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1、 紫癜性肾炎的相关知识文章来源：京广医院紫癜性肾炎，又称过敏性紫癜性肾炎，是过敏性紫癜(Henoch-Schonlein Purpura，HSP，以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病，可累及全身多器官)出现 肾脏损害时的表现。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外，主要为血尿和蛋 白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无 症状性的尿异常。其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过 敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关：1.感染：有1/3病例起病前14周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨
2、奇、 EB 病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性 链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。3、食物、鱼、虾蟹等.4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆等。发病机制1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，紫癜性肾炎也属免疫复合 物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝 血机制均参与本病发病。2.本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系.病理改变病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形 成等血管炎表
3、现。免疫病理以 IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除 IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG 和 IgM 分布与 IgA 分布相 类似。部分毛细血管壁可有 I 病理分级 gA 沉积,经常合并 C3 沉积,而 C1q 和 C4 则较少 或缺。临床表现1.肾外症状表现包括：皮疹，出血性和对称性分布。皮疹初起时为红色斑点状，压之可消失，以后逐渐变 为紫红色出血性皮疹，稍隆起皮表。皮疹常对称性分布于双下肢，以踝、膝关节周围多见，可见于臀部及上肢。皮疹消退时可转变为黄棕 色。大多数病例皮疹可有12次至多3次反复，个别可连续发作达数月甚至数年。关节症状表现
4、，多数以游走性多发性关节痛为特征。常见受累关节是膝、踝和手。 症状多于数日内消退，不遗留关节变形。胃肠道症状表现，最常见为腹痛，以脐周和下腹为主，阵发性绞痛。可伴有恶心呕 吐及血便，偶见吐血。在儿童有时可并发肠套叠、肠梗阻和肠穿孔。其他症状表现，如淋巴结肿大，肝脾肿大，少数有肺出血所致咯血，肾炎所致高血 压脑病或脑紫癜性病变所致抽搐、瘫痪和昏迷。2.肾脏症状表现：多见于出疹后48周内，少数为数月之后。个别见于出疹之前或出疹后2年。最常见表 现为孤立性血尿，国内报道有1/41/2病例表现为肉眼血尿。蛋白尿多属轻微，但也可发 展成大量蛋白尿而表现为肾病综合征。少数病例可出现急性肾功能恶化。部分患者
5、可有高 血压和水肿。紫癜性肾炎的鉴别诊断1.系统性红斑狼疮：好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以 非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清 ANA、抗 dsDNA 及抗 Sm 抗体阳性为 特征可与 HSPN 相鉴别。2.系统性血管炎：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒细胞 胞浆抗体(ANCA) 常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为型(寡免疫复合物性) 新月体肾炎。3.原发性 IgA 肾病：少数 HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似 原发性 IgA 肾病,但 HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。4.特发性血小板减少性紫癜：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小 板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳 性为特点。
