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1、进行性延髓麻痹的中医药治疗进行性延髓麻痹的中医药治疗进行性延髓麻痹的中医药治疗河南中医学院第三附属医院门诊部痿症脊髓疾病专家组-双解饮的应用专家热线 0371-63830219进行性延髓麻痹是一种进行性延髓麻痹病未明确的主要影响脊髓前角细胞锥体束的运动系统疾病。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。进行性延髓（球）麻痹（progressivebulbarpalsy）是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型
2、，呈进行性吞咽、构音困难及面肌和咀嚼肌的无力。常在 进行性延髓麻痹40 岁后起病，男性多于女性。最早的症状为构音困难，说话轻度不清。逐渐发展，则出现鼻音、嘶哑、咀嚼无力、吞咽困难，进食时易引起呛咳，唾液常从不能闭合的口唇流出。咳嗽不畅、喉部及气管分泌物无力咳出。至最严重时，舌、软腭、咽喉、声带、唇、面等肌肉均麻痹。神经系统检查，可见舌肌、面肌、咀嚼肌无力及萎缩，并有肌束颤动，尤以舌肌更为明显。双侧软腭不能提升，软腭反射及咽壁反射均消失。咽喉与面部感觉均无障碍。本病预后较差，若病变同时累及皮质脑干束，并有假性延髓麻痹时，则预后更差。多数病人因吞咽障碍而营养不良，呈极度消瘦，最后，常因窒息或吸入性
3、肺炎而死亡。患病后其平均存活期约 23 年。症状体征多在 进行性延髓麻痹中年后发病，表现饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍；检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤； 皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，表现振真性与假性麻痹并存； 进展较快，预后不良，多在 13 年死于呼吸肌麻痹和肺感染。本疾病常在 40 岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期约 23 年。 1、维持营养，注意口腔卫生。予对症处理、高营养饮食及支持治疗，并给予适当的血管扩张剂、神经细胞营养药、补足热量、预防感染等，必要时可行气管切开，鼻饲等。 2、应注意改善全身状况，维
4、持营养，注意口腔卫生。有吞咽困难者，以半流质饮食为宜，或给予鼻饲流质。对晚期病人，应加强护理和预防吸入性肺炎。与轻度脑挫伤临床鉴别困难。如发现意识障碍、头痛加重、呕吐等颅内压增高症状，可疑为迟发性颅内血肿，应及时做 CT 复查，明确诊断，及时治疗。诊断检查进行性延髓麻痹的诊断过去主要以受伤史、伤后意识短暂昏迷、近事遗忘、无神经系统阳性体征作为依据。但客观的诊断依据及其与轻度脑挫伤的临床鉴别仍无可靠的方法。因此，常需借助各种辅助检查方法始能明确诊断：如颅骨平片未见骨折；腰穿测压在正常范围、脑脊液没有红细胞；脑电图仅见低至高波幅快波偶尔有弥散性 波和 波，12 天内恢复，或少数病人有散在慢波于 1
5、2周内恢复正常；脑干听觉诱发电位可有波波间期延长、波潜伏期延长或有波幅降低或波形消失；CT 检查平扫及增强扫描均应为阴性，但临床上发现有少数病人首次 CT 扫描阴性，而于连续动态观察中出现迟发性颅内继发病变，应予注意。此外，有学者报道用放射性核素 131I-IMP 和 99mTc-HM-PAO 施行单光子发射 CT 扫描（SPECT） ，检查青少年进行性延髓麻痹病人，发现 70%有小脑和枕叶血流降低。 其他辅助检查： 进行性延髓麻痹1.颅骨 X 线检查无骨折发现。 2.颅脑 CT 扫描颅骨及颅内无明显异常改变。 3.脑电图检查伤后数月脑电图多属正常。 4.脑血流检查伤后早期可有脑血流量减少。
