三叉神经。。。

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1、一、三叉神经痛三叉神经痛(tngmlild neuildgia)是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作 的剧痛。又称原发性三叉神经痛。【病因与病理】病因尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动 或伪突触传递所致。过去认为原发性三叉神经痛并无特殊病理改变，近年来对该类病人进 行三叉神经感觉根切断术，活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增 厚轴突变细或消失；或发现部分患者颅后窝小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧 面手术解除压迫后可治愈。【临床表现】1 多发生于中老年人40 岁以上起病者占 7080，女略多于男，约 2：13：l。2 疼痛限于三叉神经分布区的一

2、支或两支，以第二、三支最多见，三支同时受累者 极为罕见。大多为单侧。通常无预兆。开始和停止都很突然，间歇期可完全正常。发作表 现为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，为时短暂，每次数秒至 12 分钟，疼 痛以面颊、上下鲠及舌部最为明显；口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即可诱发， 称为扳机点；诱发第二支疼痛发作多因碰及触发点如洗脸、刷牙等，诱发第三支发作多因 咀嚼、呵欠和讲话等，以致患者不敢做这些动作，表现为面色憔悴、精神抑郁和情绪低落。3严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐(mctoulo 呲)。 并可伴有面部发红、皮温增高、结合膜充血和流泪等。严重者可昼夜发作

3、，夜不成眠或睡 后痛醒。4病程可呈周期性，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数 年不等。病程愈长，发作愈频繁愈重；很少自愈。神经系统检查一般无阳性体征 ohttp:/ 疼痛，常合并其他脑神经麻痹；可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤 所致。(2)牙痛：三叉神经痛易误诊为牙痛，有的患者拔牙后仍然疼痛不止才确诊。牙痛一 般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，x 线检查有助于鉴别。(3)舌咽神经痛(glosspIlaryngemlleuralgia)：是局限于舌咽神经分布区的发作性剧 痛，一 79性质与三叉神经痛相似，每次持续数秒至 1 分钟；疼痛位

4、于扁桃体、舌根、 咽、耳道深部吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛 触发点，地卡因涂于患侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。(4)蝶腭神经痛：是一种较少见的面部神经痛，亦呈烧灼样、刀割样或钻样疼痛，分 布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部，常累及同侧眼眶部，疼痛向额、颞、枕和耳 部等处放散，发作时病侧鼻粘膜充血、鼻塞、流泪；每日可发作数次至数十次，每次持续 数分钟至数小时，无扳机点。(5)鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕、白细胞增高等炎症 表现，鼻腔检查及 x 线摄片可确诊。(6)非典型面痛(alvD踟m pam)：发生于抑郁症、疑病及人格障碍的病人

5、，疼痛部 位模糊不定，深在、弥散、不易定位，通常为双侧，无触痛点。情绪是唯一使疼痛加重的因素。(7)蹶颌关节病：主要为咀嚼时疼痛，局部有压痛。【治疗】原发性三叉神经痛应首选药物治疗，有人认为三叉神经痛是一种周围性癫 痴样放电，可选用抗痢药物治疗。l 抗痢药物卡马西平(carbaaIazeplnl!)：常为首选，首次 O lE，2 次d，以后每日 增加 0 1g，直至有效，最大剂量为 I0 一 l 2d；疼痛停止后逐渐减量，找出最小有效维 持量，一般为 060 8gd；有效率约 70，孕妇忌用；副作用有头晕、嘈睡、口干、 恶心、消化不良、行走不稳等但多于数天后消失，偶有皮疹、白细胞减少则需停药；

6、也 有发生共济失调、复视、再生障碍性贫血、肝功能障碍等报道，需立即停药；无效者与苯 妥英钠合用可能有效；苯妥英钠(phenlt(1l)每次 O1g，3 次d 口服，如无效可每日 加量 O05g，数日后加至 06d，或伍用冬眠灵、苯巴比妥、利眠宁等，约 50病例有 效；氯硝安定(c10 卅lzepam)：|x 上两药无效时可试用，68raft，d，40一 50能完 全控制，25明显缓解；副作用有嗜睡及步态不稳，老年患者偶见短暂性精神错乱，停药 后消失 o2 氯苯氨丁酸(badofen)可试用，有效率为 70，其余 30为不能耐受副作用。 3040mgd，如能耐受可用至 6080mg，d。副作用有

