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1、中南地区皮肤性病学术会议论文集恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔1 例王美燕1吕香花2摘要：报告1 例恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔，患者男性，2 2 岁。躯干四肢反复起皮疹2 年，间断性腹痛2 个月，剧烈腹痛2 小时。拟为“肠穿孔”给予急诊手术。皮损组织病理示：表皮光薄，角化过度，表皮窦消失；真皮内表皮附件减少，纤维组织增生伴胶原化，小血管周围可见灶性淋巴细胞浸润。小肠组织病理：肠壁血管扩张、充血，肌层、浆膜层有较多炎症细胞浸润。给予潘生丁、雷公藤多甙、阿斯匹林、美能、胸腺肽、抗菌素等治疗，病情好转。恶性萎缩性丘疹病为一种罕见疾病，又称“D e g o s ”病或致死性小肠皮肤综合征。其病因不明，可侵犯多脏
2、器，主要累及皮肤、胃肠道和中枢神经系统。现将我所见一例报告如下。1 、病历摘要患者男性，2 2 岁，躯干四肢反复起皮疹2 年，间断性腹痛2 个月，剧烈腹痛2 小时，外科考虑“肠穿孔”给予急诊手术，术中探查发现腹腔内混浊黄色液体约3 0 0 m l ，由胃到结肠弥漫黄色花斑样病灶，约0 3 0 5 c m 大小，距屈氏韧带1 0 0 c m 、1 5 0 c m 两处小肠病灶穿孔，小肠与腹壁粘连，行全层+ 浆肌层修补穿孔，肠粘连松解术，冲洗腹腔。取部分肠壁做病理检查：肠管血管扩张、充血、肌层、浆膜层有较多炎症细胞浸润。部分血管血栓性闭塞，病理诊断：恶性萎缩性丘疹病。手术顺利。患病以来，大小便正常
3、，体重下降，既往体健，否认肝炎、结核及其它慢性疾病史。父母体健，否认家庭遗传病史。体格检查：T 3 7 。C ，P 8 0 次分，R 1 8 次分，血压1 2 8 8 0 m m H g ，体重4 8 k g 。发育正常，营养差，消瘦。神志清楚，浅表淋巴结未触及，心肺检查无异常，肝脾肋下未及，腹部压痛明显，肌紧张，无反跳痛，移浊( 一) 。皮肤科情况：躯干四肢见散在米粒至黄豆大小暗红色丘疹，周围微隆起，有红晕，中心凹陷，呈瓷白色，部分皮疹表面有细小鳞屑，后疹散在分布，互不融合，境界清楚( 见照片) 。实验室及其它辅助检查：H b l l o g L ，W B C 8 5 1 0 9 L ，N
4、0 8 3 ，L o 1 8 ，血小板2 9 3 1 0 9 L ，血沉7 2 m m h ，血脂肝肾功能正常，血电解质正常。循环免疫复合物2 7 2 u ( 正常人 6 0 u ) ，C 一反应蛋白3 5 n g L ( t 常 3 n g L ) ，A N A ( 一) ，抗平滑肌抗体( 一) ，免疫球蛋白正常。B 超：肝胆脾胰未见占位性病变，胸部平片正常，心电图正常。皮疹活检：表皮变薄，角化过度，表皮窦消失；真皮内皮肤附件减少，纤维组织增生伴胶原化。小血管周围可见灶性淋巴细胞胃肠道病变主要以小肠病变为主，主要表现为消化不良，腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便秘，病理变化主要为中、小动脉病变引起栓
5、塞而导致组织器官梗死性病变，神经系统病变一般也为血管病变继发症状，非特异性，可导致偏瘫，单瘫或四肢瘫，国内文献报道，患者多为肠道疾患，多数因肠穿孔、腹膜炎而死亡【- 、引。本例患者皮损典型，同时也伴有胃肠道症状，实验室检查提示免疫复合物及C 一反应蛋白升高，说明患者存在免疫功能异常，故手术后给予抗凝血药物潘生丁，阿斯匹林；免疫调节剂雷公藤、美能、胸腺肽及抗感染支持对症治疗，病情好转出院。本病预后差，死亡率高。常见死因有 3 1 ：肠穿孔后腹膜炎( 6 l ) ，中枢神经系统并发症( 1 8 ) ，以及胸腺炎和心包炎( 1 6 ) 。2 9 4中南地区皮肤性病学术会议论文集参考文献1 周建华，漆
6、军，李恒进，等。恶性萎缩性丘疹病1 例【J 】，临床皮肤科杂志，2 0 0 2 ，3 1 ( 5 ) ：3 2 3 。2 张民夫，姜兰香，金学洙，等。恶性萎缩性丘疹病2 例【J 中华皮肤科杂志，2 0 0 1 ，3 4 ( 5 ) ：3 9 7 3 9 8 3 A t c h a b a h i a nA ，l a i s n eM J ，R i c h eFe ta l ，s m a l lb o w e lf i s t u l a ei nD e g o s d i s e a s e ：aC a s er e p o r ta n dl i t e r a t u r er e v i e w J A m ，JG a s t r o e n t r e o l ，1 9 9 6 ，9 1 ：2 2 0 8 2 9 5
