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1、血液科 3文件编号DTG 06.3南京中医药大学附属医院（江苏省中医院）血液科诊疗常规文件批准实施日期20061027修订者李峻，李璘文件分发部门审定者孙雪梅、季建敏血液科医生办公室，科技处，医务处版 本04版本日期20100418复 审本规程 1 年复审 1 次白血病诊疗常规白血病是血液系统的一种恶性疾病，是一种克隆性起源，多能干细胞或很早期的祖细胞（髓系或淋系）突变而引起的造血系统恶性肿瘤，俗称血癌。在骨髓和其他造血组织中任何一系列白细胞广泛的异常增生，并向全身各组织、脏器浸润、破坏。在周围血液中，白细胞有质与量的改变，白细胞数增多或减少，并伴有原始细胞与幼稚细胞增多。由于异常白血病细胞增
2、生而影响造血组织的正常造血。临床常有贫血、发热、出血及肝、脾、淋巴结肿大等。急性白血病属于中医学“急劳”、 “血证”、 “癥积”、 “痰核”、 “温病”、 “内伤发热”等病证范畴。本病发病急，热象偏盛，临床主要症状有发热，出血，脏腑气血亏虚，及皮下、胁下积块等。一、西医诊断（一）西医诊断：诊断：国内诊断标准根据张之南主编.血液病诊断及疗效标准.北京：科学出版社.2007年第三版。1）临床表现：a病史 急性白血病大多数患者起病急骤，病情进展快；慢性白血病起病相对较慢，由起病到就诊通常为数天或 12 个月。b症状 约 50%以上的患者以发热为首发症状。齿龈出血、鼻出血、皮肤瘀点或瘀斑均为常见症状。
3、贫血症状（如头昏、乏力、活动后心慌等）随病情发展而进行性加重。c. 体征 常见贫血貌及出血倾向。各组织器官浸润的表现可见淋巴结和肝脾肿大。慢性粒细胞白血病常见巨脾。胸骨中下端常有局部压痛点。偶尔骨膜上出现无痛性包块，多发生于眼眶周围，也可出现于颅骨、胸骨、肋骨或四肢骨，称为绿色瘤。中枢神经系统白血病（CNL）以脑膜浸润最多见。症状多出现在缓解期，也可发生于活动期。主要临床表现为头痛、恶心、呕吐、视力模糊、颈项强直。齿龈肿胀多见于急性单核细胞白血病；皮肤浸润表现为皮疹或皮下结节；睾丸浸润多见于急淋；心肺、消化道等处也可有相应浸润症状。d. 检验与检查（1）血象：贫血及血小板减少极常见。白细胞计数
4、高低很不一致。白细胞增多性白血病患者血片中易找到原始和幼稚细胞，数量不等。（2）骨髓象：是确诊白血病的依据。骨髓有核细胞显著增生，原始及幼稚细胞增多，急性白血病原始细胞在 20%以上。正常造血细胞严重受抑制，正常幼红细胞及巨核细胞减少。（3）细胞化学染色：各种细胞类型白血病的幼稚细胞，在形态学上有时易于混淆，细血液科 3胞化学染色有助于白血病的分型鉴别。（二）西医分期分型1. 分型：(1) 按病程缓急和细胞分化程度分类：急性白血病（简称 AL） 病程急，自然病程一般仅几个月。骨髓及周围血中以异常原始幼稚细胞为主。慢性白血病（简称 CL） 病程较缓慢，自然病程一般为数年。骨髓及周围血中以异常的成
5、熟细胞为主，伴有幼稚细胞。(2) 按白血病细胞的形态和生化特征分类：急性白血病 FAB（法、美、英）协作组将 AL 分成急性淋巴细胞白血病（简称急淋，ALL）和急性非淋巴细胞白血病（简称急非淋，ANLL）两类。ALL 按原始淋巴细胞的形态学分成 L1（第一型） 、L2（第二型）和 L3（第三型）三型。ANLL 可分成 7 个亚型：M1（急性粒细胞白血病未分化型） 、M2（急性粒细胞白血病部分分化型） 、M3（急性早幼粒细胞白血病） 、M4（急性粒-单细胞白血病） 、M5（急性单核细胞白血病） 、M6（急性红白血病）和 M7（急性巨核细胞白血病） 。慢性白血病 分为慢性淋巴细胞白血病（CLL）
6、、慢性粒细胞白血病（CML）和慢性单核细胞白血病（CMML） 。特殊类型 如嗜酸细胞白血病、嗜碱细胞白血病、浆细胞白血病、毛细胞白血病等。(3) 按周围血象白细胞总数和原幼细胞的多少分类：白细胞增多性 白细胞总数显著增高，伴有大量异常原幼细胞。白细胞不增多性 白细胞总数正常或降低，血片中较难找到原幼细胞。（4）成人 ALL 分型及危险分层分型1B 细胞 ALLTdTHLA-DRCD34CD19CD22CD79aCD10cy cy/slgH/L频率Precursor-B-cell ALL Pro-B ALL+-5-10cALL +-+-+-40-50Pre-B ALL +-+-+-10过渡类型
