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1、小儿肝母细胞瘤小儿肝母细胞瘤二内四二内四 侯敏侯敏概述概述 肝母细胞瘤；别名肝胚胎瘤，婴幼儿肝细胞癌。肝母细胞瘤；别名肝胚胎瘤，婴幼儿肝细胞癌。 是儿童是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的 62%。该。该病起源于肝脏基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。病起源于肝脏基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。1896 年年Walter 首先以癌瘤为名报道此病，也有称肝胚胎瘤、婴幼儿首先以癌瘤为名报道此病，也有称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌。肝母细胞瘤多为单发，大小不等本病恶性程度高，肝细胞癌。肝母细胞瘤多为单发，大小不等本病恶性程度高，可通过血液和淋
2、巴途径广泛转移，较常见的转移部位有肺、腹可通过血液和淋巴途径广泛转移，较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。腔、淋巴结和脑。流行病学流行病学肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤，有报道肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤，有报道 90%的病人年龄小的病人年龄小于于 3 岁，岁，5 岁以上较少见，成人罕见病人男女之比为岁以上较少见，成人罕见病人男女之比为 2.51。本病以北美、日本及欧洲较多见，占儿童期肿瘤的本病以北美、日本及欧洲较多见，占儿童期肿瘤的 0.2%5.8%；英国英国 15 岁以下儿童发病率约岁以下儿童发病率约 1/10 万美国波士顿儿童医院医疗万美国波士顿儿童医院医疗中心的住院患儿中的罹患率约为中心
3、的住院患儿中的罹患率约为 1/1 万，我国西安地区统计占万，我国西安地区统计占3%肝母细胞瘤有家族性发病倾向。肝母细胞瘤有家族性发病倾向。 病因病因病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生，有文献报道细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠发生于妊娠 7 个月胎儿成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年个月胎儿成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。后，才发生恶性肿瘤。 预后预后75%-80%诊断后一年内死亡，手术切除率低，短期内复发。诊断后一年内死亡，手术切除
4、率低，短期内复发。在儿童恶性肿瘤中仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤，居第三在儿童恶性肿瘤中仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤，居第三位。位。 组织病理学组织病理学肝母细胞瘤（肝母细胞瘤（HB）多发生在肝右叶，约半数病例侵犯两）多发生在肝右叶，约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发，圆形，界限清楚。叶或为多中心型。一般为单发，圆形，界限清楚。 瘤体一般瘤体一般较大，直径在较大，直径在 525cm 不等。可发生出血、坏死和钙化，肿不等。可发生出血、坏死和钙化，肿瘤周围肝组织正常，多不伴有肝硬化。瘤周围肝组织正常，多不伴有肝硬化。 病理上可分为胎儿型病理上可分为胎儿型(高分化型高分化型) 预后最好，胚
5、胎型预后最好，胚胎型(低分化型低分化型)间变型（小细胞未分间变型（小细胞未分化）与混合型预后最差。化）与混合型预后最差。80%的病例除了可见胚胎的病例除了可见胚胎 性上皮细性上皮细胞外，还有不成熟和成熟的胞外，还有不成熟和成熟的 纤维组织、骨样组织，软骨样组纤维组织、骨样组织，软骨样组织。织。 临床表现临床表现偶然发现右上腹包块，肿块生长迅速。偶然发现右上腹包块，肿块生长迅速。 婴儿可以哭闹、纳差、发热就诊。婴儿可以哭闹、纳差、发热就诊。 恶心呕吐、食欲不振、贫血、体重减轻、腹胀、腹壁静脉曲张、恶心呕吐、食欲不振、贫血、体重减轻、腹胀、腹壁静脉曲张、发热、黄疸等。发热、黄疸等。 偶以性早熟就诊
6、：约偶以性早熟就诊：约 3%。 实验室检查实验室检查1.一般实验室检查可有血红蛋白降低，红细胞、血小板下降；一般实验室检查可有血红蛋白降低，红细胞、血小板下降；肝功能轻度异常；血清甲胎蛋白（肝功能轻度异常；血清甲胎蛋白（AFP）在大多数患者可显著）在大多数患者可显著升高，升高，AFP80%90%阳性阳性 100%含量升高；约含量升高；约 50%患儿尿中排患儿尿中排出胱硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素出胱硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水平升高。、促黄体生成素和睾酮水平升高。 2.活组织检查经皮肝穿刺活组织检查活组织检查经皮肝穿刺活组织检
