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1、红斑狼疮Lupus Erythematosus,分型,盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮系统性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮药物性红斑狼疮,病因,1 遗传 0.4-5%的SLE患者的一级或二级亲属患本病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数百倍 同卵双生子患SLE的比率 24%-69% ,比异卵双生子 2%-9%明显增高几十个位点与SLE易感性有关LE与HLA多态性明显相关,2 性激素 育龄期女性发病率高 雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激素可缓解病情 妊娠可诱发或加重SLE，终止妊娠病情往往缓解,3 环境因素 紫外线 表皮细胞的DNA发生改变，诱发机体产生抗DNA抗体；使Ro/
2、SSA抗原由细胞内迁移到细胞表面，与自身抗体结合，促发免疫反应 寒冷、外伤、精神创伤 药物 异烟肼、普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、甲基多巴等可诱发药物性红斑狼疮综合征。 高脂、高热饮食 明显加重自身免疫病小鼠的心血管及肾脏损害 链球菌、EB病毒感染,与免疫异常有关 可能是具有遗传素质的个体在各种因素作用下，机体免疫功能紊乱，导致T细胞调节功能障碍，抑制性T细胞功能受损，而B细胞功能亢进，产生多种自身抗体，引起免疫损伤自身抗体：抗核抗体，其他抗体,发病机制,型变态反应：血管炎、肾小球肾炎型变态反应：粒细胞减少、血小板减少、溶血性贫血型变态反应：淋巴细胞浸润,一 盘状红斑狼疮 DLE,发病率0.4%-0
3、.5%； 男女之比1：3 多累及20-40岁 慢性病程 预后较好 主要累及皮肤和黏膜，一般无系统受累,好发于头面部，特别是两颊和鼻背，可呈蝶形分布；其次为耳廓、颈外侧、头皮境界清楚的紫红色丘疹或斑块，表面附有粘着性鳞屑，鳞屑下面角栓陈旧皮损中央可有萎缩、毛细血管扩张、色素减退一般无明显自觉症状黏膜损害：口唇红斑、糜烂、溃疡耳廓：冻疮样皮损、萎缩,头皮：永久性脱发经久不愈的黏膜损害可继发鳞癌日晒可使皮损加重或复发皮损超出头面部称播散型DLE，多累及手背、前臂、前胸、上背一般无全身症状，少数患者可有低热、乏力、关节痛等约5%播散型患者可发展为SLE,二 系统性红斑狼疮 早期：关节痛、发热、面部蝶形
4、红斑 贫血、血小板减少、肾炎,1 皮肤粘膜损害 70%-80%有，可为首发症状 面部蝶形红斑：面颊和鼻梁的蝶形水肿性红斑 光敏感 盘状红斑：5%-15% 皮肤血管炎：手足，紫癜样皮损 脱发：弥漫性脱发，狼疮发 雷诺现象、大疱性皮损、荨麻疹样血管炎、网状 青斑,2 关节肌肉损害 90%以上有关节痛，可伴关节红肿，但畸形不多见；少数有缺血性骨坏死，股骨头 常有肌痛，肌无力不明显3 肾脏损害 （狼疮性肾炎） 75%，蛋白尿和/或血尿。后期可出现尿毒症，是SLE主要死因之一 病理分型：正常或微小病变型、系膜增殖型、局灶节段增殖型、弥漫增殖型、弥漫膜性肾小球肾炎型、进行性肾小球病硬化型 50%肾间质和肾
5、小管病变，肾小管酸中毒,4 心血管损害 70% 心包炎最多见，一般为干性纤维性心包炎，也可有少量积液 心肌炎，心电图低电压、T波倒置、P-R间期延长。 少数心内膜炎 50%动脉炎、静脉炎，部分周围血管病变,5 呼吸系统损害 50%-70% 胸膜炎 常双侧，多干性，有时少量或中等量胸腔积液 间质性肺炎或肺间质纤维化 咳嗽、咳痰、呼吸困难，最终呼吸衰竭6 神经系统损害 常在急性期或终末期出现 偏头痛，记忆力减退，精神异常，如躁动、幻觉、妄想、强迫观念等，颅内压增高，脑膜炎，脑炎，偏瘫，失语，癫痫样抽搐 脊神经损害、周围神经损害7 消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻；肝肿大、肝功能异常8 血液系统损害 白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血9 其他 眼干、口干、淋巴结肿大，眼底改变,三 亚急性皮肤型红斑狼疮 占LE总数的10%-15% 较少累及肾和中枢神经系统 严重程度介于DLE及SLE之间 预后相对较好，不易转化成SLE 50%符合SLE诊断标准1 皮疹环形红斑样，面部丘疹鳞屑样，曝光部位,2 系统症状 关节痛、低热、肌痛 光敏感 浆膜炎 肾及中枢神经系统极少受损。,
