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1、肾上腺疾病的外科治疗由于诊断技术的不断提高，无临床表现的偶发性肾上腺肿瘤的发病率增加，肾上腺肿瘤的地位诊断率也有提高。在外科治疗的肾上腺疾病中，仍以皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症和儿茶酚胺增多症最为常见，转移性肾上腺癌也受到重视，它比原发性皮质癌更为多见，具有临床重要性。第一节 皮质醇症皮质醇症被称为库欣综合症，由于集体长期处于过量糖皮质激素的作用而出现一系列典型的综合病征。根据导致皮质醇增多症的原因的不同，分为 ACTH 依赖性和 ACTH 非依赖性两大类：ACTH 依赖性皮质醇症包括 病变在垂体或下丘脑异位 ACTH 综合症非 ACTH 依赖性皮质醇症结节性肾上腺增生医源性库欣综合症AC
2、TH 依赖性皮质醇症：包括病变在垂体或下丘脑：占 70%80%，由于腺瘤或增生分泌过多的 ACTH 自己肾上腺皮质增生。若为腺瘤，应由神经外科做手术，效果满意。若为组织增生，则可放射治疗垂体，但疗效不满意。异位ACTH 综合症：（占 15%）是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、支气管腺瘤或嗜铬细胞瘤等异味分泌过多的 ACTH 所致，其治疗方法是切除有关肿瘤。非 ACTH 依赖性皮质醇症：有肾上腺皮脂腺瘤或腺瘤分泌大量皮质醇所致（15%） 。因血中皮质醇水平高，反馈抑制垂体分泌 ACTH，使无病变的肾上腺皮质萎缩。结节性肾上腺增生：是一种特殊类型。起病时可能与 ACTH 过度分泌有关，但又有自主分泌皮
3、质醇，形成机制尚不明。其预后与腺瘤相仿。医源性库欣综合症：是由于长期使用糖皮质激素或 ACTH 所致。诊断：临床表现实验室检查血浆游离皮质醇24 小时尿游离皮质醇含量升高或测定 24 小时尿 17 酮和 17 羟含量出现升高。血浆 ACTH 测定特殊检查小剂量地塞米松试验大剂量地塞米松试验影像学检查B 超CTMRI静脉尿路造影 131I-19-碘胆固醇肾上腺核素显像：对肾上腺和垂体均未发现病变者应全面检查以明确引起异位 ACTH 综合症的病因。临床表现：此病多见于女性，发病年龄在 1530 岁，常见的临床表现有： 典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬垂腹，颈短，四肢肌萎缩，相对消瘦。皮肤菲薄，
4、下腹壁、大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，皮肤可见座疮和多毛。高血压，部分病人轻度或中度高血压。糖尿病，部分病人血糖和尿糖升高。性腺功能紊乱，女性月经不调，甚至闭经；男性性欲减退。其他症状，如骨质疏松症引起腰背部痛及易发生病理性骨折；精神症状，表现为记忆力减退，注意力分散等。实验室检查:实验室检查对皮质醇症的诊断具有重要意义，尤其对区别病因是垂体性、肾上腺性或医源性 ACTH 分泌异常具有重要价值。血浆游离皮质醇：800 和 1600 分泌抽取血测定，血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。24 小时尿游离皮质醇含量升高或测定 24 小时尿 17 酮和 17 羟含量出现升高。血浆 ACTH 测定：对病因
5、鉴别有参考价值。正常人血浆 ACTH 浓度为 422pmolL。ACTH50pmolL 提示ACTH 依赖性病变。特殊检查小剂量地塞米松试验：23302400 顿服地塞米松 1mg（或 1.5 mg） 、次日晨 800 抽血，测定血浆游离皮质醇。测定值较对照值下降超过 50%，可诊断为单纯肥胖症。大剂量地塞米松试验：23302400 顿服地塞米松 8mg，次日晨 800 抽血，测定血浆游离皮质醇。皮质醇抑制超过 50%，提示为垂体性皮质醇增多症，而肾上腺皮质肿瘤或异位 ACTH 综合症不被抑制。影像学检查B 超：对肾上腺 1.0cm 以上肿瘤检出率达 90%以上。CT：对肾上腺腺瘤、癌和增生的
