神经内科诊疗指南 技术操作规范

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1、1 神经内科诊疗指南 技术操作规范 目 录 第一部分 神经内科诊疗指南 第一章 偏头痛 第二章 晕厥 第三章 短暂脑缺血发作 第四章 脑梗死 第五章 脑出血 第六章 蛛网膜下腔出血 第七章 急性脊髓炎 第八章 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 第九章 帕金森病 第十章 特发性震颤 第十一章 周期性麻痹 第十二章 重症肌无力 第十三章 癫痫 第十四章 面神经炎 第十五章 颅内高压的病因及治疗 第十六章 亚急性联合病变 第十七章 单纯疱疹病毒脑炎 第十八章 血管性痴呆 第十九章 运动神经元病2 第二十章 呼吸机麻痹 第二部分 神经内科技术操作规范 一、腰椎穿刺术 二、脑脊液动力学检查 三、侧脑室持续

2、引流术 四、经皮颅骨小钻孔脑内血肿穿刺术 五、神经系统检查3 神经内科诊疗指南 第一章 偏头痛 偏头痛（migraine）是一种反复发作的血管性头痛，呈一侧或双侧疼痛， 常伴恶心或呕吐，对光或声音刺激敏感，少数典型者发作前可出现各种视觉、 感觉、运动等先兆。常有家族史。在女性中多见，常在青春期起病，少数在成 人期或儿童期起病。根据不同的临床表现分为多种类型：普通型、典型、基底 动脉型、眼肌麻痹型、偏瘫型、视网膜、偏头痛等位症等。 【诊断】偏头痛诊断标准（国际头痛学会） 一、无先兆的偏头痛 1、至少5次下述24的发作 2、头痛持续472小时（未经治疗或无效的治疗） 3、头痛至少具有下列2个特征

3、(1)一侧性 (2)搏动性 (3)中等强度或剧烈（影响日常生活） (4)上楼或其他类似的日常活动使之加重 4、头痛中至少有下列的1项 (1)恶心和或呕吐 (2)畏光及畏声 5、至少有下列之一 （1）病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛 （2）病史，及-或体检，和-或 神经系统检查显示为继发性头痛，但被进一 步检查所否定 （3）有继发性头痛，但首次偏头痛发作与引起继发性头痛的疾病在时间上 无关 二、有先兆的偏头痛 1、至少2次下述2的发作。 2、下列4项中至少有3项4 （1）有一次或多次完全可逆的先兆，先兆的症状表明局灶性大脑皮层和- 或脑干功能障碍 （2）至少1种先兆逐渐出现超过4分钟或

4、多种先兆依次出现 （3）先兆持续时间不超过60分钟（1种以上先兆，时间可按比例延长） （4）先兆后头痛与先兆间隔不定，少于60分钟（也可在先兆前或与先兆 同时） 3、至少有下列之一 （1）病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛。 （2）病史，及-或体检，和-或神经系统检查显示为继发性头痛，但被进一 步检查所否定。 （3）有继发性头痛，但首次偏头痛发作与引起继发性头痛的疾病在时间上 无关。 【鉴别诊断】 1、紧张性头痛：由于焦虑或忧郁所致的持久性头、面、颈、肩部肌肉痉挛 和-或血管收缩，所产生的疼痛牵涉或扩散至头部。头痛为胀痛性、压痛性或束 紧感，可有起伏，但经常存在。治疗可予抗抑郁药。 2

5、、丛集性头痛：3050岁发病，多见于男性，单侧突发性头痛，以规律 的方式每天发作，持续数日至数周，间隔数月至数年后再出现，为眶部、颞部 及上颌部牵拉或压迫性疼痛，同时伴有鼻粘膜充血，球结膜充血及流泪。一般 抗偏头痛药治疗往往无效，发病早期吸氧、消炎痛或皮质类固醇治疗可缓解。 3、颅内动脉瘤：可有半侧头痛，如动脉瘤邻近后交通动脉，头痛同时有同 侧动眼神经麻痹，临床鉴别困难时应作脑血管造影。 4、Sunet综合征：绝对单侧头痛，持续时间短仅15120秒，中至重度疼 痛，伴有球结膜充血、流泪、鼻塞或流鼻涕、眼眶周围出汗。 5、眼支三叉神经痛：为触电样短暂疼痛，有扳机点。 6、Costen综合征：颞颌