7、查 可明确诊断。可明确诊断。影像学检查影像学检查1)B 超。超。 2)CT 检查。检查。 3)MRI 检查。检查。 4)此外可行血管造影及放射性核素扫描等检查。此外可行血管造影及放射性核素扫描等检查。治疗治疗肝母细胞瘤的治疗原则：完整切除肿瘤，手术前后辅以有效的肝母细胞瘤的治疗原则：完整切除肿瘤，手术前后辅以有效的化疗、介入治疗、免疫治疗、放射治疗等，以达到减少术后复化疗、介入治疗、免疫治疗、放射治疗等，以达到减少术后复发及转移，提高长期生存率。发及转移，提高长期生存率。 案例案例姓名：孔思晴姓名：孔思晴 性别：女性别：女 年龄：年龄：2 岁岁 入院时间：入院时间：20130828主诉：发现肝
8、脏占位主诉：发现肝脏占位 2 周。周。 再次入院录再次入院录患儿患儿 2013.8.22 因因“间歇性发热间歇性发热 2 周，检查发现肝占位周，检查发现肝占位”于我院外科住院。并于于我院外科住院。并于 8.23 在全麻下行在全麻下行 B 超定位下肝脏肿瘤穿刺活超定位下肝脏肿瘤穿刺活检术，病理提示：肝脏上皮样恶性肿瘤。遂拟检术，病理提示：肝脏上皮样恶性肿瘤。遂拟“肝脏恶性肿瘤，肝母肝脏恶性肿瘤，肝母细胞瘤可能细胞瘤可能”收治入院。收治入院。 首次入院录首次入院录患儿患儿 2 周前无明显诱因下出现发热，体温最高可达周前无明显诱因下出现发热，体温最高可达 39.0C，无，无咳嗽、恶心、呕吐、腹泻等不
9、适。遂到当地医院住院治疗，诊断为咳嗽、恶心、呕吐、腹泻等不适。遂到当地医院住院治疗，诊断为急性炎症，予以抗炎对症支持治疗后体温逐渐下降至正常。急性炎症，予以抗炎对症支持治疗后体温逐渐下降至正常。1 周前周前出院后体温再次升高，查腹部出院后体温再次升高，查腹部 B 超示肝脏明显肿大，回声不均，可超示肝脏明显肿大，回声不均，可见弥漫多发高回声光团，提示肝肿大，肝多发占位，建议至我院就见弥漫多发高回声光团，提示肝肿大，肝多发占位，建议至我院就诊。我院门诊查腹部诊。我院门诊查腹部 B 超示肝左叶实质性占位，肝母可能。上腹部超示肝左叶实质性占位，肝母可能。上腹部CT 示肝母细胞瘤，伴门脉左支极肝左静脉栓
10、塞考虑，两肺多发小结示肝母细胞瘤，伴门脉左支极肝左静脉栓塞考虑，两肺多发小结节考虑转移。为进一步诊治，门诊拟节考虑转移。为进一步诊治，门诊拟“肝母细胞瘤肝母细胞瘤”收治入院。收治入院。 常见护理诊断常见护理诊断/护理措施护理措施1.活动无耐力活动无耐力 与食欲不振、体重下降有关。与食欲不振、体重下降有关。 1)指导患儿及家长在病情允许的范围，合理安排作息时间，协助做指导患儿及家长在病情允许的范围，合理安排作息时间，协助做好生活护理及个人卫生。好生活护理及个人卫生。 2) 给予高蛋白，高热量，高维生素易消化的食物，以增强机体的抵给予高蛋白，高热量，高维生素易消化的食物，以增强机体的抵抗力。鼓励患
11、儿进食。抗力。鼓励患儿进食。 2.知识缺乏：与家长缺乏疾病知识与护理知识有关。知识缺乏：与家长缺乏疾病知识与护理知识有关。 1）了解患儿及家长的心理状况，讲解肿瘤治疗与护理的发展，鼓励）了解患儿及家长的心理状况，讲解肿瘤治疗与护理的发展，鼓励他们建立治疗疾病的信心，正确对待疾病。他们建立治疗疾病的信心，正确对待疾病。 2） 为新老患儿及家长提供相互交流的机会，如定期召开座谈会或为新老患儿及家长提供相互交流的机会，如定期召开座谈会或病友联谊会，让患儿、家长相互交流成功护理经验和教训、采取积病友联谊会，让患儿、家长相互交流成功护理经验和教训、采取积极的应对措施等，从而提高自护和应对能力，增强治愈的
12、信心。极的应对措施等，从而提高自护和应对能力，增强治愈的信心。 3.潜在的并发症：放疗及化疗的副作用。潜在的并发症：放疗及化疗的副作用。 1）注意个人卫生：教会家长及年长儿正确的洗手方法；保持口腔清）注意个人卫生：教会家长及年长儿正确的洗手方法；保持口腔清洁，进食前后以温开水或洁，进食前后以温开水或 5%SB 和水和水 1:3 的比例漱口；宜用软毛牙刷的比例漱口；宜用软毛牙刷或海绵，以免损伤口腔黏膜及牙龈，导致出血和继发感染；有黏膜或海绵，以免损伤口腔黏膜及牙龈，导致出血和继发感染；有黏膜真菌感染者，可用氟康唑涂擦患处。保持大便通畅，便后用呋喃西真菌感染者，可用氟康唑涂擦患处。保持大便通畅，便
13、后用呋喃西林稀释后清洁肛周，以防肛周脓肿。林稀释后清洁肛周，以防肛周脓肿。 2）严格执行无菌技术操作，遵守操作规程。）严格执行无菌技术操作，遵守操作规程。 3）做好）做好 PICC 管及植入式输液港的家庭维护。管及植入式输液港的家庭维护。 4）观察感染早起征像：观察有无牙龈肿痛，咽红、咽痛，皮肤有无）观察感染早起征像：观察有无牙龈肿痛，咽红、咽痛，皮肤有无破损、红肿、肛周、外阴有无异常。发现感染先兆，及时处理，遵破损、红肿、肛周、外阴有无异常。发现感染先兆，及时处理，遵医嘱应用抗生素。监测血象，中性粒细胞很低者，遵医嘱皮下注射医嘱应用抗生素。监测血象，中性粒细胞很低者，遵医嘱皮下注射集落刺激因子（集落刺激因子（CSF） ，使中性粒细胞合成增加，增强机体抵抗力。，使中性粒细胞合成增加，增强机体抵抗力。
