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1、KKME-专业医学搜索引擎 http:/ 静脉动脉瘤样畸形静脉动脉瘤样畸形Galen 静脉动脉瘤样畸形(veinofGa-lenaneurysmalmalformationVGAM)即大脑大静脉动脉瘤样畸形。Jaeger 在 1937 年首先描述并治疗。目前，Galen 静脉动脉瘤样畸形的命名不统一，有“Galen 静脉动脉瘤” 、 “Galen 静脉动静脉瘤”等。Litvak 复习文献后首次对这一动静脉畸形给予了精确的解剖学定义。他将位于中线的与 Galen 静脉有关的动静脉畸形分为三类：原发性 Galen 静脉动脉瘤样畸形：GaIen 静脉呈囊样扩张，直径可达数厘米，本文主要讨论这类病变。
2、继发性 Galen 静脉动脉瘤样畸形：Galen 静脉附近的动静脉畸形，其静脉血引流入 Galen 静脉，引起继发性扩张。综合型：为以上两种类型的综合。一、胚胎发育中枢神经系统血管发育可分为三个主要阶段：胚胎外供应期：在此期内开放的神经管由羊水提供营养。神经组织外供应期：在此期内神经组织外的血管已形成，而脑实质仍无血管，由周围血管丰富的原始脑膜提供营养，脑室内脉络丛也在这一时期发育。神经组织内血管发育、生长期：这一期开始于胚胎期结束前后，是形成 vGAM 的关键时期。至胚胎第 5 周时，第一支可辨认的颅内动脉-脉络膜四叠体动脉形成。这是已知 VGAM 的基本供血动脉。第 6周时，Willis
3、环发育成熟，接着很快形成各种动脉及原始静脉系统。而其中前脑静脉是第一个形成的颅内静脉，其以后称为 Mar-kowskiKKME-专业医学搜索引擎 http:/ Galen静脉。因此，Raybaud 等在对 23 例 vGAM 进行分析后提示：vGAM的静脉瘤囊通常是胚胎发育时前脑内侧的 Markowski 静脉的残留产物，而非 Galen 静脉。同时在静脉系统发育时硬脑膜窦的异常，如胎儿硬脑膜窦的残留，颅后窝硬脑膜窦的闭合、栓塞，尤其是乙状窦、横窦等，也是 vGAM 形成的重要环节。有学者认为横窦的栓塞在硬脑膜动静脉窦的发生之前，因此推测栓塞是这种异常血管发生机理的一环。二、解剖学特点Rayb
4、audCa 认为 VGAM 可看作是一个位于脉络膜动脉或四叠体动脉与一个位于中线静脉囊之间的动静脉密。研究“盗血”动脉及引流静脉的关系十分重要，这对于指导治疗、防止术后并发症有十分重要的意义。VGAM 的“盗血”动脉有：脉络膜后动脉：几乎所有患者均存在由其原发性供血。大脑前动脉：是第二位的原发性供血动脉，且多为双侧。大脑中动脉远端分支：其供血多见于新生儿，而大龄儿童中罕见。其他还有：脉络膜前动脉、豆纹动脉、丘脑后穿动脉、硬脑膜中动脉后支。畸变动脉供血常超越正常供血范围。如大脑前动脉可供应达扣带回和海马区的血运，而正常情况仅由脉络膜后动脉供应。Raybaud 在对 22 例 vGAM 的瘤囊静脉
