原发免疫性血小板减少症

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1、特发性血小板减少性紫癜2016年 10月 9日福建医科大学附属第二医院血液科 特发性 血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜（ idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)定 义 原发免疫性血小板减少症原发免疫性血小板减少症（ primary immune thrombocytopenia, ITP)内容概述病因和发病机制临床 表现实验室检查诊断与鉴别诊断分 型治疗难点重 点病因和 发 病机制 体液和细胞免疫介导的 血小板过度破坏 ； 体液和细胞免疫介导的 巨核细胞数量和质量异常病因和 发 病机制（一）体液免疫和细胞免疫介导的 血小板破坏u50%70% ITP患

2、者可测出血小板自身抗体u细胞毒 T细胞直接破坏血小板用 51铬或 111铟标记 ITP病人血小板 寿命缩短， 仅 2-3天甚至仅数分钟 (正常为 8-10天 )被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被 “ 扣押 ” 破坏(1)产生抗血小板抗体(2)巨噬细胞介导的血小板破坏病因和 发 病机制(二 )体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常， 血小板生成不足u自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板uCD8+细胞毒 T细胞抑制巨核细胞凋亡病因和 发 病机制PLT骨穿凝血血涂片发热ANA、ENA、ANCA、Acl、Coomb白血病、 MDS、再障、淋巴瘤DICTTP/HUS假性脾大病毒、细菌、真

3、菌自身免疫病脾亢生成减少：破坏增多：消耗过度：分布异常：稀释性(一 )出血症状 ITP出血常 轻而局限，易 反复 皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈 出血临 床表 现(二 )起病情况 急性 ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前 1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见 慢性 ITP多见于中青年女性，起病隐袭（三）乏力临 床表 现（ 四）血栓形成 倾向ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前状态。（五）其他： 长期月经过多可出现失血性贫血临 床表 现1、血象：l 血小板数多次检查减少，血小板功能正常l 血小板体积增大，分布宽度增加。 可见大型血小

4、板l 出血时间延长红细胞正常或轻度减少白细胞数及分类正常实验 室 检查3、血小板动力学 :超过 2/3的患者动力学无明显加速。4、抗 血小板抗体测定：血小板相关抗体（ PAIg，多为 Ig G）阳性。 可有血小板相关补体 (PAc3)阳性。注意有假阳性和假阴性 。但 假阳性小，假阴性多见。5、 其他 检查：可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素贫血。少数合并 Evans综合征实验 室 检查2、 骨髓 象：巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少红系和粒系正常实验 室 检查实

5、验 室 检查生成减少 ：鉴别诊 断分布异常 ：脾 亢消耗过度 ： DIC、 TTP/HUS破坏过多 ：多与免疫有关（原发、继发 ）生成减少 ：白血病 、 MDS、再障鉴别诊 断临床排除性诊断至少 2次实验室检查 血小板 计数减少，血细胞形态无异常；脾脏 一般不增大；骨髓 检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；诊 断要点临床排除性诊断至少 2次实验室检查 血小板 计数减少，血细胞形态无异常；脾脏 一般不增大；骨髓 检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；必须 排除 其他继发性血小板减少症；诊断 ITP的 特殊 实验室检查：血小板抗体、 TPO；出血评分：量化患者的出血情况及风险评估。诊 断

6、要点1.脾亢2.SLE3.HIV感染4.药物性血小板减少5.恶性血液病6.感染性血小板减少 (登革热等 )7.妊娠期及妊高征血小板减少8.注意 排除 MDS鉴别诊 断（一）治疗原则（二）一般治疗（三）新诊断 ITP的一线治疗（四）二线治疗（五）血小板输注（六）急症处理治 疗1.血小板 30109/L，无出血表现，不予治疗 ;2.有增加出血风险危险因素者可酌情予以治疗 ;3.有 出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极 治疗。治 疗 原 则 注意休息， PLT2010 9/L，应严格卧床。可用一般止血药，如止血敏、安络血、维生素 C等。治 疗 原 则新 诊 断 ITP一 线 治 疗1.

7、肾上腺皮质激素口服 大剂量地塞米松 40mg/d4天，无效患者可在半个月后重复 1个疗程。泼尼 松：起始剂量 1.0mg/kg/d，病情稳定后快速减至最小维持剂量（ 15mg/d）。2. 丙种球蛋白（ IVIg）：400mg/(kgd)*5d或 1.0g/(kgd)，用 1d，严重 者连用 2d;慎用于 IgA缺乏患者、糖尿病和肾功能不 全 .适应证 :ITP的紧急治疗；不能 耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备；合并妊娠或分娩前；部分慢作用药物（如达那唑或硫唑嘌呤）发挥疗效 之前。新 诊 断 ITP一 线 治 疗 促血小板生成药物： 包括重组人血小板生成素 (rhTPO)、艾曲波帕和罗米

8、司亭 抗 CD20单克隆抗体 (利妥昔单抗 ) 脾切除术 其他二线药物治疗： 以下药物需个体化选择治疗： 硫唑嘌呤， 环孢素 A， 达那唑， 长春碱类二 线 治 疗1、 新诊断的 ITP：确诊后 3个月以内的 ITP2、 持续性 ITP：确诊后 312个月血小板持续减少的 ITP3、 慢性 ITP： 血小板减少 持续超过 12个月的 ITP4、 重 症 ITP： 血小板 10109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗5、 难治性 ITP：只满足下列所有三个条件的患者脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为 ITP分

9、型与分期适用 严重 、广泛 出血 可疑或明确颅内出血 紧急手术或分娩者 PLT2010 9/L 处理1.血小板输注2.静脉注射免疫球蛋白3.大剂量甲泼尼龙急症 处 理原原 发发 免免 疫疫 性性 血小板减少症血小板减少症继继 发发体液体液 +细胞免疫细胞免疫破坏增多破坏增多 +生成受抑生成受抑总结 生成减少 ：白血病、再障、放化疗后骨髓抑制 破坏过多 ：多与免疫有关（原发、继发） 消耗过度 ： DIC、 TTP/HUS 分布异常 ：脾亢 感染性药物性总结PLT骨穿凝血血涂片发热ANA、ENA、ANCA、Acl、Coomb白血病、 MDS、再障、淋巴瘤DICTTP/HUS假性脾大病毒、细菌、真菌自身免疫病脾亢生成减少：破坏增多：消耗过度：分布异常：稀释性总结谢谢！谢谢！