6、实验室检查：腰椎穿刺颅内压正常，部分病人可出现颅内压降低。脑脊液无色透明，不含血，白细胞数正常。生化检查亦多在正常范围，有的可查出乙酰胆碱含量大增，胆碱酯酶活性降低，钾离子浓度升高。 1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。 2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。 3、其他：血生化、CSF 检查多无异常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常，MRI 可显示部
7、分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。病理生理进行性延髓麻痹致伤机制现有的各种学说都不能全面解释所有与进行性延髓麻痹有关的问题。对进行性延髓麻痹所表现的伤后短暂性意识障碍有多种不同的解释，可能与暴力所致的脑血液循环障碍、脑室系统内脑脊液冲击、脑中间神经元受损及脑细胞生理代谢紊乱所致的异常放电等因素有关。近年来认为脑干网状结构上行激活系统受损才是引起意识丧失的关键因素，其依据： 1.以上诸因素皆可引起脑干的直接与间接受损。 进行性延髓麻痹2.进行性延髓麻痹动物实验中发现延髓有线粒体、尼氏体、染色体改变，有的伴溶酶体膜破裂。 3.生物化学研究中，进行性延髓麻痹病人的脑脊液化验中，乙酰胆碱、钾离子浓度升高，
8、此两种物质浓度升高使神经元突触发生传导阻滞，从而使脑干网状结构不能维持人的觉醒状态，出现意识障碍。4.临床发现，轻型进行性延髓麻痹病人行脑干听觉诱发电位检查，有一半病例有器质性损害。 5.晚近认为进行性延髓麻痹、原发性脑干损伤、弥漫性轴索损伤的致伤机制相似，只是损伤程度不同，是病理程度不同的连续体，有人将进行性延髓麻痹归于弥漫性轴索损伤的最轻类型，只不过病变局限、损害更趋于功能性而易于自行修复，因此意识障碍呈一过性。近年来的临床及实验研究表明，暴力作用于头部，可以造成冲击点、对冲部位、延髓及高颈髓的组织学改变。 伤后瞬间脑血流增加，但数分钟后脑血流量反而显著减少（约为正常的 1/2） ，半小时
9、后脑血流始恢复正常，颅内压在着力后的瞬间立即升高，数分钟后颅内压即趋下降。脑的大体标本上看不到明显变化。光镜下仅能见到轻度变化，如毛细血管充血，神经元胞体肿大和脑水肿等变化。电镜下观察，在着力部位，脑皮质、延髓和上部颈髓见到神经元的线粒体明显肿胀，轴突肿胀，白质部位有细胞外水肿的改变，提示血-脑脊液屏障通透性增加。这些改变在伤后0.5h 可出现，1h 后最明显，并多在 24h 内自然消失。这种病理变化可解释伤后的短暂性脑干症状。生物化学研究发现，进行性延髓麻痹后不仅有脑脊液中乙酰胆碱升高，钾离子浓度增加，而且有许多影响轴突传导或脑细胞代谢的酶系统发生紊乱，导致继发损害。临床观察中轻型进行性延髓
10、麻痹病人脑干听觉诱发电位有半数显示有器质性损害，对连续 712 例 GCS15 分的轻微闭合性颅脑损伤病人作CT 扫描检查，发现有急性损伤病变者占 9.6%。诊断说明根据延髓神经所支配的肌肉呈进行性无力、萎缩及肌束颤动，不难诊断。临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似，但均伴有感觉障碍。桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤，常累及延髓神经，但往往是
