 隐窝的持续存在，肌小梁发育异常 粗大，致密化心肌形成减少。病理表现心脏扩大、心肌重量增加，冠状动脉通畅。受累心室腔内心室壁的内2/3有多发、异常粗大的 肌小梁
4、和交错深陷的陷窝，其间有血流充盈。 此为 明显增厚的非致密化心肌。非致密化心肌肌束肥大并交错紊乱，呈不均匀性 肥大，细胞核异形，纤维组织主要出现在心内膜下 ，其间可见炎症细胞浸润。外层致密化心肌厚度变薄，肌束走行及形态基本 正常，细胞颗粒大小均匀。 临床表现 （1）进行性心功能不全；（2）心律失常；（3）体、肺循环栓塞。超声征象（1）2DE示心腔内多发性粗大、隆突的肌小梁，呈 节段性分布，好发于左室心尖部、后外侧游离壁， 呈“海绵状改变”；（2）非致密化心肌与致密心肌层的厚度比1.4；（3）肌小梁之间有深陷的陷窝，CDFI可见其内有 低速血流与心腔相通，形成网状结构，尤以近心尖 部1/3室壁节
5、段最为明显。（4）可伴二尖瓣脱垂、乳头肌功能不全、二尖瓣返 流、心房扩大、附壁血栓以及合并其他先天性心脏 畸形。鉴别诊断（1）扩张型心肌病； （2）肥厚型心肌病； （3）继发性心肌病如高血压、尿毒症； （4）缺血性心肌病。图2-1 心肌致密化不全图2-2 心肌致密化不全图2-3 心肌致密化不全图2-4 心肌致密化不全图2-5 心肌致密化不全图2-6 心肌致密化不全三、限制型和浸润性心肌病(RCM; ICM )心肌纤维变性、心肌浸润或心内膜心肌疤痕组织形成是导致以舒张功能障碍为特征的限制型心肌病的重要原因。其中心肌淀粉样变性是继发性限制型心肌病的常见原因。病理表现心房扩大，双侧心室壁增厚、僵硬、
6、顺应性减退。心肌纤维间有淀粉样蛋白存在，常累及乳头肌、心房和心室的心内膜。心瓣膜和冠状动脉的中层和外膜常会有淀粉样蛋白沉积物，心瓣膜局部增厚。临床表现（1）周围性水肿，而端坐呼吸和夜间发作 性呼吸困难不明显；与缩窄性心包炎不同的 是舒张早期充盈速率减慢。（2）收缩功能不全引起的充血性心衰进行 性恶化，而心室充盈受限的血流动力学征象 可不明显，可伴心绞痛。（3）直立性低血压。（4）心律失常，乃至猝死。（5）充血心衰的体征，但S4常不明显。（6）ECG：低电压；II、III、aVF异常Q波 ；房颤及室性心律失常。 超声征象（1）室壁增厚，增厚的心室壁呈现闪烁的颗 粒状结构，见斑点状回声。（2）心室
7、腔缩小、心房扩大，房间隔增厚。（3）心包积液。（4）舒张功能障碍。 图3-1 限制性心肌病图3-2 限制性心肌病图3-3 限制性心肌病图3-4 限制性心肌病图3-5 限制性心肌病图3-6 限制性心肌病图3-7 限制性心肌病图3-8 限制性心肌病(徐某)图3-9 限制性心肌病(徐某)图3-10 限制性心肌病(徐某)图3-11 限制性心肌病(徐某)图3-12 心肌淀粉样变图3-13 心肌淀粉样变图3-14 心肌淀粉样变图3-15 心肌淀粉样变图3-16 心肌淀粉样变图3-17 心肌淀粉样变四、肥厚型心肌病（ HCM） 肥厚型心肌病是以心肌肥厚、心肌细胞排列紊乱，心脏舒张期功能障碍为特征的心肌疾病。
8、可分为肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）与非梗阻性（HNOCM）两大类。典型的HOCM病理上室间隔上1/3肥厚明显，导 致左室流出道（LVOT）梗阻，其超声表现为：（1）室间隔异常肥厚，通常15mm， IVS/LVPW1.31.5；（2）LVOT狭窄，20mm；（3）血流动力性梗阻：二尖瓣收缩期前向运动（ SAM）及主动脉瓣收缩中期关闭与扑动；（4）左房增大；（5）Doppler可测得左室流出道与主动脉之间的压 力阶差。不典型的肥厚型心肌病可表现为：室间隔肥厚；左室后壁、侧壁增厚；室间隔与左室后壁对称性增厚；心尖部肥厚等。心尖部肥厚型心肌病尤易漏诊。超声心动图表现为室间隔下段、心尖部异常肥厚，乳头肌增粗；流出道无梗阻。ECG表现为左胸前导联高R波、ST段水平型压低、T波深倒置、冠状动脉造影大多为阴性。 图4-1 肥厚型心肌病图4-2 肥厚型心肌病图4-3 肥厚型心肌病图4-4 肥厚型心肌病图4-5 肥厚型心肌病图4 -6 肥厚型心肌病图4 -7 肥厚型心肌病图4-8 心尖肥厚心肌病图4-9 心尖肥厚心肌病图4-9 心尖肥厚心肌病图4-10 心尖肥厚心肌病谢 谢 !
