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1、1急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复治疗急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复治疗一、病因治疗 1、 血浆交换 开始于 20 世纪 70 年代，疗效已得到广泛认同，可以缩短疗程和 减轻疾病的严重程度。主要禁忌症是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血 机制障碍等。常见副作用为输血浆后肝炎。 2、 免疫球蛋白静脉滴注 大剂量短疗程静脉滴注免疫球蛋白治疗已证实有效， 应在出现呼吸机麻痹前尽早使用，禁忌症是先天性 IgA 缺乏症。常见副作用为 发热和面红。 3、 皮质类固醇曾广泛应用，目前仍有争议。国内外有许多资料显示常规剂量 激素并不能阻止其病情发展和缩短疗程，通常认为对病情无效，并有不良反应。4、
2、 免疫抑制剂 重症病人在其他药物治疗效果不佳的情况下或有药物禁忌的情 况可以试用环磷酰胺或硫唑嘌呤，使用时应密切注意细胞毒性。 二、辅助呼吸 呼吸机麻痹是该病的主要危险。重症患者在重症监护病房的治疗，观察呼 吸情况，当患者出现气短、肺活量降至 1L 以下或动脉氧分压低语 70 毫米 汞柱可行辅助呼吸。呼吸器的管理非常重要，可根据患者症状及血气分析 调节通气量。应加强护理，如定期翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼 吸道畅通，预防感染等并发症。 三、康复治疗 康复治疗的目的是维持和扩大关节活动范围，预防关节挛缩、肌肉萎缩和畸形 等并发症，增强肌力和耐力，改善和提高日常生活自理能力，解除心理障碍，
3、促进患者回归家庭和社会。康复治疗时应根据不同的时期，不同的功能障碍进 行个体化有针对性的处理。 （一） 维持和扩大关节活动范围 患者可出现双侧下肢或四肢的力弱或完全麻痹。当患者的运动控制能力逐 渐下降时，由于关节的制动、肢体的肿胀、疼痛、不良肢位、肌力不平衡等因 素，常出现受累关节的疼痛、肌肉短缩和萎缩、关节挛缩。为预防以上并发症 的出现，被动运动具有重要作用。为防止肌肉挛缩变形，主要做拮抗肌被动运 动，每天至少 1-2 次，以保持受累关节的正常活动范围。若受损程度较轻，则 视患者肢体麻痹程度决定做被动运动、辅助下的主动或主动运动。治疗初期， 应正确摆放体位，以保持肢体功能位，保护无力的肌肉，
4、预防挛缩和失用导致 的畸形。被动活动应从近端关节开始，动作轻柔，并且只活动到痛点。必要时 可应用矫形器、夹板、石膏托，将受累关节保持在功能位，防止关节变形。 （二） 增强肌力的训练 根据瘫痪肌肉的功能情况相继做被动运动、助力运动、主动运动、抗阻运动、 循序渐进，动作应缓慢，范围尽量大。受累神经支配肌肉肌力为 0-1 级时，进 行被动运动、肌电生物反馈等治疗；肌肉肌力 2-3 级时，进行助力运动、主动 运动和器械性运动，但应注意运动量不宜过大，以免肌肉疲劳。随着肌力增强， 逐渐减少助力；肌肉肌力为 3-4 级时，可进行抗阻练习，以争取肌力的最大恢 复。采用渐进性阻力训练时注意适量的原则，随着患者