11、一侧性，并常有感觉障碍。假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生，常为多次脑血管意外的后遗症，亦可见于多发性硬化症的病人中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无肌肉萎缩及肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。必要时作 MRI 检查，以进一步明确病因。因目前病因尚未明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展。目前中医药双解饮整体治疗对改善病情提高生活质量，延长生命意义重大。治疗方案整体辨证用药痰涎是机体水液代谢障碍的病理产物，其形成主要与脾肺两脏功能失常关系密切，故古人说：“脾为生痰之源，肺为贮痰之器” 。但是与他脏也有关系。临床上分为有形之痰与无形之痰两类，这里所指的
12、是咳唾而出的有形之痰涎。痰黄沾稠，坚而成块者，属热痰。因热邪煎熬津液所致。痰白而清稀，或有灰黑点者，属寒痰。因寒伤阳气，气不化津、湿聚，而为痰。痰白滑而量多，易咯出者，属湿痰。因脾虚不运，水湿不化，聚而成痰，而滑利易出，痰少而粘，难于咳出者，属燥痰。因燥邪伤肺。痰中带血，或咳吐鲜血者，为热伤肺络。口常流稀涎者，多为脾胃阳虚证。口常流粘涎者，多属脾蕴湿热。 【寒痰】 病证名。痰证之一。 即冷痰。 杂病源流犀烛痰饮源流：“若由外寒而生者，二日寒痰，即冷痰也。骨痹，四肢不举，气刺痛，无烦热，凝结清冷，宜温中化痰丸、温胃化痰丸” 。 指痰病体质，每遇外感寒邪，则发喘咳者， 泰定养生主论：“寒痰者，因冲
13、冒风凉、不节之气而然也，此皆素抱痰疾者，因风寒气热味，而喘咯痰唾” 指虚痰。 医学入门卷五：“聚于肾，多腰膝酸软，腰背强痛，肢节冷痹、骨痛，名曰寒痰，又名虚痰。 ”又谓：“寒痰因形寒饮冷，色深青黑如灰，善唾，或喘。轻者，五积散、藿香正气散；重者，温中化痰丸、古半硫丸。 ”参见虚痰条。此外另有肾经寒痰，痰多而稀，内有黑色小点，足厥冷，心恐怖，兼有小便急痛、脉沉等，沈金鳌主张用胡椒理中丸加南星、半夏治疗。 【热痰】 病证名。 痰水与热邪相搏所致的病证。 诸病源候论痰饮诸病候：“热痰者，谓饮水浆，结积所生也。言阴阳否隔，上焦生热，热气与痰水相搏，聚而不散，故令身体虚热，逆害饮食，头面噏噏而热，故云热
14、痰也。” 即火痰。 杂病源流犀烛痰饮源流：“热痰，即火痰也。 ”证见烦热燥结，头面烘热，或为眼烂喉闭，癫狂嘈杂，懊憹怔忡，痰色亦黄。治宜清热化痰，用清气化痰丸、清热导痰汤。 痰热聚于心者。 杂病源流犀烛痰饮源流：“在心曰热痰，其色赤，结如胶而坚，多烦热，心痛，口干唇燥，喜笑，脉必洪，宜半黄丸。 ” 。素有痰疾，因外感而喘咯咳唾者。 泰定养生主论：“热痰者，因食辛辣烧炙煎煿，重裀厚褥，及天时郁勃而然也。 ” “此皆素抱痰疾者，因风、寒、气、热、味而喘咯咳唾，非别有此五种之痰。 自拟双解饮中医药辨证内服对运动神经元，脊髓空洞症，导致的延髓麻痹，口齿不清，吞咽困难，舌头发硬，等的治疗方法和疗效观察。 我院通过 178 例患者的应用观察，治疗组总有效率，达 88.7%结论中药方剂双解饮辨证内服是改善和提高运动神经元病，脊髓空洞症延髓麻痹患者生活质量，改善症状，提高疗效比较有效的方法。延髓麻痹，是指由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难，饮水反呛，发音障碍为主症的一组病症。通常把延髓病变所致者称真性球麻痹，大脑等病变所致者称为假性球麻痹。延髓空洞症可引起眩晕,眼球震颤,单侧或双侧的面部感觉障碍，舌肌萎缩与无力、呐吃、吞咽困难、声音嘶哑以及有时候因压迫延髓内传导通路而产生的更为远端的感觉或运动障碍。 河南中医学院第三附属医院门诊部痿症脊髓疾病专家热线 0371-63830219
