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1、A Medical Guide for Patients with Myasthenia Gravis 重症肌无力患者指南The Myasthenia Gravis Association does its best to ensure that the information contained in its publications is complete and-up to-date at the time of printing, but, under UK law, it cannot accept any legal liability, whether for inaccurac
2、y or otherwise 重症肌无力协会尽最大努力确保其手册中的信息在出版时是完整的和最新的，但是根据英国法律，协会不会对 其内容的不准确性或其它可能发生的问题负法律责任Each persons experience of the myasthenias is unique, so this Volume can only give our general views as of March, 2006; they are not the only views possible, so others may disagree 每一个重症肌无力病人的情况都不相同，这本手册只能提供我们目前通常
3、的见解，有可能不是唯一的见解。 因 此其它人有可能有不同意见 重症肌无力及其相关疾病的信息 重症肌无力协会（MGA）现在已经更新了关于不同类型的肌无力：重症肌无力，Lambert-Eaton 肌无力综合征和 遗传性（先天性）肌无力手册上的资料。许多患者想充分了解他们所患疾病的本质，这些知识不仅对患者自己 有帮助，而且对他们的家人同样有用。它同样也能使患者容易理解医生是如何在尽力帮助他们。 尽管关于肌无力的相关信息可以在网络上找到，但它并不总是以一个门外汉容易理解的形式叙述的。我们中有 许多同仁为这本新版手册的问世作出了贡献，我们希望这些手册里的信息能容易理解。但我相信这里仍有改进 的空间，因此
4、我们非常感激您的反馈，这将有助于我们继续编写下一版本。 如果您未曾听说过 MGA, 对以下信息您也许会有兴趣了解：该协会成立于 1968 年，1976 年独立，1995 年开始 与一间公司合作。协会的目标就是为肌无力患者及家人提供关心和支持，促进关于疾病病因和发展更好的治疗 手段的研究。 协会希望能与患者/社区成员建立紧密联系，同样希望与医疗人员，研究者建立密切联系。我们通过当地的分支 机构、分部、区域性或国际性的会议（通常有一个专家主讲），或 MGA 新闻以及我们的信息手册来建立这些联 系。我们目前的会员接近 1，500 人。 我们希望您能从中找到有用的信息，请让 MGA 了解您的意见。 J
5、ohn Newsom-Davis 医学博士 主席 目录 关于这本指南5 1 重症肌无力简介 6 什么是重症肌无力？8 患上重症肌无力意味着什么? 6 症状是什么样的? 8 什么会导致重症肌无力恶化？9 谁会患重症肌无力？9 2 哪里出了问题和为什么会出现问题 11 正常肌肉的“点火系统”以及它是如何出现问题的 11 免疫系统以及其如何出现问题的 13 3 重症肌无力是如何诊断的 15 4 重症肌无力是如何治疗的 16 1 一些普通的方法 16 2 溴吡啶斯的明 17 3 血浆交换和 IvIg 18 4 胸腺切除术 19 5 长期免疫抑制剂 19 5 麻醉剂与重症肌无力 22 A 肌肉松弛剂 2
6、3 B 溴化吡啶斯的明 24C 激素 24 D 与麻醉师交谈 24 E 胸腺切除术 25 6 家庭与妇女问题 25 7 前景如何？ 26 8 历史 27 9 其他类型的肌无力 28 10 牙科与重症肌无力 31 11 眼肌型重症肌无力 32 附录 1 对恐慌不安初学者的简单科学知识 36 附录 2 术语表 39 关于这本指南 由于每一位重症肌无力患者的经历各不相同，这本指南只能提供一般性的见解。它只是针对重症肌无力这一我 们还不完全了解的复杂疾病的一个方面的认识。这本指南不仅可以为重症肌无力患者本人提供信息和指导，而 且也可以为他们的家人，朋友及任何对其感兴趣的人提供帮助。这本指南包括了一组到
7、 2006 年 3 月为止最新的 观点，但它并不是唯一可能的见解。 本卷是关于重症肌无力的介绍。Lambert-Eaton 肌无力综合征和先天性肌无力将在第 2 卷介绍。 作为一位刚被诊断为重症肌无力的患者，或他的亲戚以及护理他的人，您有可能会发现很多不熟悉的科学和医 学术语。如果是这样，请您在开始阅读本手册前参考附录 1，“一些针对恐慌不安初学者的简单科学”（A1 页） ，以及附录 2 的术语表（A3 页）。 本次修订的版本增补了关于牙科（第 10 章）和眼肌型重症肌无力（第 11 章）的内容。1 重症肌无力简介 什么是重症肌无力？ “Myasthenia gravis”,重症肌无力这个名字
