肝硬化专题2011

《肝硬化专题2011》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肝硬化专题2011（85页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、 肝硬化（Liver cirrhosis）温州医学院附属第一医院消化内科定 义肝硬化是一种以广泛肝细胞变性坏死、肝组织弥漫性纤维化 、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。是许多肝脏疾 病晚期的共同病变。它是一种慢性、进行性、弥漫性病变。 临床上有多系统受累，以肝功能减损、门脉高压两大症侯群 为主要表现，晚期常出现上消化道出血，肝性脑病，继发感 染等严重的并发症。病因和发病机制n病毒性肝炎n酒精中毒：80g/d, 10年n非酒精性脂肪肝炎n胆汁淤积n肝静脉回流受阻n工业毒物、药物n血吸虫病n遗传代谢性疾病血色病（皮肤色素沉着、 肝硬化、继发性糖尿病）肝豆状核变性Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏 免

2、疫紊乱自身免疫性肝炎 n原因不明n网状支架塌陷：广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷n再生结节形成：残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节 状肝细胞团n假小叶形成：大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区-汇 管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展，包绕再生结节或将残留肝小叶重 新分割n肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压 ；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等，形成门 脉高压肝硬化的演变发展过程各种原因肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、 肝细胞结节状再生损伤与修复反复交替肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬故临床表现有：

3、肝功能不全、门静脉高压症病 理n n小结节性肝硬化小结节性肝硬化直径多在 35 mm，不超过1 cm， 最常见 n n大结节性肝硬化大结节性肝硬化.直径 1030 mm, 最大达50 mmn n大小结节混合性肝硬化大小结节混合性肝硬化大小结节混合n n血吸虫病性肝纤维化血吸虫病性肝纤维化形态学分类肝硬化的器官病理改变n门脉高压和侧枝循环开放n脾脏肿大n门脉高压性胃病：胃粘膜瘀血、水肿、糜烂呈蛇皮状改变 。n门脉高压性肠病：1级: 结肠黏膜红斑; 2级: 结肠黏膜红 斑并伴有黏膜马赛克样改变; 3级: 樱桃红点征 毛细血管扩张 或血管发育异常改变.n肝肺综合征：由于门体分流及血管活性物质升高，肺

4、内毛 细血管扩张，通气/血流比值失调引起低氧血症。n睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩1.假小叶、肝实质纤维化直接压迫门静脉门静脉回流受阻门静脉压2.肝A与门V形成异常吻合支门静脉压门脉高压症图示侧枝循环建立和开放正常食管侧枝循环之一：食管静 脉曲张侧枝循环之二：直肠静脉 曲张侧枝循环之三：腹静脉曲 张胃脉高压性胃病门脉高压性肠病临床表 现n临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜 伏35年或10年以上，少数因短期大片肝坏死，36 个月可发展成肝硬化n临床上分为肝功能代偿期和失代偿期 代偿期症状较轻、缺乏特异性n疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛 、轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发

5、病而出现，休息 或治疗后可缓解n肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。 脾轻-中度肿大n肝功能检查正常或轻度异常失代偿期肝功能减退的临床表现n全身症状：营养状态较差、消瘦乏力、精神不振；严 重者卧床不起，皮肤干枯、面色萎黄无光泽（肝病面容 ）；可有不规则低热、夜盲、浮肿等 。 n消化系统症状：食欲减退、甚至厌食；进食后上腹饱 胀不适明显、恶心、呕吐* ；对脂肪和蛋白质耐受性差 ，进油腻肉食易引起腹泻；患者因腹水和胃肠积气终日 腹胀难受。 原因： 门静脉高压胃肠道瘀血水肿消化吸收障碍肠道菌群失调n 半数以上患者有轻度黄疸，少数有中、重度黄疸， 提示肝细胞有进行性或广泛坏死。n出血倾向和贫血

