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1、凝血因子制品应用及病例分析凝血因子制品应用及病例分析中南大学湘雅医院输血科中南大学湘雅医院输血科 李碧娟李碧娟概概 述述 凝血因子：血浆与组织中直接参与血液凝固凝血因子：血浆与组织中直接参与血液凝固 的物质的物质 凝血三要素：血管、血小板、凝血因子凝血三要素：血管、血小板、凝血因子 酸中毒时凝血因子不工作酸中毒时凝血因子不工作 低体温时血小板不工作低体温时血小板不工作各凝血因子的特点各凝血因子的特点凝血因子凝血因子 血浆水平（血浆水平（mg/ml） 半衰期半衰期 （h) 最低凝血水平最低凝血水平(%) 24109 90120 50100 120 65100 2030 10 1525 1520
2、1 46 1520 0.05 1014 1520 4 2025 1520 2 4060 1520 6 4070 1520 40 5060 0 20 150200 25凝血过程凝血过程凝血途径凝血途径内源性凝血途径内源性凝血途径 外源性凝血途径外源性凝血途径表面接触表面接触 组织因子组织因子 a a rFa aaa APTT PTaaa（凝血酶）（凝血酶）a（纤维蛋白（纤维蛋白 ）实验室检测指标实验室检测指标 外源性凝血状态评估：外源性凝血状态评估：PT、PTA、INR 内源性凝血状态评估：内源性凝血状态评估：APTT、CT、ACT 共同途径凝血状态评估：上述所有指标共同途径凝血状态评估：上述所
3、有指标 +FIB+TT凝血因子制品分类凝血因子制品分类v 人血源性凝血因子制品人血源性凝血因子制品v 重组凝血因子制品重组凝血因子制品国内常用的凝血因子制品国内常用的凝血因子制品 新鲜冰冻血浆新鲜冰冻血浆 普通冰冻血浆普通冰冻血浆 冷沉淀冷沉淀 凝血酶原复合物凝血酶原复合物 纤维蛋白原浓缩剂纤维蛋白原浓缩剂 因子因子 因子因子 rFrFa a等等凝血因子缺乏凝血因子缺乏 先天性：多为单个凝血因子缺乏先天性：多为单个凝血因子缺乏甲型血友病（甲型血友病（F缺乏）缺乏）乙型血友病（乙型血友病（F缺乏）缺乏）丙型血友病（丙型血友病（F缺乏）缺乏）血管性假血友病（血管性假血友病（vWF缺乏）缺乏） 获得
4、性：常为多种凝血因子缺乏获得性：常为多种凝血因子缺乏 临床表现：自发性出血临床表现：自发性出血损伤后难以止血损伤后难以止血某些罕见的出血性疾病某些罕见的出血性疾病常染色体隐形遗传的常染色体隐形遗传的F F, FV, FV+, FV, FV+, FX, FX缺缺 陷病等仍然需要依靠血浆或冷沉淀来补充凝陷病等仍然需要依靠血浆或冷沉淀来补充凝 血因子血因子因子适应症因子适应症l 甲型血友病甲型血友病 l DIC低凝期低凝期 l 肝功能衰竭等肝功能衰竭等因子输注剂量因子输注剂量 轻度至中度出血：轻度至中度出血：10 15 IU/kg 较严重出血：首次剂量较严重出血：首次剂量 15 25 IU/kg ，
5、 8 12 小时给予维持剂量小时给予维持剂量 10 15 IU/kg 大出血：首次剂量大出血：首次剂量 40 IU/kg 体重，体重， 8 12 小时给予维持剂量小时给予维持剂量 20 25 IU/kg 。因子因子因子是在肝脏合成的单链糖蛋白，在因子是在肝脏合成的单链糖蛋白，在F Fa a 及及CaCa2+2+存在下激活转化为存在下激活转化为F Fa a，参与内源性，参与内源性 凝血途径。凝血途径。因子适应症因子适应症l 血友病血友病B l DIC等等 l 肝病病人不可使用（缺乏肝病病人不可使用（缺乏AT-，导致活化，导致活化 的的F在体内堆积，导致血栓形成、在体内堆积，导致血栓形成、DIC）
6、因子因子l 半衰期：约为半衰期：约为20h l 来源：来源：FFP、FP、重组、重组因子、凝血酶原复合因子、凝血酶原复合 物等物等 l 输注太快导致副作用：发冷、发热、头痛、输注太快导致副作用：发冷、发热、头痛、 呕吐、脸部潮红呕吐、脸部潮红 l 输注效果只能达到输注效果只能达到50%凝血酶原复合物凝血酶原复合物人凝血酶原复合物是由健康人的血浆，经低温乙人凝血酶原复合物是由健康人的血浆，经低温乙 醇蛋白分离法，并经病毒灭活处理、冻干制成。醇蛋白分离法，并经病毒灭活处理、冻干制成。凝血酶原复合物的成分主要有：凝血因子凝血酶原复合物的成分主要有：凝血因子、 、，以及少量其它血浆蛋白等。，以及少量其
