贫血的诊断与治疗

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1、贫血的诊断与治疗贫血的诊断与治疗摘要摘要 贫血是指人体外周红细胞容量减少，低于正常范围下限的临床症状。血 红细胞容量在临床上常以血红蛋白代替。贫血的诊断贫血的诊断： 贫血是症状而非某种疾病的诊断，而仅代表许多不同原因或疾病引起的一 系列临床表现。贫血患者正确全面的诊断必须包括其病因或病理机制诊断，坚 持这一原则对贫血的正确治疗具有重要意义。 第一步是明确贫血是否存在；第二步是明确贫血的程度与类型；第三步是第一步是明确贫血是否存在；第二步是明确贫血的程度与类型；第三步是 查明贫血的原因或引起贫血的原发病查明贫血的原因或引起贫血的原发病。 （一）（一）明确贫血是否存在。明确贫血是否存在。 我国血液

2、病学家认为在我国的海平面地区，当血红蛋白低于正常下值 即可诊断贫血。 （孕妇低于 100g/L）（ 二）明确贫血的程度与类型。二）明确贫血的程度与类型。血细胞比容血细胞比容（HCT）又称血细胞压积，系指血细胞在血液中所占容积的比 值。 平均红细胞容积平均红细胞容积（MCV）系指每个红细胞的平均体积，以飞升（fl）为单 位。计算公式： MCV=每升血液中的血细胞比容（HCT）/每升血液中红细胞数（RBC） 平均红细胞血红蛋白浓度平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）系指每升血液中平均所含血红蛋白浓（克数） ，以 g/L 表示，计算公式： MCHC=每升血液中血红蛋白量/每升血液中血红细胞比容 (三三

3、)查明贫血的原因或引起贫血的原发病。查明贫血的原因或引起贫血的原发病。 (一一)病史病史 详细询问现病史、家族史、营养史、服药史、生活或工作中与化学物质或 放射性物质接触史、风俗习惯、业余嗜好、原发疾病的症状以及出血史等。营 养史和月经生育史对铁、叶酸等造血原料缺乏所致的贫血有辅助诊断作用，许 多药物可以诱发不同性质的贫血如再障、巨幼细胞贫血、铁粒幼细胞贫血、免 疫性溶血性贫血等，对于某些不被患者认为是“药物”和“有害”化学物质，如染 发剂、除臭剂、脱毛（发）剂等亦应询问。 (二二)体格检查体格检查 黄疸的存在可能提示溶血性贫血，眼底发现出血及渗出物可能是白血病、 再障等疾病体征。指甲变平或凹

4、陷和舌炎出现于严重的缺铁性贫血，舌乳头萎 缩和脊髓后索及側索体征出现于维生素 B12 缺乏症。 (三三)实验室检查实验室检查 除血细胞计数外，最基本的血液学检查还应包括：（1）MCV、MCH 及 MCHC 的测定；（2）网织红细胞计数；（3）外周血涂片的仔细检查，包括观 察红细胞、白细胞、血小板数量及形态方面的改变，注意有无异常细胞。上述 检查对贫血的性质、类型常可提供诊断线索，必须受到重视。 MCV、MCH 及 MCHC 为最有用的 3 个红细胞指数，根据这三个指标可将 贫血分为 3 大类：小细胞低色素性贫血；正细胞性贫血；大细胞性贫血。 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血主要出现于缺铁性

5、贫血缺铁性贫血（IDA，最常见的的贫血） 、铁粒幼 细胞贫血、地中海贫血、某些血红蛋白病、铅中毒、慢性病贫血也可出现小细 胞性贫血。大细胞性贫血大细胞性贫血常提示巨幼细胞贫血，DNA 合成有异常的造血系统恶 性克隆性疾病，有时也会出现大细胞性贫血。MCV 只提示红细胞的平均体积， 当红细胞明显大小不均时诊断价值降低，此时应检查外周血涂片，并参考红细 胞宽度分布（RDW）进行判定。 缺铁性贫血缺铁性贫血 符合以下三方面：1 为小细胞低色素性；2 有缺铁的的依据： 贮铁耗尽（ID）或缺铁性红细胞生成（IDE）3 存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有 效。 网织红细胞增多反映骨髓中红细胞的再生加速和进入血液

