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1、色素性皮肤病v正常皮肤的色素代谢v影响色素代谢因素v色素性皮肤病的发病机制v黑素增加性皮肤病分类v白癜风v黄褐斑v其他色素增加性皮肤病一、正常皮肤的色素代谢 l皮肤颜色的组成内源性色素 ：黑素（褐色）氧合血红素（红色）还原血红素（兰色）外源性色素： 胡萝卜素 （黄色）l黑素细胞胚胎学: 表皮黑素细胞来源于神经嵴 的胚胎细胞，在胚胎早期由神经嵴向表皮移行并 分化，约在胚胎50天进入表皮。l黑素细胞分布 :主要分布于表皮基底层、毛囊 、真皮、粘膜上皮、内耳、软脑膜、视网膜。全身不同部位黑素细胞数目分布图 黑素细胞的命名l黑素母细胞前黑素细胞黑素细胞 （树枝状细胞）l自禁黑素细胞：只有在胚胎时期能合
2、成 黑素。如眼的黑素细胞，这种黑素细胞受 伤后不能恢复真皮内的黑素细胞 l 痣细胞：是一种特殊的黑素细胞，有合 成黑素的能力。l噬黑素细胞：为吞噬黑素的噬细胞，常 见于真皮上方。l黑素体：为黑素细胞所特有的细胞器， 黑素即在此形成和沉积。l表皮黑素单位：每一个表皮黑素单位是 由有一个黑素细胞和邻近的36个角质形成 细胞组成的具有结构和功能上有合作关系 的单位。他们共同完成黑素的合成、转输 和降解。表皮黑素单位模式图 黑素的合成优黑素：l 酪氨酸酶 酪氨酸 多巴 多巴醌 无色产物 多巴色 素加氧 去氧 zn+ （黑素） 黑苏蛋白 （5，6)醌式吲哚 （5，6）二羟 吲哚 褐黑素：半胱氨酸 主要：
3、多巴醌- 5-S-半胱氨酸多巴 - 中间体 - 脱黑素半胱氨酸 次要：多巴醌- 2-S-半胱氨酸多巴 - 中间体 - 脱黑素主要成分: 酪氨酸酶 活性 色素 活性 色素黑素的功能l防晒 ：黑素小体能吸收长波及中波紫外线， 并将其转化为无害的热能散发掉，保护皮肤免受 有害光线的损伤。l防老化： 黑素能消除皮肤中受紫外线照射后 产生的具有损害作用的游离基及毒性氧，并能保 护皮肤避免因环境因素引起的弹力纤维变性，防 止过早老化。l防癌：表皮细胞核周围的黑素小体能减少光子 直接碰撞细胞核，保护易受损害的DNA，不使其 突变，防止皮肤癌的发生。黑素代谢l 多数黑素向上随着表皮生长移行到角质 层脱落，排除
4、体外。l少数黑素转移到真皮，被嗜色素细胞吞 噬，运送到血循，经肾脏排除。二、影响色素代谢的因素内分泌因素黑素合成：促黑素细胞刺激素（MSH）：可刺激 色素代谢过程。黄体酮、雌激素：可使色素增加 黑素合成：肾上腺皮质激素：抑制促黑素激素的作 用，使色素，但当机能，皮肤内黑素。甲状腺素：作用与肾上腺素 密切相关 。 神经因素l下丘脑：促黑素细胞激素抑制因子（MIF ），有拮抗促黑素细胞的作用，使黑素。l交感神经：黑素抑制因子，对MSH有拮 抗作用，影响黑素细胞代谢过程，使色素减 退。细胞因子和炎症介质 （1）l刺激黑素生成：前列腺素D2（PGD2）、 前列腺素E2（PGE2）、白三烯C4（LTC4
5、） 、内皮素（LTB4）都与黑素细胞产生黑素 有关，能直接作用与于黑素细胞，加速黑素 的分泌。l抑制黑素合成：白细胞介素-1（IL-1）、 白细胞介素-6（IL-6）和肿瘤坏死因子对黑 素细胞形成黑素可有相反的作用，能抑制黑 素的生成，是炎症后色素减退的主要介质。细胞因子和炎症介质（2）l刺激黑素细胞分裂、增殖：LTC4 能引起 黑素细胞迅速增殖、分裂。l抑制黑素细胞增殖：炎症介质和细胞因 子，除影响黑色细胞产生黑素外，还影响黑 素细胞的生长。l影响黑素细胞分化：炎症介质和细胞因 子不仅影响黑素的合成和黑素细胞的生长， 他们还影响黑素细胞的分化。 l其他：物理化合物如紫外线照射、光化 学疗法，