7、恶心、呕吐和嗜睡等。3 大剂量维生素 B2 国外文献曾报告该病患者采用大剂量维生素 B2 肌肉注射， 多数可完全缓解，但机制不清。每次 1 0003 000zg，肌肉注射，每周 23 次，连用48 周为 1 疗程；或首荆 1 000g，第二次 2 000pg，第三次 3 000g 并维持至产生明 显疗效；个别病例每次需用 5 000pg。如复发可给予上次有明显疗效的剂量，按三叉神经的 分支注射，眼支注射眶上神经，上顿支注射眶下神经，下领支注射下颁神经。注射维生素B2 之前应先行普鲁卡因局部麻醉。肌肉注射大剂量维生素 B12 多无副作用偶有一过 性头晕、全身瘙痒及复视。4 哌眯清(pimozid

8、e)文献报告用哌咪清治疗 48 例曾用其他药物治疗无效的顽固性三 叉神经痛患者，结果全部有效，且优于卡马西平。通常第 14 天剂量为 4mgd，第59 天为 6rag,，d，第 1014 天为 8md，第 14 天以后为 12m 晷d，均分为 2 次服。 副作用有手颤、记忆力减退、睡眠中出现肢体不随意抖动等，副作用出现率高达 833，多发生于治疗后 46 周，但均不需终止治疗。 http:/ 一 S0 一5 封闭疗法服药无效者用元水酒精、甘油封闭神经分支或半月神经节，使之破坏， 注射区面部感觉缺失，但可获得止痛效果。6 经皮半月神经节射频电凝疗法在 x 线监视下或经 cT 导向将射频电极针经皮

9、插人半 月神经节，通电加热至 6575，维持 1 分钟。可选择性地破坏节后无髓鞘的传导痛温觉 的 A8 和 c 细纤维，保留有髓鞘的传导触觉的 Aa，0 粗纤维，疗效可达 90以上。 自，b“图 6 2 面神经径路示意图在者预后较好；发病时伴有乳 突疼痛，老年患者，有糖尿病、高血压、动脉硬化、心绞痛或以往有心肌梗死病史者均预 后较差；如病后 10 天面神经出现失神经电位，恢复时间则将延长，平均需 3 个月。完全 性面瘫患者病后】周内检查面神经传导速度有助于预后判定如患侧诱发动作电位 M 渡的 波幅为健佣的 30或以上时，则 2 个月内可望恢复；如 10一 30者需 28 个月恢复， 并有可能出

10、现合并症；如仅 10或以下者则需 612 个月才能恢复并多伴有面肌痉挛及 联带运动等合并症。【诊断爰鉴别诊断】根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。但需与下列疾病鉴别：1GuillainBarre 综合征可有周围性面瘫，多为双幔 I 性，并伴有对称性肢体瘫痪 和脑脊液蛋白细胞分离现象。2 中耳炎、迷路炎、乳突炎等并发的耳源性面神经麻痹，以及腮腺炎、肿瘤、下颁 化脓性淋巴结炎等所致者多有原发病的特殊症状及病史。3 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫多起病较慢，且有原发病及其他脑神经 受损表现。【治疗】1面神经炎的治疗原则是改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促 进功能恢复。目前多主张急

11、性期尽早使用一个疗程皮质类固醇激素治疗，可用地塞米松 10。15rag：d，7，10 天；或服泼尼松，初剂量为 lmg，(kd)，顿服或分 2 次口服，连 续 5 天，以后 7，10 日内逐渐减量。如系带状疱疹感染引起的 Hunt 综合征可口服无环鸟苷(acydovir)5mkE，3 次d，连服 710 日。2维生素 B 族药物可促进神经髓鞘的恢复，维生素 Bl 100”鼬维生素 B12 560g，均 1 次d 肌肉注射。3氯苯氨丁酸(haclofen)可通过减低肌张力而改善局部血循环，应从小剂量开始逐 渐增量，可逐渐加至 30，40md，每日分 3 次口服。但个别病人不能耐受其耐作用如恶 一