7、Precursor- B-cell ALL +-+-+1Mature-B-cell ALL -+-+-+52T 细胞 ALLcyCD3CD7CD1aCD2CD5sCD3频率频率Pro-T ALL+-5Pre-T ALL+-+-Cortical-T ALL +-10-15血液科 3Mature-T ALL +-+5-1015-50%伴髓系表达WHO 分型（分型（2008）B lymphoblastic leukaemia/lymphomaB lymphoblastic leukaemia/lymphoma, NOSB lymphoblastic leukaemia/lymphoma with r
8、ecurrent genetic abnormalitiesB lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearrangedB lymphoblastic leukaemia/lymphoma with 1(12;21 ) (p13 ;q22); TEL-AML1(ETV6-RUNX1)B lymphoblastic leukaemiailymphoma with hyperdiploidyB
9、 lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hypodiploidy (hypodiploid ALL)B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(5;14)(q31;q32); IL3-IGHB lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(1 ;19)(q23;pl 3.3); E2A-PBX1(TCF3-PBX1)T lymphoblastic leukaemia/lymphoma分层（高危因素）年龄大于 50 岁发病时白细胞计数明显升高30x109/L (B 细胞系）100x10
10、9/L(T 细胞系）对治疗反应延迟：获得 CR 的时间大于 4 周；治疗第 7 天外周血中, 第 14 天骨髓中原始细胞持续存在者为高危特异的染色体异常：t(9;22), t(4;11)某些免疫表型：早期和成熟 T 细胞型，前前 B 型(裸型)MRD细胞遗传学危险度分层危险度分层5年OS核型1级（标危组）50%high hyperdiploidy2级（中危组）40%50%正常核型，11q异常(非MLL)，del(6q)，del(17p)，del(9p)，del(12p)，-13/del(13q)，t(14q32)，t(10;14)，low hyperdiploidy，TCR易位，四倍体(80)
11、或其他 3级（高危组）30%40%-7，del(7p)，+8，11q23/MLL易位，t(1;19)或t(17;19)，T细胞ALL中t(5;14)/TLX3或CALM-AF10 血液科 34级（极高危组）10%。M2占 AML 的 30%。4.急性早幼粒细胞白血病(M3): 骨髓以颗粒增多的异常的早幼粒细胞增生为主，在NEC 中30%；以细颗粒为主、形态似单核细胞者为变异型 M3(M3V)，细胞化学染色有鉴别意义，染色体或分子生物学检查可明确诊断。早幼粒细胞可见特征性的柴捆状的 Auer 小体。M3占 AML 的 5%10%。5.急性粒单核细胞白血病(M4)：骨髓原始细胞在 NEC 中30%