6、：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化 道出血。内分泌紊乱 1内分泌紊乱2门脉高压症表现发生机制：门脉阻力增加门脉血流量增多临床表现n脾肿大：脾因长期淤血而大，多为轻、中度大，部分可 达脐下。上消化道大出血时，脾可暂时缩小，甚至不能触及 。晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少，称为 脾功能亢进。n侧枝循环建立和开放：门静脉压力增高200mmH2O时正 常消化道器官和脾的回心血液流经肝脏受阻导致门-体侧 支循环建立. 食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V1门V胃冠状V 胃底、食管下段 V 奇V 上腔V。2 门V 附脐V

7、 脐周V 丛 胸腹壁V胸廓V上腔V腹壁浅V腹壁下V下腔V3 门V 肠系膜下V 直肠上V 直肠V丛直肠中下V 下腔V *腹水n腹水：是肝硬化最突出的临床表现。肝硬化最突出的表现，失代偿期患者75%以上有腹水 。表现：蛙腹、脐疝、呼吸困难、肝性胸水*腹 水腹水形成的机制：钠、水的过量潴留n门脉高压：PVP300mmH2On低白蛋白血症: 11 g/L 自发性腹膜炎：漏出液与渗出液之间自发性腹膜炎和继发性腹膜炎鉴别结核：淋巴细胞为主 ADA升高癌性：血性 AFP升高n影像学检查：X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张B 超：1/3无异常发现。肝脾大小、形态；门静脉与脾静脉内 径；腹水CT、

8、MRI：显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水 肝硬化合并肝癌晚期肝硬化的MRI显示n内镜检查：胃镜：直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜 烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要意义，并可行 内镜下治疗 肠镜：痔静脉曲张及门脉高压性肠病腹腔镜：观察肝脏的大体形态并取肝组织活检门静脲压力测定 肝静脉压力梯度 正常 5mmHg，门脉高 压10mmHgn肝组织活检：确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病 因学诊断诊断标准 n病史：肝炎、饮酒等n肝功能减退和门脉高压症的临床表现n肝脏质地坚硬有结节感n肝功能试验有阳性发现n肝活检有假小叶形成（金标准）Child-Pugh分级Primary biliar

9、y cirrhosis (PBC)原发性胆汁性肝硬化Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)原发性硬化性胆管炎Note: 2-year survival of 85% in Child A, 60% in Child B and 35% in Child C鉴别诊断n肝肿大鉴别诊断慢性肝炎、肝癌、血吸虫病、血液病等n腹水鉴别诊断结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿n肝硬化并发症的鉴别诊断上消化道出血：消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等肝性脑病：低血糖、尿毒症、DM酮症、中毒、脑血管意外等 肝肾综合征：慢性肾炎、肾小管坏死治 疗n无特效治疗n针对病因

10、及加强一般治疗n失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主n治疗原则：应是综合性的，首先针对病因进行治疗，后期主要针对并发症治疗 一、一般治疗n休息n饮食：高热量，高蛋白质，高维生素，易消化软食肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时，限制或禁食蛋白质腹水时应少盐或无盐禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物，禁用损害肝脏的药物n支持治疗:维持水、电解质平衡应用支链氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆 二、药物治疗n目前无有效逆转肝硬化的药物n抗肝纤维化及抗病毒治疗抗病毒治疗n慢性乙肝n肝功能好，无并发症。目标：延缓和降低肝功能失代 偿和肝癌的发生nHBeAg阳性者：HBV DNA 105 拷贝/ml，nHBeAg阴

11、性者为HBV DNA 104 拷贝/ml。n拉米夫定、阿德福韦酯、干扰 素n肝功能失代偿，目标：通过抑制病毒复制，改善肝功 能。n HBV DNA阳性，ALT正常或升高 。n慢性丙型肝炎： 干扰素三、腹水治疗 1.限制钠、水的摄入：无盐或低盐饮食钠盐：6090mmol/d (氯化钠1.52.0g)日水：1000mld左右，显著低钠血症（小于125mmol/L），500ml/ 日以内 2.利尿剂：主要使用螺内酯（安体舒通）和呋塞米（速尿）联合应用，比例 100mg ：40mg最大剂量：400mg/d ：160mg/d 原则：小剂量开始，防止低钾及并发症无水肿0.30.5kg,有下肢水肿0.81k