12、 82心、呕吐和嗜睡等。4理疗急性期在茎乳孔附近行超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷等有助于改 善局部血循环，消除神经水肿。恢复期可做碘离子透人疗法、针刺或电针治疗。5 康复治疗 只要患侧面肌能活动即应尽早开始自我功能训练，可对着镜子做皱眉、 举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等动作，每日数次，每次数分钟，并辅以面部肌肉按摩。6手术疗法病后 2 年仍未恢复者，可考虑做面神经副神经、面神经舌下神经或 面神经膈神经吻台术，但疗效尚难肯定，只宜在严重病例试用。严重面瘫的病人可做整 容手术。7预防跟部合并症因不能闭眼、瞬目而使角膜长期暴露，易发生感染，可用服罩、 眼药水和素高捷疗眼膏加以防护。三、偏侧面

13、肌痉挛偏侧面肌痉挛(lemifjd 8Dasm)为仅限于一侧面部的不自主阵挛性抽搐。常见为无 明确原因的原发性病例，也可以是特发性面神经麻痹的暂时性或永久性后遗症 o【病因 l 本病的病因未明。可能为面神经的异位兴奋或伪突触传导引起。近年来国 内外均有报道，颅后窝探查发现大部分病人面神经进入脑干处被微血管袢压迫，行 I 壶压 术后可获治愈提示与三叉神经痛有类似的发病基础；少数病人可由小脑脑桥角肿瘤或椎 动脉瘤而引起。【临床裹现】发病多在中年以后，女性较多。病初多从眼轮匝肌间歇性轻微颤搐开 始逐渐缓慢地扩散至一侧的其他面肌，口角部肌肉最易受累，严重者可累及同侧颈阔肌。 抽搐的轻重程度不等，可因精

14、神紧张、疲劳和自主运动而加剧，不能自行控制，入睡后停 止。神经系统检查无阳性体征。【诊断及鉴别诊断】根据临床表现诊断不难。但需与以下疾病鉴别：1功能性睑痉挛发生于老年妇女，常为双侧性，无下半部面肌抽搐。2 Mdge 综合征或称为睑痉挛口下顿肌张力障碍综合征。亦好发于老年妇女，表现 为两侧睦痉挛，且伴以口舌、面肌、下领、喉及颈肌肌张力障碍。3习惯性抽动症多发生在儿童及青年常为较明显的肌肉收缩，与精神因素有关。4 神经精神抑制剂引起面肌运动障碍(k 甜 dyskinia) 有新近服用奋乃静、三氟拉嗪、 氟哌啶醇等强安定剂或胃复安的病史，表现为口的强迫性张大或闭合，不随意舌外伸或卷 缩等动作，与面肌

15、痉挛表现不同。【治疗】1A 型肉毒毒素(botullnunlIogin typeA，BTx)注射是目前治疗该病最安全有效、简便 易行的首选方法，此药已用于多种局限性肌张力障碍性疾病的治疗，被认为是近年来神经 科治疗领域重要进展之一，为局限性肌肉痉挛提供了一个新的治疗方法。BIx 由单一多 肤链组成，通过选择部位的蛋白水解过程而被激活，裂解为重链(H)和轻链(L)两个片段。 H 分子量 10 000，L 分子量 5 000，通过-sS相连。H 的羟基端先与胆碱能神经末梢的 突触前膜受体结合，其氪基端为通道形成区域，而后 L 链移位于细胞内，通过酶效应抑Ii 乙酰胆碱囊泡的量子性释放，使肌肉收缩力减弱，消除肌肉痉挛。在选择的肌肉终板处注 射极小量 BTx 即可产生足够的麻痹效应。多数病人症状可获明显改善，疗效平均持续一时一时间为 3 个月左右，复发后重复注射还有效；病程在 1 年之内症状又较轻微 者经 23 次注射之后可望获得治愈。BTx 治疗面肌痉挛最常见的并发症是眼睑下垂，也可 发生暴露性角膜炎、复视、眼泪增多或眼干燥，持续数日后可消退；妊娠期用药发生过早 产。2还可用镇静、安定