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1、多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎炎性肌病是一组包括多种亚型的自身免疫疾病，不同亚型临床表现不同。发病率约为 0.5-8.4/百万人。临床中多将其分为多发性肌炎、皮肌炎、儿童皮肌炎或多发性肌炎、肌炎伴发结缔组织病、肌炎合并恶性肿瘤及包涵体肌炎。本病可见于各个年龄段，高峰发病年龄儿童在 10-15 岁、成人为 45-60 岁，但合并恶性肿瘤的肌炎及包涵体肌炎多见于 50 岁以上。女性发病率是男性的 2 倍，而包涵体肌炎以男性多见。成人多发性肌炎的临床特点代表了所有炎性肌病的临床表现。典型者隐袭起病，在 3-6 个月内缓慢进展，而逐渐出现更多症状：1.肌无力，几乎见于所有病例。是肌炎的主要表现，
2、下肢近端肌肉对称性受累，表现为逐渐加重的肌无力。骨盆带及肩胛带肌群最易受累，颈部肌群，特别是屈肌无力也较常见。吞咽困难可继发于食管功能障碍或是咽环梗阻。咽部肌肉无力可引起声音嘶哑、含糊和吞咽困难。2.肌痛，见于约一半以上的病人，可呈自觉痛与压痛，但严重的肌肉压痛和滑膜炎并不常见。有时也伴有雷诺现象和眶周水肿。3.肌萎缩，多见于晚期炎性肌病及废用性萎缩患者。4.肺部异常，肺间质纤维化和间质性肺炎见于 10-20%患者，若合并严重感染为多发性肌炎的致死原因之一。严重肺间质性病变可合并肺动脉高压。5.心脏异常，可出现 ST-T 改变，有时也可出现室上性心律失常、心包积液、心肌病和充血性心力衰竭。皮肌
3、炎的临床特点除了包括了所有多发性肌炎的表现外，还有各种皮肤表现，皮肤受累情况在不同病人身上差异很大。皮疹可以在肌无力症状出现之前，或是伴随肌炎症状同时出现，皮疹的特点随时间而变化。1.特异性皮疹：向阳性皮疹是本病典型皮肤表现，为眼睑部位的淡紫色皮疹，常与眶周水肿相关。Gottron 斑丘疹，为对称性、花边样、粉红或紫罗兰色的隆起区域，典型者出现在指间关节、肘、膝的伸侧及内踝。后肩和颈部（披肩征） ，颈前及上胸部（V 字征） 、面颊部、额部或是手指小关节的斑点状红斑。技工手（横过手指侧面及掌面的深色、污秽的水平线和皲裂）2.非特异性皮疹：恶性红斑，硬斑疹等。儿童皮肌炎或多发性肌炎与成人有很多相似
4、之处，但另有高度特异性的临床表现。儿童皮肌炎的皮损和肌无力症状总是并存的。疾病的严重性和进展情况也因人而异，部分病人可以自行缓解。伴有血管炎的皮肌炎常常进行性进展，血管炎导致的胃肠溃疡可引起内脏出血和穿孔。皮下组织或肌肉部位出现异位性钙化也较为常见。接近 10%成人多发性肌炎患者与 15%成人皮肌炎患者在发病时或随后 3 年内可发现患有肿瘤。近期研究显示皮肌炎合并恶性肿瘤危险性增高 3-6 倍，多发性肌炎则高出 1.4-2.0 倍。因此对任何一位多发性肌炎/皮肌炎患者应做肿瘤筛选检查，尤其排除本类病人易患的淋巴瘤、卵巢瘤。包涵体肌炎主要累及 50 岁以上男性，起病较隐匿。一些病人的临床表现类似
5、于典型的多发性肌炎，另一些病人，表现为局部、远端或是非对称性的肌无力，吞咽困难也并不少见。由于很多肌病在临床表现上有相似之处，所以，在诊断多发性肌炎/皮肌炎前应注意排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、横纹肌溶解、代谢性疾病、内分泌疾病、重症肌无力、药物和毒物诱导的肌病症状等。病例一肌痛、乏力、皮疹肌痛、乏力、皮疹（皮肌炎顽固性皮疹）（皮肌炎顽固性皮疹）一、病例基本情况一、病例基本情况张 XX，男，20 岁，初诊时间 2007 年 6 月 11 日，住院病案号 459091.主诉 皮疹及四肢近端肌肉疼痛、乏力 5 个月。2.病史 患者于 5 个月前无明显诱因出现四肢近端肌肉疼痛、无力，抬腿、举臂