6、关节病变引起，咀嚼时并发颞部疼痛。 7、基底动脉型偏头痛应与后颅窝肿瘤、颈枕畸形、椎-基底动脉供血不足、 血管畸形、代谢疾病、晕厥、屏气发作及过度换气综合征等鉴别。 8、偏瘫型偏头痛应与颅内肿瘤、颅内动脉瘤、动静脉畸形、线粒体脑肌病5 等鉴别。 9、眼肌瘫痪型偏头痛应与颅内动脉瘤、Tolosa-Hunt综合征、糖尿病性动 眼神经病等鉴别。 【治疗】 1、一般治疗：生活规律，增强体质，避免诱发因素如含酪胺的食物、直接 日晒等。 2、发作时的治疗：发作时宜静卧于光线较暗的房间。 可选药物： （1）麦角胺制剂：麦角胺咖啡因（每片含麦角胺1mg,咖啡因100mg）,在 前驱期或先兆时服用12片，半小时

7、后可再服12片，每日不超过6片。 （2）5-羟色胺受体激动剂类药物：舒马曲普坦（英明格）：每次皮下注射 6mg,可在1小时后第二次注射，最大剂量12mg/d，口服每次100mg，不超过 300mg/d,佐咪曲普坦（佐米格）：每次2.5mg，不超过7.5mg/d,治疗12小时内 不能使用其他5-羟色胺受体激动剂。 （3）氟灭酸：发作时每小时服0.2g,总量不超过0.8g。 （4）解热镇痛剂：阿司匹林、扑热息痛、磷酸可待因、布洛芬、双氯芬酸 等。 （5）胃复安10mg静脉或肌肉注射。 3、预防发作 可选药物： 普萘洛尔5mg每日3次；苯噻啶0.5mg每日3次；维拉帕米4080mg每 日3次；丙戊酸

8、钠200400mg每日3次；可乐宁50mg每日3次；苯乙肼15mg 每日13次；酰胺咪嗪100200mg每日3次；阿司匹林50100mg每日1次； 氟桂利嗪510mg每晚一次。 第二章 晕厥 晕厥（syncope）是由于突然发生的一过性广泛性脑供血不足，引起网状结 构抑制出现短暂意识丧失，患者肌张力消失，跌倒，可于短时间内恢复，意识 丧失时间若超过1020秒，可发生抽搐。可分为反射性晕厥（血管减压性晕厥、6 体位性低血压、排尿性晕厥、咳嗽性晕厥、舌咽神经痛的晕厥与吞咽性晕厥、 颈动脉窦综合征、仰卧位低血压综合征等） ，心源性晕厥（心律失常、病态窦房 结综合征、心绞痛和心肌梗死、先天性心脏病、主

9、动脉狭窄、原发性肺动脉高 压、左房粘液瘤和阻塞性二尖瓣等） ，脑源性晕厥（广泛性脑血管闭塞、短暂性 脑缺血发作、蛛网膜下腔出血、基底动脉型偏头痛、慢性铅中毒性脑病、多发 性大动脉炎等）和 其他晕厥四类。以下主要介绍反射性晕厥。 【诊断要点】 1、多见于年轻体弱女性； 2、发病前有明显的精神、躯体和环境的诱因； 3、发作前可出现短暂的前驱症状，如头晕、面色苍白、出汗、恶心、视物 模糊、耳鸣、腹痛、全身无力、神志恍惚等； 4、突然发作，感觉眼前发黑，站立不稳，出现短暂的意识丧失而倒地。意 识丧失约数秒至数十秒； 5、多发生在立位，尤其是站立过久时； 6、发作时可伴有血压下降，脉缓细弱，瞳孔散大，肌

10、张力减低等； 7、恢复迅速，经数秒至数十秒，不留后遗症。 【鉴别诊断】 1、癫癎大发作：详见癫癎部分。 2、失神发作：详见癫癎部分。 3、椎基底动脉供血不足：详见脑血管病。 4、癔病性晕厥：发作时多有精神诱因，多在有其他人在场时发作，发作时 无意识丧失，面色潮红，无血压、脉搏和瞳孔的变化，发作时间较长，可历时 数小时至数天。 5、猝倒症：发作时意识清楚，也无面色、血压、脉搏和瞳孔的变化，多患 有发作性睡病，因发作性肌张力丧失而出现猝倒。 6、低血糖：发生缓慢，恢复也较缓慢，多有糖尿病、口服降糖药或应用胰 岛素史，多发生在饥饿时。 【治疗】 反射性晕厥多为迷走反射引起心脏的抑制所致，可应用阿托品

11、或心脏起搏7 器进行防治，有直立性低血压的病人，应增加液体和盐摄入扩充血容量，但应 注意充血性心力衰竭的发生，可用拟交感神经药，也可以使用弹力袜和急救服， 对于顽固性特发性体位性低血压可试用单胺氧化酶抑制剂。对于颈动脉窦综合 征及吞咽性晕厥应尽可能去除原发病灶，心源性、脑源性和其他疾病引起的晕 厥主要是治疗原发疾病。 【预防】 尽可能避免各种诱因，如精神刺激、疲劳、长时间站立等。一旦出现前驱 症状，立即采取卧位或蹲下以免发作，对于体位性低血压，避免应用镇静剂、 安眠药及降压药。 第三章 短暂性脑缺血发作 短暂性脑缺血发作( Transient-lschemmic-Attack-TIA )由短暂