6、可使色素。三、色素性皮肤病的发病机制 l黑素母细胞移行和分化异常 l酪氨酸酶活性异常 酪氨酸酶缺陷白化病酪氨酸酶活性白癜风 酪氨酸酶活性黄褐斑l黑素体结构异常l 黑素体转运异常 四、黑素增加性皮肤病分类l先天性或遗传性：太田痣、咖啡斑、蒙古 斑、伊藤痣、雀斑样痣、各种色素痣、l内分泌与代谢：阿狄森氏病l物理：紫外线能诱发或加重某些色素沉着 症，如晒斑、雀斑、黄褐斑、卟啉病及老年 性等。l化学因素：化学物质和药物可引起色素沉 着，如B663、DDS。l营养性因素：lV itA 缺乏：毛囊过度角化而使硫氢基减少 ，能促进黑素，表现为泛发性毛囊角化性丘 疹及色素沉着。l陪拉格病：因为体内卟啉及其类似
7、物增加， 对光过敏，引起暴露部位色沉。l炎症后色素沉着：皮肤炎症时，皮肤中硫氢 基减少，使酪氨酸酶活性增高，同时炎症中炎 性介质能刺激黑素细胞的增生，而引起色素沉 着，常见扁平苔癣、固定性药疹、二期梅毒、 皮肤外伤或擦伤后。 l肿瘤：何杰金氏病、恶性黑棘皮病，肿 瘤细胞所分泌的肽类物质反应导致色素。l异物进入皮肤引起的色素沉着：如文身 、文眉、文眼线引起的美容病，因其使用 的颜色不同，皮肤呈现不同颜色：碳素或 煤粉呈蓝黑色，汞化合物呈红色，铁化合 物呈棕褐色，铬化合物呈绿色，镉化合物 呈黄色。白癜风l病因l临床表现l治疗 lInternet上的白癜风 一、病因l遗传 ：1520%有阳性家族史，
8、是一种多基因遗传 病。l黑素细胞自身破坏 （Lerner 1971）：在黑素合成 过程中产生的一些对黑素细胞有毒的中间产物或代谢 物如单酚或多酞类化合物，这些物质对黑素细胞有毒 性作用。l神经介质 (Lerner 1959)：神经末梢所释放的某些 化学介质（去甲肾上腺素、已酰胆碱）对黑素细胞造 成损害，并干扰酪氨酸酶的活性，临床表现有的皮损 呈节段性分布。l自身免疫: :是目前多数学者公认的学说。理由：1、常合并其他自身免疫病 2、免疫功能异常:体液免疫：血清中存在多种自身抗体，抗黑 素 细胞抗体阳性率达80%，滴度与病情呈平行关系。细胞免疫：研究发现有体内T 淋巴细胞发挥 特异性免疫效应所致
9、的黑素细胞破坏或损伤。证据主要 表现在外周血CD4+细胞下降，而皮肤浸润都以CD8+细 胞为主。3、临床上局部或皮损处使用皮质类固醇激素治疗 有效。 l生长因子缺乏:黑素细胞生长因子对黑素细胞生长起 重要作用，缺乏某种生长因子可能导致发病。 l自由基损伤学说：发现白癜风患者自由基防御系统 中的酶活性降低，表皮内H2O2（过氧化氢）积聚，造 成氧化应激增加，干扰生物喋呤的循环，直接或间接 损伤黑素细胞，临床表现脱色性白斑。但自由基作用 与黑素细胞的具体环节、方式以及自由基损伤 程度与 疾病的数量关系，还需进一步研究。l其他：微量元素、钙紊乱 l白癜风的发病机制一般认为其发病是具 有遗传素质的个体
10、，在多种因子的激发下 表现为免疫功能、神经精神及内分泌、代 谢功能等各方面的紊乱，导致酶系统的抑 制或黑素细胞的破坏使黑素化过程障碍， 导致色素脱失。二、临床表现l临床分型：l全国标准（94年）：二型：寻常型（局限性、播散性、 泛发性 、肢端 性）、节段型二类：完全性白斑、不完全性白斑二期：进展期、稳定期l病理变化：表皮基底层黑素细胞减少或消 失，表皮黑素颗粒缺乏，多巴染色阴性，真 皮少数细胞浸润。l 超微结构：表皮角质形成细胞、黑素细胞 、郎格罕细胞均有异常，白斑周围10 cm上述 细胞都有变化。节段型白癜风与非节段型白癜风的鉴别非节段型 节段型 皮损分布 任何部位，不局限于某一特定部位 局