12、，各阶段粒细胞占30%80%，各阶段单核细胞20%。急性粒单核细胞白血病伴异常嗜酸性粒细胞增多(M4Eo)：除骨髓象符合 M4外，嗜酸性粒细胞增多，在 NEC 占 5%30%，嗜酸性颗粒粗大而圆并有着色较深的嗜碱性颗粒。M4占 AML 的 15%20%。6.急性单核细胞白血病(M5)：分两个亚型。其中 M5a(未分化型)：骨髓中原始单核细胞在 NEC 中80%；M5b(部分分化型)：骨髓中原始和幼稚单核细胞在 NEC 中30%，但原始单核细胞30时，即进入白血病阶段，由 MDS 演化而来的白血病常为难治性白血病且预后不好。在 RA 中，有些红细胞明显增生伴形态异常，有些以后可发展成为红白血病(
13、M6)、Di Guglielmos综合征(红血病一红白血病一白血病)，经过缓慢，需不断观察。若出现原幼粒细胞明显增多，非红计数后若30，可诊断为 AL，有核红细胞巨幼变明显，PAS 染色常显示强阳性、试用叶酸、维生素 B12治疗后无变化。2类白血病反应 常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，白细胞超过正常数值，但很少50109/L，类白血病反应有各自的病因和临床表现，原发病控制后，类白血病反应亦随之消失，此外其周围血和骨髓中粒细胞较为成熟，胞浆中常有中毒性颗粒和空泡，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞不增多，NAP 反应强阳性，血小板和血红蛋白量大多正常。3中性粒细胞缺乏症恢复期 此时骨髓象中原粒及早幼粒细胞
14、增高，似红系及巨核细胞血小板等并无特殊改变，病前感染史及药物史有助于鉴别。4巨幼细胞贫血 巨幼细胞性贫血因叶酸或维生素 B12缺乏常伴有外周血三系减少，骨髓象中红系增高伴巨幼样变。有时亦可波及粒系及巨核细胞系统。幼红细胞核浆发育不平衡，出现双核或多核红细胞，中性粒细胞分叶过多，巨血小板等。与 M6的早期红血病阶段易混淆。巨幼细胞贫血者红系 PAS 染色常阴性，血清叶酸成维生素 B12浓度明显低于正常，经维生素 B12或维生素即合并叶酸治疗后 24 小时，骨髓中巨红或粒系的巨幼变情况可明显改观。此与 AL 可以区别。分列与本病有关主要疾病鉴别的相同点及不同点。慢粒要与以下疾病相鉴别：1其他原因引
15、起的脾肿大 血吸虫病肝病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病的临床特点，血象及骨髓象无慢粒的改变。Ph 染色体阴性等。2类白血病反应 常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。白细胞数超过正常数值，但很少50109L。类白血病反应有各自的病因和临床表现。原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。此外，脾大常不如慢粒显著。其周围血和骨髓小粒细胞较为成熟，脑浆中常有中毒性颗粒和空泡。嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞不增多，NAP 反应强阳性。细胞中 Ph 染色体阴性。血小板和血红蛋出量大多正常。3.骨髓纤维化 本病脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞可与慢粒混淆。重要鉴别是骨髓活检病
16、理切片中骨髓纤维化可见大量网状胶元纤维增多。另外，血片易见泪滴状红细胞。Ph 染色体阴性，可有助于鉴别。（二）中医疾病的鉴别1.风疹：紫癜是隐没在皮肤内，抚之不碍手，压之亦不褪色；而风疹是突出于皮肤表面，抚之碍手，且压之褪色，两者可以区别。2.紫癜：发病前有发热、咽痛、乏力，但神志清楚，且有时有明显的诱因，如食物、药物等，发病不似温病发斑急骤，舌质无红绛。 3石瘕：下腹部的积聚，应注意和石瘕相鉴别，虽然两者都有腹部积块的共同表现，但石瘕则为妇科疾病，常伴有月经过多，经期紊乱，白带增多等妇科的表现。血液科 3四、治疗（一）急救处理1. 西医措施（1）抗感染 原则上应选择广谱抗生素且相互间具有肯定的协同作用，并根据细菌培养的结果选择敏感抗生素。（2）止血 血小板低于 20109L 者，可输注血小板悬液，每次 10U 根据病情可重复使用。（3）纠正贫血 血红蛋白低于 50