6、循环中年轻红细 胞增多，在未经治疗的贫血患者中，这种情况主要表现于溶血性贫血和急性失 血性贫血；网织红细胞低于正常表示骨髓红系造血功能低下。 溶血性贫血溶血性贫血的诊断除有关的症状、体征及家族调查结果外，实验室检查包 括：血清间接胆红素、血浆游离红蛋白及结合珠蛋白水平，有关溶血病因的特 异检查等。 溶血性贫血可分为遗传性及获得性两大类。前者包括红细胞膜异常、红细 胞酶缺乏及异常血红蛋白，有特异的红细胞形态学异常，相应的红细胞膜功能、 酶活性及血红蛋白电泳可以确诊。获得性溶血性贫血包括机械性溶血性贫血、 免疫性溶血性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿症。机械性溶血性贫血时外周血 凃片可见盔形及破裂红细

7、胞，常见病因有微血管病性溶血、脉管炎、严重烧伤、 肿瘤转移及人工心脏瓣膜等。 免疫性溶血性贫血包括温抗体型及冷抗体型。外周血凃片可见球形红细胞 增多，直接/间接 Coombs 实验（+） ；阵发性睡眠性血红蛋白尿症有 CD55-、CD59-细胞比例增高。 骨髓标本骨髓标本肉眼观察骨髓小粒、脂肪滴情况，镜下看有核细胞增生度、各系 细胞计数及相对比例、有无异常细胞等。局部取髓对全身造血功能评价往往有 一定局限性，特别是增生低下时，应多部位骨穿（在不同平面骨穿） ，以全面、 客观了解患者的造血功能。骨髓检查必须包括铁染色，以确诊或排除缺铁性贫 血和铁粒幼细胞贫血。骨髓活检也是必须的，通常应进行蜡块包

8、埋和塑料包埋， 以进行造血组织和功能的大体评价，和免疫组化对早期细胞、肿瘤细胞的定性 和定量。 四四. 治疗治疗 （一）对因治疗 缺铁性贫血缺铁性贫血：改善饮食或消除慢性出血或调理月经等消除导致缺铁的原发 病。 巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素 b12,自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激 素或脾切除术。 一旦明确或怀疑化学物及药物所致的贫血，应迅速脱离对上述物质的暴露。对于以氧化机制导致溶血者，因补充还原型谷胱甘肽。铅及其他金属中毒 者使用鳌合剂排出之。 严重急症者，进行血浆置换、换血疗法，如砷中毒可以进行换血疗法。 （二）对症治疗 消除因贫血或其它血细胞减少引起的显著影响生活质量和危及生命的症状。

9、贫血严重者需输血贫血严重者需输血。以血红蛋白浓度确定输注，一般Hb10g/dl不予输注， 多在Hb7g/dl时进行；Hb于710g/dl间尚无统一意见，建议不进行输注，但最 终由临床医生决定。老年（65岁） 、存在心肺疾患、其他脏器功能不全，建议 根据情况上调输注标准，比如在Hb8g/dl时进行输注。 缺铁性贫血缺铁性贫血：口服铁制，在餐后服用胃肠道反应小且易耐受。鱼与肉类、 维生素C可加强铁剂的吸收。血红蛋白约2个月左右恢复正常，后至少持续46 个月。若口服不能耐受或吸收障碍，可用右旋糖酐铁肌肉注射。 促红细胞生成素（Epo）对部分肿瘤性贫血，如骨髓瘤、淋巴瘤，及部分骨 髓增生不良性贫血可能

10、有效，使用Epo能有效减少输注。既往认为贫血对于肿 瘤患者是不良的预后指标之一，且贫血会延长化疗的间隔期。但随后进行的前 瞻性随机多中心对照研究却发现Epo使患者的长期生存下降，包括头颈部肿瘤、 转移的乳腺癌、淋巴细胞增殖性肿瘤、进展期非小细胞肺癌。相关解释是，肿 瘤细胞也表达了Epo受体，使用Epo可以抑制肿瘤细胞凋亡，促进增殖。因此， Epo的临床应用应该慎行。 溶血者应碱化尿液、褪黄、保肝治疗，出现急性血管内溶血应严密注意游 离血红蛋白水平、电解质、肾功能变化，严重者进行血液透析。免疫机制参与 者可以使用糖皮质激素、环孢菌素等免疫抑制药物。 化学物及药物对造血干/祖细胞损伤所致的贫血常合并有粒细胞缺乏和血小 板减少，并且骨髓抑制较长，要加强支持治疗。再障患者应进行包括环孢菌素、 抗胸腺细胞免疫球蛋白等的免疫抑制治疗和促造血治疗。 许多药物及化学相关贫血会转化为骨髓增生异常综合征和白血病，应长期 严密随访，评价发生骨髓增生异常综合征的可能，并及时治疗。骨髓增生异常综合征者依照 IPSS 或 WPSS 的评分、患者年龄及一般状况选择相应方案。鉴 于异基因造血干细胞移植仍是目前惟一能治愈骨髓增生异常综合征的方法，年 轻有合适供体者应考虑实行此治疗。