7、它血浆蛋白等。凝血酶原复合物适应症凝血酶原复合物适应症l 乙型血友病乙型血友病 l DIC l 严重肝病严重肝病 l 抗凝药物引起的出血等抗凝药物引起的出血等 此外，对已产生凝血因子此外，对已产生凝血因子抑制性抗体的甲型血友抑制性抗体的甲型血友 病患者也适用。病患者也适用。凝血酶原复合物凝血酶原复合物频繁使用导致频繁使用导致F F等蓄积而等蓄积而 易形成血栓，使用时应严格易形成血栓，使用时应严格 掌握适应症。掌握适应症。因子因子因子又称为转变加速因子前体或促凝血酶因子又称为转变加速因子前体或促凝血酶 原激酶原，在肝脏合成。在组织因子作用下原激酶原，在肝脏合成。在组织因子作用下 活化，启动外源性
8、凝血途径活化，启动外源性凝血途径因子适应症因子适应症l已产生已产生F或或F抑制物的先天性血友病患者抑制物的先天性血友病患者 l预计对输注预计对输注F或或F具有高记忆应答的先天性具有高记忆应答的先天性 血友病患者血友病患者 l获得性血友病患者获得性血友病患者 l先天性先天性F缺乏症患者缺乏症患者 l具有具有GPb-a和和/或或HLA抗体和既往或现在抗体和既往或现在 对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者因子因子半衰期：半衰期：4-6h来源：来源：FFP、rh 因子、因子、r-FP纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原即凝血因子纤维蛋白原即凝血因子，在凝血酶作用下
9、水，在凝血酶作用下水 解成纤维蛋白，并在解成纤维蛋白，并在F作用下交联形成稳作用下交联形成稳 定的不可逆多聚体，从而发挥凝血止血作用。定的不可逆多聚体，从而发挥凝血止血作用。纤维蛋白原适应症纤维蛋白原适应症l 先天性无或低纤维蛋白血症先天性无或低纤维蛋白血症l 继发性纤维蛋白原缺乏继发性纤维蛋白原缺乏l DICDICl 原发性纤维蛋白溶解症等原发性纤维蛋白溶解症等纤维蛋白原纤维蛋白原20132013年欧洲创伤指南推荐：年欧洲创伤指南推荐：创伤病人纤维蛋白原低于创伤病人纤维蛋白原低于 1.5-2.0g/L时，纤维蛋白原首剂量应为时，纤维蛋白原首剂量应为3-4g，并推荐，并推荐 早期使用早期使用2
10、g氨甲环酸，有利于稳定凝块而免受纤溶系统的氨甲环酸，有利于稳定凝块而免受纤溶系统的 干扰干扰 后续的剂量根据纤维蛋白原水平和出血状态实施个体化方后续的剂量根据纤维蛋白原水平和出血状态实施个体化方 案案纤维蛋白原纤维蛋白原血栓性疾病如脑梗、心梗，真性红细胞增血栓性疾病如脑梗、心梗，真性红细胞增 多症及多症及DIC高凝期应慎用！高凝期应慎用！冷沉淀（血浆中的精华）冷沉淀（血浆中的精华） 含有含有、 、vWFvWF 含有含有SlitSlit蛋白、纤维结合蛋白蛋白、纤维结合蛋白 是浓缩的凝血因子是浓缩的凝血因子 主要用于大出血、主要用于大出血、DICDIC出血期及低凝期出血期及低凝期 还用于抗感染治疗
11、还用于抗感染治疗 治疗剂量治疗剂量8 812U/12U/次，必要时连续应用次，必要时连续应用冷沉淀冷沉淀 甲型血友病补充甲型血友病补充F F： 轻度出血：轻度出血：101015IU/kg15IU/kg 中度出血：中度出血：202030IU/kg30IU/kg 重度出血：重度出血：404050IU/kg50IU/kg补充纤维蛋白原：补充纤维蛋白原： 成年人的常规剂量为成年人的常规剂量为8-108-10袋袋/ /次次u 补充内源性凝血因子，纠正凝血功能紊乱补充内源性凝血因子，纠正凝血功能紊乱u 稳定红细胞膜，加强其在体内的免疫功能稳定红细胞膜，加强其在体内的免疫功能 u 促进单核巨噬细胞的吞噬功能
12、促进单核巨噬细胞的吞噬功能u 补充和调节补充和调节Slit2Slit2蛋白分泌，稳定溶酶体膜蛋白分泌，稳定溶酶体膜 u 稳定内环境稳定内环境冷沉淀治疗感染的作用机制冷沉淀治疗感染的作用机制病例分析病例分析 女，女，27岁，因停经岁，因停经35+4周，全身瘙痒、皮肤周，全身瘙痒、皮肤 黄染并肝功能异常黄染并肝功能异常20天，发现凝血功能异常天，发现凝血功能异常 12小时入院。小时入院。 输血前四项阴性，乙肝全套阴性，疑妊娠期急输血前四项阴性，乙肝全套阴性，疑妊娠期急 性脂肪肝性脂肪肝 入院后立即行剖宫产术，术中出血入院后立即行剖宫产术，术中出血400ml，术，术 后持续渗血，累计输注红细胞后持续渗血，累计输注红细胞12U，血浆，血浆 2050ml，冷沉淀，冷沉淀52U，血小板，血小板1治疗量治疗量病例分析
