贫血广州医学院第一附属医院

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1、 贫血广州医学院第一附属医院 贫血概述 【定义】外周血中单位容积内Hb 、 RBC、HCT低于相同年龄、 性别和地区的正常标准。以 HB浓度降低最为重要。平原地区成人贫血的诊断标准： 男性 女性 HB(g/L) 100 32-35 巨幼贫 正细胞性 80-100 32-35 AA、HA、失血 小细胞 64.44umol/L(360ug/dl)铁饱和度（4.5ug/gHb)【诊断与鉴别诊断】 一、诊断病因 + IDA1、缺铁：贮存铁消耗2、缺铁性红细胞生成：铁代谢异常3、缺铁性贫血：HB明显减少，红细胞减少二、鉴别诊断1、珠蛋白生成障碍性贫血2、慢性病性贫血3、铁粒幼细胞贫血 【治疗】 一、病因

2、治疗 二、补充铁剂1、口服：亚铁150-200 mg/d，餐后服用，HB正常后继续36月或铁蛋白50ug/L才停药2、肌注铁剂： 总量(mg) = 150-患者HB（g/L） 体重（kg） 0.33 或 = 正常Hb g/dl-病人Hb g/l 300 +500 【预防】营养宣教；防治疾病 【预后】 取决于原发病再生障碍性贫血再障是多种原因所致的 骨髓造血功能衰竭，以造血 干细胞损伤，外周血全血细 胞减少为特征的疾病。表现 为贫血、感染和出血。【病因和发病机制】 一、病因1、 多数病例原因不明2、 可能的原因化学因素、物理因素 、生物因素二、发病机制1、 造血干细胞缺陷（种子异常）2、 免疫异

3、常3、 造血微环境缺陷（土壤异常）4、 遗传倾向【临床表现】贫血、出血、感染根据症状发生的急缓和严重程度分为重型再障 慢性再障【实验室检查】 一、血象 “三少”；正细胞性贫血，网织红 减少；WBC减少，L相对增多； BPC减少。 二、骨髓象骨髓小粒少，脂滴多；增生不良 ，造血细胞减少（巨核），非造血 细胞相对增多。再障骨髓活检急性再障造血岛有核细胞增生极度减低【诊断和鉴别诊断】 一、诊断 1、症状+脾不大+血象检查 +骨髓检查 2、排除其它全血细胞减少性疾病重型再障 的血象诊断标准：Ret 结合珠蛋白的结合量Hb尿或含铁血黄素尿2、血管外溶血：单核-吞噬细胞吞噬、裂解 Hb珠蛋白、血红素珠蛋白

4、 分解成AA，进入蛋白质代谢 池血红素分解成Fe+和卟啉， 卟啉进入胆红素代谢途径（ 间接胆红素增高为主）【临床表现】 一、血管内溶血：急起，疼痛，寒战，高热 ，恶心，呕吐，苍白，HB尿， 黄疸，休克，肾衰 二、血管外溶血：缓起，贫血，黄疸，肝脾 大，胆石症，肝损【实验室检查】 一、提示红细胞破坏的实验检查1、血管外溶血：高胆红素血症，粪胆原排出 ，尿胆原排出 2、血管内溶血：Hb血症、血清结合珠蛋白降低 、Hb尿、含铁血黄素尿二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验检查1、网织红细胞增多2、血中出现幼红细胞3、骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实验检查 1、形态异常2、吞噬红细胞现象与自凝

5、反应3、海因小体4、红细胞渗透脆性增加5、红细胞寿命缩短 【诊断和鉴别诊断】一、诊断临床表现+实验检查溶血性贫血网织红细胞增多单核细胞吞噬红细胞二、鉴别诊断1、贫血+网织红增多：IDA、失血、巨幼贫2、贫血+间接胆红素：无效性红细胞生成3、无贫血+间接胆红素：家族性非溶血性黄疸4、幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、网织红增多：骨髓转移癌 三、病因诊断1、理化、生物因素接触史2、Coombs(+):AIHA3、Coombs(-)，球形红细胞多 考虑为HS，做渗透脆性检查4、畸形红细胞增多：HE、DIC、海洋性贫血 5、 Coombs(-)，无畸形：做Hb电泳（ Hb病）高铁血红蛋白还原实验（G6PD缺乏症） 6、血红蛋白尿：做Hams 、CD55、 CD59检查（PNH）【治疗】 一、去除病因：药物、DIC等 二、药物治疗：糖皮质激素等 三、输血：成分输血 四、脾切除术：HS、AIHA、海洋性贫血谢谢！