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1、脂肪酸的脂肪酸的 -氧化氧化肝和肌肉是进行脂肪酸氧化最活跃的组织，其最主要的氧化形式是肝和肌肉是进行脂肪酸氧化最活跃的组织，其最主要的氧化形式是 -氧化。此过程可分为氧化。此过程可分为 活化，转移，活化，转移，-氧化共三个阶段。氧化共三个阶段。1 活化活化脂肪酸活化和葡萄糖一样，脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是硫酯脂肪酰 CoA，催化脂肪酸活化的酶是脂酰脂酰 CoA 合成酶合成酶(acyl CoA synthetase）。活化后生成的脂酰CoA 极性增强，易溶于水；分子中有高能键、性质活泼；是酶的特异底物，与酶的亲和力大，因此更容易参加反应。( 脂酰脂酰 CoA 合成酶合成酶：又称硫激
2、酶，分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。 胞浆中的硫激酶催化中短链脂肪酸活化；内质网膜上的酶活化长链脂肪酸，生成脂酰CoA，然后进入内质网用于甘油三酯合成；而线粒体膜上的酶活化的长链脂酰 CoA，进入线粒体进入 -氧化 )2 脂酰脂酰 CoA 进入线粒体进入线粒体催化脂肪酸 -氧化的酶系在线粒体基质中，但活化生成的长链脂酰 CoA 不能自由通过线粒体内膜，要进入线粒体基质就需要载体( 肉毒碱肉毒碱（carnitine），即 3-羟-4-三甲氨基丁酸 ) 转运。脂酰 CoA 转运过程：长链脂肪酰 CoA 和肉毒碱反应，脂肪酰基与肉毒碱的 3-羟基通过酯键相连接，生成辅酶 A 和脂酰肉毒碱。催化此
3、反应的酶为肉毒碱脂酰转移酶肉毒碱脂酰转移酶（carnitine acyl transferase）。线粒体内膜的内外两侧均有此酶，系同工酶，分别称为肉毒碱脂酰转移酶 I 和肉毒碱脂酰转移酶。酶使胞浆的脂酰脂酰 CoA 转化为辅酶 A 和脂肪酰肉毒碱，后者进入线粒体内膜。位于线粒体内膜内侧的酶又使脂肪酰肉毒碱转化成肉毒碱和脂酰脂酰 CoA，肉毒碱重新发挥其载体功能，脂酰 CoA 最终由线粒体外进入线粒体基质，成为脂肪酸 -氧化酶系的底物。长链脂酰 CoA 进入线粒体的速度受到肉毒碱脂酰转移酶和酶的调节，酶受丙二酰 CoA 抑制，酶受胰岛素抑制。丙二酰 CoA 是合成脂肪酸的原料，胰岛素通过诱导乙
4、酰 CoA 羧化酶的合成使丙二酰 CoA 浓度增加，进而抑制酶。可以看出胰岛素对肉毒碱脂酰转移酶和酶有间接或直接抑制作用。饥饿或禁食时胰岛素分泌减少，肉毒碱脂酰转移酶和酶活性增高，转移的长链脂肪酸进入线粒体氧化供能。3 3 脂肪酸反应过程（脂酰脂肪酸反应过程（脂酰 CoACoA 的的 -氧化）氧化）脂酰 CoA 在线粒体基质中进入 氧化要经过四步反应，即脱氢、加水、再脱氢和硫解，脱氢、加水、再脱氢和硫解，生成一分子乙酰 CoA 和一个少两个碳的新的脂酰 CoA。第一步脱氢（第一步脱氢（dehydrogenation）反应）反应：由脂酰脂酰 CoA 脱氢酶脱氢酶活化，辅基为 FAD，脂酰 CoA
5、 在 和 碳原子上各脱去一个氢原子生成具有反式双键的 ，-烯脂肪酰辅酶 A。第二步加水（第二步加水（hydration）反应）反应：由烯酰 CoA 水合酶催化，生成具有 L-构型的 -羟脂酰 CoA。第三步脱氢反应第三步脱氢反应：在 羟脂肪酰 CoA 脱饴酶（辅酶为 NAD+）催化下，-羟脂肪酰CoA 脱氢生成 酮脂酰 CoA。第四步硫解（第四步硫解（thiolysis）反应）反应：由 酮硫解酶催化，-酮酯酰 CoA 在 和 碳原子之间断链，加上一分子辅酶 A 生成乙酰 CoA 和一个少两个碳原子的脂酰 CoA。上述四步反应与 TCA 循环中由琥珀酸经延胡索酸、苹果酸生成草酰乙酸的过程相似，只
6、是-氧化的第四步反应是硫解，而草酰乙酸的下一步反应是与乙酰 CoA 缩合生成柠檬酸。长链脂酰 CoA 经上面一次循环，碳链减少两个碳原子，生成一分子乙酰 CoA，多次重复上面的循环，就会逐步生成乙酰 CoA。从上述可以看出脂肪酸的从上述可以看出脂肪酸的 -氧化过程具有以下特点：氧化过程具有以下特点：首先要将脂肪酸活化生成脂酰 CoA，这是一个耗能过程。中、短链脂肪酸不需载体可直接进入线粒体，而长链脂酰 CoA 需要肉毒碱转运。-氧化反应在线粒体内进行，因此没有线粒体的红细胞不能氧化脂肪酸供能。-氧化过程中有 FADH2 和 NADH+H+生成，这些氢氢要经呼吸链传递给氧生成水，需要氧参加，乙酰
7、 CoA 的氧化也需要氧。因此，-氧化是绝对需氧的过程。脂肪酸生理意义脂肪酸生理意义1 脂肪酸 -氧化是体内脂肪酸分解的主要途径，脂肪酸氧化可以供应机体所需要的大量能量，以十六个碳原子的饱和脂肪酸软脂酸为例，其 -氧化的总反应为：CH3(CH2)14COSCoA+7NAD+7FAD+HSCoA+7H2O8CH3COSCoA+7FADH2+7NADH+7H+?7 分子 FADH2 提供 72=14 分子 ATP，7 分子 NADH+H+提供 73=21 分子 ATP，8 分子乙酰 CoA 完全氧化提供 812=96 个分子 ATP，因此一克分子软脂酸完全氧化生成 CO2和 H2O，共提供 131 克分子 ATP。软脂酸的活化过程消耗 2 克分子 ATP，所以一克分子软脂酸完全氧化可净生成 129 克分子 ATP。脂肪酸氧化时释放出来的能量约有 40%为机体利用合成高能化合物，其余 60%以热的形式释出，热效率为 40%，说明机体能很有效地利用脂肪酸氧化所提供的能量。2 脂肪酸 -氧化也是脂肪酸的改造过程，机体所需要的脂肪酸链的长短不同，通过-氧化可将长链脂肪酸改造成长度适宜的脂肪酸，供机体代谢所需。脂肪酸 -氧化过程中生成的乙酰 CoA 是一种十分重要的中间化合物，乙酰 CoA 除能进入三羧酸循环氧化供能外，还是许多重要化合物合成的原料，如酮体、胆固醇和类固醇化合物。