11、限于特定部位 皮损发展 不断出现新的皮损，终生发展 皮损一年后趋向静止 发病率 是节段型的3倍 少于非节段型 发病年龄 可发生于任何年龄 早年发病，多见于儿童 同形反应 多见 少见 与晕痣的关系 有 无 与自身免疫性 疾病的关系 与自身免疫性疾病相关，可有明显的自身 免疫性疾病家族史，发生自身免疫性疾病 的危险性增高，器官特异性自身抗体增高 与自身免疫性疾病的关系少 ，符合神经源理论 毛发受累 明显的早期或发育前灰发家族史 常见眉毛或头发变 白 同形反应（IKP）指在切割、晒伤、摩擦等部位出现脱色。 lIKP在白癜风中的临床意义： 1、推测白癜风患者是否存在免疫异常的参考指标。 IKP阳性者多
12、有自身免疫因素的存在。 2、协助白癜风的分型和判断预后，IKP阳性者泛发型 多见，疾病处进展中，预后较差。 3、作为选择治疗方案参考，如表皮移植治疗白癜风 其成功率有赖于病例的选择，首先IKP应阴性。白癜风皮肤外的表现 l粘膜:易发生在体腔开口处，如唇、齿龈、外生殖 器、乳头、乳晕等。 1994年Seghal研究显示唇部有白 癜风的发病率高达50%。l毛发： 945%患者毛发受累，表现为白斑内毛发 脱色，以眉毛和头发多见，节段型比非节段型多见。 广泛性毛发变白常为疗效差的指标。l眼：眼科仔细检查可以发现30%的患者有脉络膜异 常和5%的患者有虹膜炎。白癜风动物模型上也可以 出现眼损害。l耳：对
13、白癜风患者进行听力和脑干听觉反应测定 发现1316%的患者表现出异常的感觉神经性听力减 退。 白癜风的特殊表现晕痣主要指色素痣周围出现晕状色素脱失现 象，部分患者出现晕痣现象后不久，色素痣 即自动消失。白癜风伴有晕痣的发生率为0.550%， 比正常人群高出5倍多，晕痣的形成、发展和 免疫损伤机制有关。晕痣一般不需要治疗，可做外科手术切 除，单纯切除中心痣不能保证周围白斑消退 ，应连同白斑一同切除。 三、治疗 l药物治疗 1、光化学疗法（PUVA）：PUVA系统疗法PUVA局部疗法PUVA复合疗法其它类型的光化学疗法： 2、皮质类固醇激素：外用、局封、口服 3、中药： 4、免疫调节剂： 5、其它
14、l外科治疗光化学疗法（PUVA） l定义：是指口服或外用补骨脂素（8- MOP、5-MOP、TMP）后再配合长波紫外 线照射.是用来治疗白癜风的方法之一 。l机理：这些药物为光敏性物质，结合日 光或紫外线照射能促进黑素的合成和运转 ，促使色素恢复正常。lPUVA系统疗法：8-MOP0.4mg/kg,12h 后UVA照射，首量1J/cm2,以后依次酌加， 见效后再每次以维持量照射，对于无条件 照射UVA的可每次晒太阳560min，治疗 频次为23次/周。或口服敏百灵片，开始 每天10mg，逐渐增至每天20mg30mg,一般 维持在每天30mg，连续服用3个月为一疗 程。服药2小时后照射阳光。lPUVA局部疗法：0.1%0.2%8MOP局部外用， 3060分钟后UVA照射，开始计量为最小红斑量，约 0.10.25J/cm2。再将暴露部分药物洗干净，外用二苯酮 防光剂，以免光毒反应太重，接下来几天也应该避光照 。2次/周。对于没有条件照UVA者，可以以阳光代替 UVA，开始每次照5分钟，以后每次递加5分钟。lPUVA复合疗法：表皮移植后再进行PUVA疗法l PUVA配合局部应用皮质激素 l其它类型的光化学疗法：凯林+UVA 结构类似补骨脂，但光毒