6、困难，颜面、颈前、颈后、四肢近端伸侧红色皮疹，偶有瘙痒，伴吞咽困难，活动后胸闷、心悸、气喘，于河南省新乡医学院附属医院查心肌酶值升高（具体不详） ，肌电图提示肌源性损害，诊断为“皮肌炎” 。予强的松 75mg/日，间断静点环磷酰胺，0.6/次，1 次/10 天，肌痛缓解，肌力好转，吞咽正常，仍有活动后胸闷、心悸、气喘，皮疹无减轻。激素逐渐减量，加服羟氯喹 0.2，2/日，1 个月前强的松减至 50mg/日，胸闷、心悸、气喘及皮疹仍无减轻，就诊于我院门诊，行胸部 CT 检查未见异常，复查心肌酶谱：AST：63u/L， LDH 512u/L，HBDH 299u/L，加服五痹胶囊、五痹解毒胶囊及中药
7、汤剂，胸闷、心悸、气喘等症状逐渐缓解，但皮疹继续加重，伴骚痒，并觉视物模糊，6 月 9 日当地医院化验，心肌酶：AST：76u/L，LDH 560u/L，HBDH 363u/L，血常规：WBC 10.4109 /L，为求进一步治疗入我病区。患者自发病以来，一般情况可，大便干，2-3 日一次，小便正常，无发热、口腔溃疡、脱发、关节疼痛、咳嗽咳痰、腹痛等不适。既往体健，否认糖尿病、高血压、心脏病史，否认肝炎、结核等传染病史及手术外伤史。3入院查体体温(T)366 脉搏(P)90 次分 呼吸(R)21 次分 血压(BP)12080mmHg，颜面、颈部、前胸、后背弥漫性红斑，四肢散在点片状红斑，部分脱
8、屑；胸部皮肤散在座疮，眼睑轻度浮肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，腹部膨隆，双上肢肌力 IV 级，双下肢肌力 IV-级。舌质红，苔薄白，脉数。辅助检查：AST 54.7U/L,ALT 52.6U/L,LDH 560u/L，HBDH 363u/L，TG 3.27mmol/l,ESR 28mm/h5病例特点51 青年男性，病程较短。52 颜面、颈部、前胸、后背、四肢皮肤弥漫性红斑。53 四肢近端肌肉无力、疼痛，吞咽困难。54 血清肌酶谱增高。55 肌电图为肌源性损害。6入院诊断61 西医诊断：皮肌炎 62 中医诊断：肌痹(热毒炽盛，痹阻脉络)三治疗经过 本例患者有典型的皮疹，四肢近端肌肉疼痛、无
9、力，心肌酶明显升高，肌电图呈肌源性损害，诊断皮肌炎基本明确。应用强的松、环磷酰胺、羟氯喹及中药治疗后肌痛、肌无力及胸闷、气喘症状好转，但皮疹仍然渐进加重，此时患者激素应用已足量，并且也已联合免疫抑制剂治疗，若继续加大激素用量不会有明显的疗效，反而需要承担各种药物副作用带来的风险。综合评估患者病情，建议激素、环磷酰胺按原剂量继续应用；行眼底检查以明确视力减退是否与应用羟氯喹有关；中医辨证用药。根据患者舌红，脉弦数，一派热毒炽盛之象，予大剂量清热解毒、凉血消斑之品，药用免疫解毒、再生四号、双花、野菊花、半枝莲、生石膏、知母、生地、水牛角丝、丹皮、赤芍、黄芩、土茯苓、虎杖、赤小豆、蛇床子、地肤子、苦
10、参等，同时静脉输注中药制剂清开灵，复方丹参液以清热解毒、活血通络.10 余天后皮疹瘙痒减轻，其余较前无明显变化，大便仍偏干，2-3 日一行，调整清热解毒药物继续应用，加用绿豆衣、玫瑰花、大黄等。10 余天后皮疹稍减轻，大便日行 1 次，上方生石膏调整至 90g继续服用。1 个月后患者全身红斑颜色明显变淡，瘙痒缓解。复查：ALT 43.6UL，AST 42UL，GGT、CK 正常，LDH 348UL，HBDH 301UL,病情好转，继续巩固治疗。2 个月后皮疹明显好转，部分消退，强的松减至 15mg/日，环磷酰胺改为 15-20 天 1 次，0.6/次。肌力恢复至 IV+级,ALT、AST、GG
11、T、CK 正常，LDH269 UL，HBDH 209UL。遂出院于门诊继续治疗。现患者皮疹基本消退，只有颜面部稍红，复查所有指标基本正常，中药共服 1 年后停服，口服五痹胶囊、五痹解毒胶囊善后，强的松减至 10mg/日维持，环磷酰胺总量用至 12g 停用，随访至 2009年 3 月病情平稳。4、评析本例患者为青年男性，素体阳气有余，遇外邪合而化为热毒，弥漫气营，浸淫肌腠，脉络灼损。其诊断明确，但病情顽固，对激素及免疫抑制剂反应不好，皮疹渐进加重，根据患者病史、症状特点四诊合参，治以清热解毒，凉血消斑为用，且药量明显超出常规剂量后方才显现明显疗效，应用中药过程中，激素、免疫抑制剂逐渐减量，病情始