5、引流进行分析后发现，在 12 例直窦缺失或间断存在的病例中，9 例发现静脉血通过大脑镰窦(falcinesinus)引流至上矢状窦后 1/3。大脑镰窦位于大脑镰内，是胚胎静脉窦的残留。它角度与位置不同于直窦。另有 2KKME-专业医学搜索引擎 http:/ 22 例中有 11 例具有大脑镰窦。另有 2 例表现为更为少见的一种大脑镰窦引流方式，Ray-baud 称之为“大脑镰袢”(falcineloop)。其中瘤囊通过大脑镰窦引流至上矢状窦，一部分造影剂经窦汇注入一侧横窦，其余造影剂向前经一段上矢状窦后再进入与第一个大脑镰窦方向相反的第二个大脑镰窦，然后于原来直窦位置上汇入窦汇或横窦。这种静脉回
6、流方式的发现是首次报道。由此可见，vGAM 发病机理可能是动静脉短路造成的高血流冲击以及硬脑膜窦的闭塞。三、诊断1.临床表现 VGAM 是一种少见的脑血管疾病，仅占颅内 AVM的 1%。但其病残率、死亡率却很高。常见于新生儿及婴幼儿。Gold将本病分为新生儿组：出生 1 个月以内。婴儿组：1 月至 2 岁。儿童成人组：大于 2 岁。本病根据年龄不同，其临床表现有所差异。新生儿大部分表现为充血性心力衰竭。患儿均有心脏扩大、紫绀、呼吸困难、颅内血管杂音;婴儿组多为脑积水，头颅增大，颅内血管杂音;儿童成人组常有脑积水，颅内压增高及头痛，蛛网膜下腔出血等。其中以新生儿组预后最差，常于出生后数天死亡。2
7、.影像学特点颅骨平片可见颅内压增高表现，还常可见病变血管壁的钙化，表现为松果体部完全或不完全的环状阴影。摄胸片检查心脏大小也应列入常规。VGAM 在 CT 平扫时表现为第三脑室后部和四叠体池圆形肿块影，密度较灰质略高，有时周边可有高密度影，提示部分血栓形成或钙化，可有脑室扩大。增强后肿块更清楚，KKME-专业医学搜索引擎 http:/ VGAM 的 MRI 十分典型，为一圆形无信号区(系血液流空效应所致)，边界清楚，尤其中矢状位，不仅可见瘤囊，还可见引流的直窦、大脑镰窦等。VGAM 须经脑血管造影方可确诊，至少应做 3 根选择性脑血管造影，包括双侧颈内动脉和一侧椎动脉。目前数字减影血管造影(D
8、SA)的应用，使VGAM 的影像更清楚， “盗血”动脉及回流静脉系统更加明确。根据影像学资料，Raybaud 测量了有关数据并进行比较后，将 VGAM分小、中、大三类。比值=瘤囊最大长度/颅腔最大长度。比值0.2 为小型;比值 0.20.3 为中型;比值0.30 为大型。四、治疗1.手术治疗过去手术治疗是 VGAM 的唯一治疗方法。手术方法有;颈部动脉结扎术;颅内供血动脉阻断术。可从一侧顶枕部或颞部开颅，从楔叶中间进入直到胼胝体，打开环池和四叠体池即可发现病变。采用显微外科技术，切断供血动脉，并将畸形血管切除。如术前有脑积水可先行侧脑室腹腔分流术。术中最大危险是阻断供血动脉后出现心力衰竭。因此
9、术中洋地黄化及监护十分重要。2.血管内治疗这是近年来发展起来的一门新技术。它采用微导管技术，经股动脉穿刺后，将带球囊或不带球囊的 Magic 导管经超选后送入 VGAM 的供血动脉，注入氰基丙烯酸异丁酯栓塞剂，主要栓塞供血动脉，不需栓塞静脉囊。栓塞后几日内静脉瘤囊本身会因血栓形成而愈。也可采用可脱性球囊技术，将球囊放入供血动脉进KKME-专业医学搜索引擎 http:/ IBC 或放置可脱性球囊，均应注意由于突然阻断供血动脉而致引流静脉血流锐减，导致血栓形成。故对血流量大的 VGAM，术中、术后均应肝素化。血管内治疗为 VGAM 治疗开辟了一条新的道路，虽然才刚刚起步，但其远景是美好的。KKME 医学网 http:/