8、来自于希腊语（myasthenia：肌无力）和拉丁语（gravis: 严重 的）。幸运的是，肌无力是罕见并且无痛的。它是由于神经肌肉传递（我们肌肉的“点火系统”，见第 2 章） 发生障碍所致。肌无力可有三种不同的表现形式： 重症肌无力（MG）是目前最常见的肌无力。在这里，免疫攻击仅损害了我们“随意”肌肉的点火系统。肌无 力具有典型的波动性，“易疲劳性”，-你用力越大，无力越重。所以患者通常晨起最有力，日间活动后肌肉 力量逐渐下降。 先天性肌无力（见于不到二十分之一的肌无力患者）在这里，遗传缺陷导致“点火系统”不能有效地工作。 （见第 2 卷） Lambert-Eaton 肌无力综合症（LEMS
9、） ( 约占的肌无力患者的二十分之一)。类似的免疫攻击不仅损伤了随 意肌肉的神经末稍，而且还损伤了“自主”肌肉（例如血管，肠道和膀胱，见第 2 卷）的神经末梢。 肌肉的无力并不会影响感觉（如触觉或温度觉）或导致疼痛，虽然过度用力可以引起疼痛（常见于颈部或背部） 。 对于新病人来说，患上重症肌无力意味着什么 我们不希望您看到后面几页后出现恐慌。 从好的方面开始 重症肌无力症状通常可以得到很好的控制，以至于大多数患者可以度过完整的一生。 如果您注定要得一种“自身免疫性”疾病，那么重症肌无力是最具有可治性的疾病之一，它很少伴发疼痛， 很少患者有长期不适。事实上很少有患者死于肌无力。 治疗措施随时都在
10、改进，在您的帮助下，我们将不断努力。 每一位重症肌无力患者都应该做自己最好的医生，找出自己最佳的方式来控制肌无力症状。 您一定不能让重症肌无力控制您的生活。 在另一方面，您需要预先得到些警告： 您的重症肌无力将会伴随您许多年。不要坐在那里等着病情缓解；只有二十分之一的重症肌无力患者在一 年内没有任何治疗的情况下病情可以得到缓解。 您有可能不得不合理安排您的一天，把最重要的活动安排在您最有力的时候。 重症肌无力通常会影响到面部的肌肉和声音，因此人们，特别是在第一次见面时，可能通常不会理解您： 例如，甚至对您尽力做出的微笑表情产生误解（尽管已经尽力而为，肌无力患者的微笑仍可能看起来像怒吼表 情）。
11、 您几乎总是需要药物治疗，而且需要忍受它们的不良反应。对大数人来讲，药物的疗效远大于副作用。 症状是什么样的？ 在类型和严重程度上，没有两位患者会出现完全相同的症状。起病可以很突然；也可以很平常，它有可能是逐 渐的或隐匿性的，以至于很容易被忽视，或只有在延误后才能确诊。 大多数情况下，它开始于我们时常运用的肌肉例如，出现眼睑下垂和复视（即影响眼球的活动，但不包括聚 焦）。有时这些眼部肌肉是唯一受累的肌肉。通常，脸部肌肉的无力会导致“怒吼”样的笑容，或者发音出现 鼻音，甚至出现声音减弱，或含混不清，很难让人理解。重症肌无力经常影响咽喉部、颈部和躯干部的肌肉； 有时也影响手部、臂部和腿部的肌肉，导
12、致抓握和行走无力，但这种情况相对少见。因此，重症肌无力有“从 头至脚向下受累”的倾向-离脚越近，症状越轻，肌肉受累的可能性越小。 如果无力影响到吞咽和咀嚼，吃东西可能会很缓慢，会有被食物碎屑噎住或误吸的风险，可能导致肺部感染。 更严重的是，患者可能出现呼吸困难，甚至呈危重状态因此叫作“重症”：在 1930 年以前，重症肌无力通常 导致很多患者死亡。如果患者的呼吸困难很严重，将出现“危象”，需要住院进行呼吸机辅助呼吸。 现在，随着治疗水平的显著提高，重症肌无力很少缩短患者的寿命，尽管治疗有一些副作用，大多数患者可以 有自主的生活。重症肌无力症状通常会在患病三至五年内达到顶峰，随后逐渐减轻。不幸的
13、是，大约每五位患 者中仅仅只有一位能永久的“摆脱”重症肌无力（如，达到“缓解”），大多患者需要学会稳定其症状。 什么会导致重症肌无力恶化？ 许多情况可使无力加重，包括感染（例如感冒，肺炎，或牙龈脓肿），发热，高温，过度用力和情绪紧张。有 些女性患者注意到在月经期，以及怀孕和分娩阶段重症肌无力症状会加重。甲状腺功能过低和过高都会使重症 肌无力加重；使用利尿药物和频繁呕吐导致的盐分丢失，手术或放射治疗的应激也可使重症肌无力加重。 谁会患重症肌无力？ 我们这一生从摇篮时期起一直到走进坟墓都有可能罹患重症肌无力，无论种族和性别均可受累。青年女性（10- 40 岁）更易受累，随着认识的深入，我们发现老年
14、重症肌无力患者的人数，特别是男性患者，似乎正在增加。 “免疫类型”是不会遗传的。重症肌无力很少出现一个家族内的多个成员受累，尽管也存在某些家族性的危险 因素。例如，当双胞胎中的一位被证实患有重症肌无力时，与其他没有患病的双胞胎个体相比另一位将更易患 病，既使如此，风险仍低于五分之一。没有任何迹象表明重症肌无力将会经由患者而发生传播。虽然它常在感 染后起病，但目前没有任何细菌被重点怀疑与发病相关。 所有的人种均可出现重症肌无力，但疾病的表现形式可以有很大的不同。例如，仅眼肌受累的重症肌无力 （“眼肌型重症肌无力”）在中国和日本青年患者中很常见，尤其多见于 10 岁以前，而这在欧洲很少见。 患者分型 大