12、g,体重下降0.5kg/天3.提高血浆胶体渗透压：定期、小量、多次输注新鲜冰冻血浆，白 蛋白 4.难治性腹水：定义：使用最大剂量利尿剂（螺内酯 400mg/d和呋塞米 160mg/d ）利尿等常规治疗无明显好转排除其它因素：血容量不足，电解质紊乱，自发性腹膜炎，门静 脉血栓形成等难治性腹水的治疗o 1.放腹水和输注白蛋白o 适应证：大量腹水，需放液减压，同时输注白蛋白 40g/次o 2.腹水浓缩回输：o 很少用o 禁忌证：感染性或癌性腹水 o 不良反应和并发症：发热、感染、电解质紊乱等o 3.腹腔-颈静脉引流：o 经颈静脉肝内门体分流术（Transjugular intrahepatic po

13、rtosystemic shunt, TIPS ）o 能有效降低门静脉压力o 适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水o 易诱发肝性脑病腹水浓缩回输经颈经颈 静脉肝内门门体支架分流术术(transjugular in-trahepatic portosystemic stent-shuant, IPSS)门静脉支架肝静 脉颈静脉经颈静脉肝内门体分流术（TIPS)门静脉高压的手术 治疗1.食管胃底静脉曲张破裂出血：禁食、静卧、重症监护补充血容量、纠正休克止血治疗：a.药物止血：垂体后叶素及其衍生物特利加压素，生长抑 素，凝血酶，奥美拉唑b.三腔二囊管压迫止血c.介入d.内镜：硬化剂注射、静脉套扎

14、、喷洒或注射药物 手术治疗五、并发症的治疗三腔二囊管压迫止血内镜下套扎治疗内镜下硬化剂治疗n食管胃底静脉曲张破裂出血n 首次出血预防：n普萘洛尔 肝静 脉压梯度 12 mmHgn再次出血预防：n普萘洛尔 为基 础心率75% 心率不低于55次/分n5-单硝酸异山梨 醇酯n套扎n硬化疗法n胃底静脉曲张： 组织粘合剂注射2.自发性腹膜炎：早期、足量、应用抗生素，疗程足够长（2周左右）放腹水，输白蛋白加强支持治疗预防：急性曲张静脉出血或腹水蛋白低于1g/L3.肝性脑病:见肝性脑病一章中治疗4.肝肾综合征：目前无有效治疗 去除诱因：迅速控制上消化道大量出血、感染等诱因纠正水、电解质和酸碱失衡。避免强烈利

15、尿、单纯大量 放腹水及服用损害肾功能的药物等特利加压素联合白蛋白治疗联合应用奥曲肽及米多君TIPSS 5。肝肺综合征 目前无有效治疗 手术治疗：根据EV程度、脾脏大小及脾亢程度、上消化道出血的 频度及危险性、门脉及食管静脉压力、肝功能状态及肝 硬化病因综合考虑目的：降低门脉压力，消除脾功能亢进 方法：分流术、断流术、脾切除术 禁忌证：黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症者肝移植术可提高患者的存活率 n酒精性肝硬化、肝淤血性肝硬化较病毒性肝炎后肝硬 化预后为好 nChild-pugh：A级最好， C级最差 n死亡原因:肝性脑病、上消化道出血、继发感染、肝肾 综合征 预 后大纲要求n掌握：门高压的形成机制及后果、腹水 形成的机制、临床表现，诊断及Child分级 标准、并发症。n熟悉：发病机理、鉴别诊断，实验室检 查和其它检查，治疗原则n了解：分类、病因及病理特征复习思考题 名词解释：肝硬化；自发性腹膜炎；肝肾综合征；肝肺 综合征；难治性腹水 简答题 1. 简述肝硬化腹水形成的机制？ 2. 简述肝硬化门脉高压形成的机制和后果？ 3. 肝硬化的常见并发症有哪些？ 4. 简述肝硬化Child分级标准。 5. 腹水的治疗。