6、诊断正确率达 99%以上，一般腺瘤直径2.cm。若肾上腺未发现病变，应作蝶鞍冠状薄层 CT 扫描，可发现垂体增生、微腺瘤、腺瘤。MRI：作蝶鞍冠状薄层扫描，可以提高微腺瘤发现率。对较大的肾上腺癌，MRI 有助于判断有无相邻器官和血管侵犯。静脉尿路造影：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进行该项检查，并注意骨质疏松和脱钙现象。 131I-19-碘胆固醇肾上腺核素显像：对肾上腺肿瘤诊断率较高，但目前不列为常规检查。对肾上腺和垂体均未发现病变者应全面检查以明确引起异位 ACTH 综合症的病因。治疗和预后：药物治疗 密妥坦（mitotane，O,P ,-DDD,邻、对二氯苯二氯乙烷） 氨鲁米特(am
7、inoglutethimide) 酮康唑（ketoconazole） 赛庚啶（cyproheptadine） 溴隐亭（bromocryptine） 此外，还可以采用皮质醇受体阻断剂米非司酮。手术治疗：库欣病肾上腺肿瘤结节性肾上腺皮质增生异位 ACTH 综合征药物治疗：包括皮质醇抑制剂和直接作用于下丘脑-垂体的药物，可作为肾上腺手术后复发，无法切除的肾上腺皮质癌等辅助治疗 密妥坦（mitotane，O,P ,-DDD,邻、对二氯苯二氯乙烷）：直接作用于肾上腺皮质，抑制皮质醇合成，对肿瘤组织有一定的破坏作用，适用于肾上腺皮质癌，常用剂量为610gd 分 34 次口服。 氨鲁米特(aminoglut
8、ethimide)：阻断胆固醇想孕烯醇酮的转变，抑制肾上腺素及甲状腺素的合成。主要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗，常用剂量 0.751.0gd 分 34次口服。注意部分病人用药后出现皮质功能低下。 酮康唑（ketoconazole）：抑制碳链酶和 17-羟化酶，开始剂量 0.81.2gd，皮质醇降低至正常后，适当减量。 赛庚啶（cyproheptadine）：抑制 5-羟色胺的分泌，作用于下丘脑-垂体，抑制 ACTH一方，24mgd，治疗持续 3 个月以上。 溴隐亭（bromocryptine）：抑制 ACTH 和皮质醇分泌。 此外，还可以采用皮质醇受体阻断剂米非司酮。手术治疗：库欣病：确定为垂
9、体腺瘤时，行神经外科手术。若未能证实有垂体腺瘤而有肾上腺皮质增生者，可考虑实行肾上腺手术。由于认识到 Nelson 综合症（垂体肿瘤和色素沉着）的发生，限制了双侧肾上腺切除的应用，而采用包括一侧身撒谎那个线切除加垂体放射治疗、一侧全切和对策大部切除、单纯垂体照射灯，治疗效果都不十分满意。双侧肾上腺切除者，需坚持皮质激素终生替代治疗。一般情况下，每日补充可的松 37.550mg；在应急情况下，如遇到感染、外伤、惊吓、运动等情况，需增加可的松补充量。肾上腺肿瘤：肾上腺肿瘤采用外科手术切除效果满意。由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴，使对侧肾上腺皮质功能低下，术前、术中及术后应补充皮质激
10、素，以防止肾上腺危象的发生。手术钱 12 小时和 2 小时，肌注醋酸可的松 100 mg，术中可用氢化可的松100200 mg 静滴，术后继续用肾上腺皮质激素补充。肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳；有远处转移者，应尽可能切除原发病灶，以提高药物治疗和放射治疗的疗效；不能切除或复发肿瘤用药物治疗。结节性肾上腺皮质增生：按肾上腺腺瘤治疗原则处理。若为双侧性，尽可能保留肉眼观察无异常的肾上腺组织。异位 ACTH 综合征：病变部位已确定者，手术切除肿瘤。若无法确定或不能切除时，可按库欣病原则作肾上腺切除，以减轻症状。第二节 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症简称原醛症，是由于体内分泌过多的醛固