12、终稳定。病例二皮疹，肌无力，血糖增高，脂肪肝皮疹，肌无力，血糖增高，脂肪肝(皮肌炎合并脂肪肝、类固醇糖尿病、股骨头缺血性坏死等)一、病例的基本情况和治疗难点介绍一、病例的基本情况和治疗难点介绍王 XX，男，45 岁，初诊时间 2007 年 8 月 29 日，门诊病案号10412，住院病案号 102811 主诉 四肢肌肉无力皮疹伴关节肿痛 2 个月，吞咽困难 1 周。 2 病史患者于 2007 年 6 月因口服治疗颈椎病中成药(具体组成不详)后出现颈椎及头部红色皮疹，继而出现颜面鲜红色斑疹，四肢肌肉酸痛无力，以双下肢近端肌肉为主，伴四肢关节疼痛，右膝关节肿胀。1 月后出现上午发热，体温波动于 3
13、7438之间，午后体温可自行恢复正常，就诊于某医大附院，化验血清肌酶谱：肌酸肌酶(CK)542U/L，肺 CT 示：右肺上叶斑片状密度增高影，纵隔及双侧腋窝多发小淋巴结影。诊为“皮肌炎” ，给予泼尼松 40mg日口服为主治疗，病情未获改善，近 1 周出现声音嘶哑，吞咽困难，饮水呛咳，四肢肌肉酸痛加重。30 年前曾患“黄疸性肝炎” 。否认结核病史及青霉素类磺胺类药物过敏史，无饮酒吸烟史。3入院查体体温(T)368 脉搏(P)80 次分呼吸(R)20 次分血压(BP)150110mmHg 上眼睑及面颊红色斑疹，颈项、肩及上背部红色丘疹，表面覆有鳞屑，双膝关节伸侧暗红色皮疹，双臀部可见红色皮疹，高起
14、皮面。双肺呼吸音粗，可闻少量干鸣音。心率 80 次分，律整齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹壁较厚，肝脾触诊不满意，上腹部有轻微压痛，肝区及双肾区有叩击痛。右膝关节肿大，浮髌试验(上)，双上肢肌力 5 级，下肢蹲起困难，肌力 4 级，近端肌肉有压痛。舌质暗红，舌苔白厚，脉弦。4辅助检查血常规： 白细胞(WBC)59X109L 血红蛋白(Hb)132gL 血小板(PLT)223X109L 血沉(ESR)8mmh 尿常规尿蛋白(pro)()；丙氨酸氨基转移酶(ALT)158U/L 天冬氨酸氨基转移酶(AST)70U/Lr谷氨酰转肽酶(GGT)215U/L CK 238U/L 乳酸脱氢酶(LDH)
15、284ULa羟丁酸脱氢酶(a-HBD)228UL 肌酸肌酶同工酶(CKMB)51UL 血糖(GLU)564mmolL；胆固醇(CHO)5，2mmolL，甘油三酯(TRl)523mmolL，高密度脂蛋白(HDL)133mmolL，低密度脂蛋白(LDL)186mmolL，载脂蛋白 A1(APOAi)210gL，载脂蛋白B(APOB)115gL。肌电图示：肌源性损害：胸片示：两肺纹理增粗紊乱、模糊，局部呈磨玻璃样变：肝脏 B 超：肝肋下 4cm，右叶斜径约 149cm，肝实质内回声增强，考虑为脂肪肝；肝脏 CT：右叶实质内可见片状略低密度影，密度不均匀，肝脏呈小颗粒状表现密度增高；髋关节 CT：双侧
16、股骨头内密度不均匀，纹理紊乱且见小点状高密度影集小片状密度减低区，正常星芒征消失。双侧髋关节面尚光整，关节间隙变窄。5病理特点51 中年男性，病程短。52 上眼睑及面颈部鲜红色斑疹。53 四肢近端肌肉无力酸痛，吞咽困难。54 血清肌酶谱增高。55 发热，关节肿痛。6入院诊断61 西医诊断：(1)皮肌炎(2)脂肪肝(3)双侧股骨头缺血性改变62 中医诊断：肌痹(湿热蕴毒，痹阻脉络)三治疗经过三治疗经过 1、由于患者皮肌炎病情处于活动进展期，虽然已有血清甘油三酯升高，双侧股骨头缺血性改变等，为了尽快控制病情，入院后静脉给予夹泼尼龙 40mg，每日一次，甲氨喋呤 5mg，每周一次口服，后加为每周 l0mg 口服。同时静脉分别输注中药制剂清开灵，复方丹参液以清热解毒、活血通络，中药方剂治以清热解毒、利湿通络、凉血消斑，药用双花、野菊花、半枝莲、生石膏、知母、生地、水牛角丝、丹皮、赤芍、苍术、黄柏、