5、肌力及耐受力的增加逐 渐增加活动阻力。 （三） 综合基本动作和日常生活活动能力训练2当受累肌肉肌力增至 4 级时，在进行以上抗阻训练同时，进行速度、耐力、灵 敏度、协调性与平衡性的专门训练。训练患者翻身、起坐、坐位平衡、爬行位 保持平衡、扶杠站立、平行杠内步行、扶杖步行等。日常生活活动能力训练应 始于疾病早期，在综合训练的基础上，开始如个人卫生、进食、更衣、转移、 器具使用等日常生活活动训练。早期可使用自助具来补偿上下肢所丧失的功能， 出极重症患者外，一般均可达到日常生活活动自理。治疗中不断增加训练的难 度和时间，以增强身体的灵活性和耐力。 （四） 作业治疗 根据功能障碍的部位、程度、肌力及耐
6、力的检测结果，采用适宜的作业治疗。 随着患者肌力和耐力的增加，可逐渐增加活动的阻力。可采用如编织、皮革工 作、打字、木工制陶等作业治疗方法，以增加肌肉的灵活性和耐力。应用活动 的上肢支持物和夹板，避免肌肉疲劳和使其获得独立完成的能力。一般由坐位 活动到直立床站立、斜板站立、站立架站立的作业活动、通过频繁的抓握和放 松的手工活动或游戏，增加手的操作能力和灵敏性。当患者独立活动能力增加 时，应尽早开始日常生活活动训练，提高患者生活自理能力。随着肌力增加， 主动活动能力改善，通过作业活动来增加身体两侧的协调性和整合性。注意避 免患者疲劳，强调关节保护，并提供心理支持。 （五） 并发症及有关问题处理
7、1、 疼痛和感觉障碍 疼痛常见，近年来对该病疼痛的处理非常重视，疼痛多为 肢体或轴位（脊柱、腰背等）。应用非阿片类镇痛药、三环类抗抑郁药阿米替 林和辣椒碱可收到较好效果，某些抗癫痫药如卡马西平对神经源性疼痛也有效， 有时短期应用大剂量激素有效。对于严重持续性疼痛应用曲马朵以及某些麻醉 药品可收到有益效果。 2、 失用综合征 由于长期制动引起的 DVT、高钙血症、贫血、血细胞比容降低 以及体制减轻均可发生，应早期开始被动运动，早期下地负重，条件允许是及 早做抗阻运动。受累肢体出现肿胀，可采用抬高患者，弹力绷带包扎、做轻柔 向心性按摩与受累肢体的被动活动、冰敷等措施、水肿与病损后血液循环障碍、 组
8、织液渗出增多有关。 3、 呼吸系统并发症 病程的前 12 周约 10%-30%患者出现呼吸衰竭和延髓麻痹 或呼吸机受累导致的吸入性肺炎，需要使用呼吸机。呼吸机停止使用后，其限 制性肺部功能障碍可持续相当长时间。对患者进行抗阻吸气训练，对于已做气 管切开的气管套管应视时机做定期、定时的关闭，以训练呼吸肌，应注意勿引 起呼吸肌过度疲劳，否则易诱发呼吸衰竭。减少分泌物和白痴呼吸道畅通对改 善呼吸功能亦非常重要。 4、 自主神经功能障碍 可表现为位置性低血压、高血压、交感神经功能亢进、 心律失常或膀胱、直肠功能障碍等。重症患者常并发位置性低血压和交感神经 功能障碍，容易在吸气时出现低血压或高血压，仰卧
9、位时出现心律失常。适当 饮水，穿弹力袜，腹部绷带可预防。膀胱俞直肠功能障碍多出现在早期。膀胱 障碍时治疗的原则是避免膀胱过度膨胀，必要时间歇性导尿，给膀胱以充盈， 排空机会，防止感染发生。 5、 其他 如有面神经麻痹，可按照周围性面神经麻痹的康复治疗原则处理，吞 咽障碍可参照相关治疗措施。 四、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复结局3本病为自限性，呈单相病程，多于发病 4 周时的症状和体征停止进展，经数周 或数月恢复，恢复中可有短暂波动，极少复发。大约有 10%-20%患者死于呼吸 肌麻痹，幸存者中，大约有 95%在 6 个月-2 年内完全恢复。完全恢复的患者可 重新获得 4-5 级肌力，全范围或接近全范围的关节活动，触觉，前听觉和本体 感觉正常或接近正常，能独立行走，恢复手的基本活动功能，能独立进行日常 生活活动、生产活动和娱乐活动。有前期空肠弯曲菌感染证据者预后较差；病 理以轴索变性为主者病程较迁延且恢复不完全；高龄、起病急骤或辅助通气者 预后不良。早期有效治疗及支持疗法可降低重症病例的病死率。
