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1、甲状旁腺机能减退症中南大学湘雅医院内分泌科 雷闽湘概 述 定义：甲状旁腺功能减退症（ hypoparathyroidism,简称甲旁减）是指甲状旁腺 激素（PTH)分泌减少和（或）功能障碍的一种 临床综合征。在临床上常见的主要有特发性甲 旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生 儿甲旁减，少见的包括假性甲旁减、假假性 甲旁减、假性特发性甲旁减等。 患病率：特发性甲旁减：0.72(0.55-0.88)/10万 继发性甲旁减（手术后）：029 假性甲旁减：0.34(0.26-0.42)/10万病因和发病机制 PTH从合成、释放、与靶器官受体结合 到最后发生生理效应的过程中，任何一 个环节的障碍都可
2、以引起甲旁减。 病因包括：PTH生成减少、PTH分泌受抑 制和PTH作用障碍。PTH生成减少 手术后甲状旁腺功能减退 特发性甲状旁腺功能减退（家族性或散 发性） 浸润性病变 胚胎发育障碍（Di Deorge综合征） 放射性甲状旁腺损伤（如I131照射后）PTH分泌受抑制 新生儿甲旁减 甲状旁腺术后 镁缺乏症 铁或铜累积病PTH作用障碍 遗传性甲旁减 PTH无生物活性 致PTH作用障碍的其他因素 甲状旁腺功能减退症的病因和分类分类 病因手术后低钙血症(继发 性甲旁减） 手术损伤 或功能性缺陷 特发性甲旁减 自身免疫病变单一性甲旁减伴其他内分泌腺功能减退 其他继发 性甲旁减放射损伤 甲状旁腺 射线
3、损伤甲状旁腺被浸润 肿瘤浸润低镁血症 抑制PTH合成分泌 假性甲旁减与假假性甲旁减 周围器官对PTH有抵抗性 与生长发 育有关的HPP新生儿低钙血症 母亲甲旁亢或高钙血症 Di George综合症 遗传 性，先天性甲状旁腺缺 如病理生理与临床表现 调节钙的激素作用 CT PTH 1,25-(OH)2D3 骨肾肠骨熔化减慢，从骨 骨熔化增多，从骨 维持Ca+的主动转运 释放的钙、磷减少 释放的钙、 磷增多 使钙和磷的回吸收 使钙回吸收增多， 使钙的回吸收增多（？ ） 减少 减少磷的回吸收， 减少（？）促使25OHD3转变为1，25（OH）2D3减少碳酸氢盐的回吸收 无直接作用 无直接作用 使钙和
4、磷的吸收增加 低血钙产生原因： 1）骨细胞及破骨细胞溶解吸收骨矿物质的功能减弱，不能从骨 库补充血循环中的钙量； 2）肾小管重吸收钙量减少； 3）高血磷抑制肾脏合成1，25（OH）2D3，造成肠钙吸收减少； 4）高血磷促进24，25（OH）2D3的形成，后者促进Ca沉积 入骨基质中； 5）高浓度的PO3-加重低血钙 低血钙临床表现 一、手足搐 Chvostek征 Trousseau征 深呼吸试验 Erb征 二、眼部表现 三、精神神经系统表现 四、其他实验室检查和特殊检查血钙下降 血清无机磷增加 血ALP正常或稍低 24小时尿钙减少 24小时尿磷减少 血清免疫反应性PTH测定 PTH兴奋试验 钙
5、负荷试验（Howard) Ellsworth-Howard试验 肾小管磷重吸收试验 磷廓清率 脑脊液 心电图 脑电图 X线检查诊 断病史、临床表现及实验室检查 国内诊断标准： 1）手足搐或麻木感 2）低钙血症（35gL） 3）血清磷增加或正常上限肾小管磷重吸收率增高（TRP95%)， 磷廓清率降低（6ml/min)。 4）肾功能正常 5）尿钙减低(1umol/h， 10倍以上），尿中无机磷也增加35mg/24h鉴 别 诊 断 低血钙 正常血钙性手足搐 癫痫样发作的鉴别 低镁血症的鉴别特殊类型的甲旁减 1、多发性内分泌腺功能减退综合症 2、假性特发性甲旁减 3、假性甲状旁腺功能减退症治 疗 急性低钙血症的治疗 静脉补钙，口服双氢速固醇 慢性低钙血症的治疗 维生素D及衍生物 钙剂 其他：镁剂、对症、甲状旁腺移植