12、性脑或视网膜 局部供血障碍所致。TlA 反复发作而药物不能控制者易导致卒中复发，约 10%TIA 患者一年内出现严重卒中，而且 TIA 后的最初几天和几星期内卒中的 可能性最大，有研究发现急诊就诊的 TIA 患者中 5%在 48 小时内进展为卒中， 因此，TIA 应该被看作潜在血管病的一个警告，应作为急诊处理。 因视网膜短暂缺血而出现的一过性单眼黑矇症状短暂而不连贯，每次持续 数秒至数分钟，病人主诉眼前有一层雾、漂浮物、烟雾或视物模糊，偶尔主诉 似有帘遮挡单侧视野一部分。发生缺血的原因与同侧颈动脉粥样硬化斑块处脱 落的微栓子顺血流至视网膜小动脉有关。而脑实质受损产生的局灶神经功能缺 损症状多在

13、 1 小时内恢复，不超过 24 小时，且不遗留损害。颈内动脉和椎基 底动脉系统 TIA 临床表现不同，详见后文。发生短暂脑缺血的主要机制是微栓 塞，包括大动脉粥样硬化后动脉至动脉微栓塞及心脏源性微栓塞，另外可能的 发病机制与脑血流动力学改变（低灌注）及脑血管痉挛有关。 【诊断】 TlA 诊断包括三部分：确定 TIA、系统定位、病因。 1、确定 TIA （1）突然发作并快速和完全恢复（如果逐渐发生，症状渐好或渐坏，或症 状持续存在都不是 TIA） ；8 （2）至少持续 220 分钟（仅仅数秒钟的神经功能缺失往往不是 TIA, 而超过 1 小时的 TIA 往往是小卒中） ； （3）所有受累部位的症

14、状常在同一时间出现（如果症状从身体的一部分发 展到另一部分常不是 TIA） ； （4）症状应局限在某一局灶神经功能的丧失，如大脑半球、脑干或小脑 （不自主运动、痉挛或眼前闪光等不是 TIA；意识丧失、发呆、混乱等全脑症 状也不是 TIA）; （5）伴头痛症状的可能是 TIA，有研究发现近 20%25%；的 TIA 患者 伴头痛； （6）头颅 CT 无梗死灶形成； （7）需要鉴别的疾病：脑梗死、部分性癫癎、美尼尔综合征、晕厥、颅内 肿瘤、硬膜下血肿、低血糖、低血压等。 2、系统定位 （1）颈内动脉系统 TIA：一过性单眼黑矇；肢体麻木、无力或发沉（常仅 单独累及手、手和臂同时受累、或手和脸同时受

15、累，也可以影响一侧半身） ；失 语等。一过性单眼黑矇不常与脑缺血同时发生。 （2）椎基底动脉系统：双眼视物模糊；复视；呕吐；一侧或双侧无力、麻 木或沉重（交叉性感觉或-和运动障碍） ；共济失调；构音障碍；吞咽困难；听 力丧失；猝倒等。 3、寻找导致 TIA 的可能病因根据病情需要，选择下列检查： （1）血管原因的检查：由于脑血循环是一个开放式的压力平衡系统，前后 循环及左右颈内动脉系统之间存在交通支。一侧或一个系统的症状可以由供应 该部位本身的血管病变所致，也可以因对侧或另一系统血管的严重病变导致该 供血动脉血流被盗所致。因此，无论临床表现为颈内动脉系统还是椎基底动脉 系统症状，完整的前后循环

16、及双侧血管检查更有助于准确判断。 a、检查颈部和锁骨上窝血管杂音，测量双上肢血压。 b、经颅多普勒超声（TCD）：了解颅外颈部动脉和颅内脑血管是否存在 狭窄或闭塞。 c、颈动脉彩超检查：了解颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉9 和椎动脉颅外段是否有狭窄或闭塞。 d、 头颅和-或颈部核磁血管成像：了解颅内和-或颈部脑血管是否有狭窄 或闭塞。 e、 头颅和-或颈部 CT 血管成像：了解颅内外血管狭窄、钙化斑块及其 程度和范围，但需要注射对比剂。 f、数字减影血管造影：是了解颅内外血管病变最准确的检查方法，但有 创。 （2）心脏检查：心电图、超声心动图、经食管超声：了解心源性疾病，如 房颤、心肌梗死、附壁血栓、卵圆孔未闭等。 （3）血液及凝血方面检查：血常规、肝肾功能、血脂、血糖、PTA、纤 维蛋白原、抗心磷脂抗体、同型半胱氨酸、血清免疫学等。 （4）颈椎影像学检查（椎基底动脉系统