11、酮所致，典型的表现为高血压、高醛固酮、低血钾、低血肾素、碱中毒和肌软弱无力或周期性麻痹。1953 年由 Conn 首次描述本病，故亦称为 Conn 综合症。临床多见有分泌醛固酮的肾上腺肿瘤和原发性肾上腺皮质增生，还有病变不在肾上腺的原醛症，需予以鉴别。病因和病理：肾上腺皮质腺瘤特发性醛固酮增多症原发性肾上腺皮质增生分泌醛固酮的肾上腺腺癌糖皮质激素可抑制性原醛症异位分泌醛固酮的肿瘤病因和病理：肾上腺皮质腺瘤：最常见，约占原醛症 80%，以肾上腺单个肿瘤多见，醛固酮瘤体积较小，多数直径小于 3cm，有些仅为 0.30.6 cm，平均直径为 1.8 cm，重量多数为 35g。特发性醛固酮增多症：其发
12、病机制可能是由某种肾上腺外的可兴奋醛固酮分泌的因子引起。该病对血管紧张素敏感。站立位时，肾素活性和醛固酮分泌升高。有人认为，该病是原发性高血压多种临床类型中的一个组成部分。原发性肾上腺皮质增生：消耗件，其内分泌升华测定结果类似皮脂腺刘，作一侧肾上腺切除或肾上腺次全切除有一定疗效。分泌醛固酮的肾上腺腺癌：肿瘤直径常大于 3 cm，包膜常被侵侵润，由于癌细胞还可以分泌糖皮质激素和性激素，而出现相应的临床表现。糖皮质激素可抑制性原醛症：病因未明，可能与 17a 羟化酶缺乏有关，一般有家族史，可出现高血醛固酮及类似原醛症表现，测定血浆 17-去氧皮质酮升高。服用地塞米松，每次 2mg，每日一次，3 周
13、后病人血钾、血压、醛固酮分泌量恢复正常，则可确诊。此征不应手术，而需终生服用地塞米松。异位分泌醛固酮的肿瘤：极罕见，仅见于少数肾癌和卵巢癌的报告。这些肿瘤具有分泌醛固酮的功能，但对 ACTH和血管紧张素不起反应。临床表现：高血压，以舒张压升高为主，血压正常的原醛症极罕见。多饮、烦渴、尿多，以夜尿增多为主。肌无力，甚至周期性麻痹，首先累及四肢，重者发生软瘫，并影响呼吸和吞咽。实验室检查：原醛症是由于体内分泌过多醛固酮、水钠潴留，肾排钾增多，体液容量过多，而抑制了肾素-血管紧张素系统等，引起集体一系列改变。实验室检查应注意以下方面：低血钾、高血钠。碱中毒，血 CO2 结合力正常高值或高于正常。尿钾
14、排出增多，24 小时超过 2530mmolL。血和尿醛固酮含量升高。血浆肾素活性降低，激发试验往往无反应，但该测定对原醛症并不特异，因为 25%高血压病人有肾素抑制现象。特殊检查：螺内酯（安体舒通）试验：对于临床症状和实验室检查结果不典型者，为查明病因可做选择性诊断性试验：体位试验；钠钾平衡试验特殊检查：螺内酯（安体舒通）试验：螺内酯为合成的醛固酮竞争性拮抗剂，常用量螺内酯每次 80100mg，每日三次口服，连续 23 周，原醛症者，血压下降，肌无力改善，尿钾减少，尿钠增多，血钾上升到正常范围，血钠下降，CO 2 结合力下降，尿 PH 变酸性。对于临床症状和实验室检查结果不典型者，为查明病因可
15、做选择性诊断性试验： 体位试验：特发性醛固酮增多症者站立位时肾素和醛固酮分泌增高。钠钾平衡试验：仅适用于诊断有困难时。原醛症病人在普食情况下呈钾负平衡，钠平衡；在低钠饮食情况下呈血钾升高，尿钠排出减少。影像学定位检查：B 超CTMRI 131I-19-碘胆固醇肾上腺核素显像：影像学定位检查：B 超：直径1cm 的肾上腺肿瘤 B 超常难以发现。CT：能显示直径 0.81.0cm 大小的腺瘤，为首选检查。腺瘤多为单侧性。腺瘤直径一般3.0cm，边缘不清楚，有侵润表现。肾上腺皮质增生可显示双侧肾上腺增大或呈结节状改变。CT 对直径 1.0cm 以上醛固酮肿瘤的检出率在 90%以上。MRI：对肾上腺肿
16、瘤的检出率低于 CT。一般不予采用。 131I-19-碘胆固醇肾上腺核素显像：对腺瘤、癌和增生的鉴别有帮助，如一侧肾上腺显示放射性浓集区，提示该侧有醛固酮肿瘤的可能，如双侧显示，提示双侧增生或双侧腺瘤可能。治疗：依据原醛症的不同病因，选择相应的治疗方法。醛固酮肿瘤首选手术切除，可治愈；肾上腺皮质增生引起醛固酮症，一般不赞成手术治疗。药物治疗： 螺内酯（安体舒通） 氯胺吡咪（阿米洛利，amiloride） 氨苯蝶啶 其他药物：如血管紧张素转换酶抑制剂卡托普利和雷米普利，以及钙离子通道阻滞剂硝苯地平等，常与保钾利尿剂或螺内酯联合应用，血钾和血压可很快恢复正常。药物治疗：其适应症包括：进行术前准备、特发性肾上腺皮质增生、拒绝手术或有手术
