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1、1神经内科职称面试参考资料 14患者男姓 ,83 岁 , 行为异常伴智能减退 6 年 , 行动困难 4 年。 1997 年初患者出现性格变化 , 如办事急躁 , 无故对家人发脾气 : 行为异常 ,如洗澡时常常不避亲属，半夜起床让人读文件；同时出现健忘，经常叫不出熟人名字, 找不到自己使用过的水杯、毛巾等； 谈话内容离奇 , 前后不连贯； 外出散步时常常迷失方向。1998 年 3 月入院 , 神经系统查体 : 欣快多语,交谈中前后事件内容不连贯；记忆力减退, 如不能讲述刚看过的电视内容及刚吃了什么饭菜等；不能正确回答年月曰；计算困难；10074？。 MMSE 评分 22/30,Hachinsks
2、 量表分4 分。颅神经检查 : 眼球各方向运动正常。言语流畅 , 无构音障碍。四肢肌力、肌张力正常。步态和姿势无异常。感觉无异常。病理征阴性。头颅 MRI:轻度大脑萎缩及脑室系统扩大。临床考虑可疑阿尔茨海默病? 1999 年初出现步行障碍, 同年 3 月住院 , 神经科检查发现病人欣快,语言不连贯,找词困难。双眼下视,上视幅度受限。四肢肌力、肌张力正常。行走时右下肢拖曳步态,走直线不能完成, 双侧掌颌反射阳性 , 其余神经系统查体无阳性发现。同年 9 月给予安理申口服, 记忆力略有改善。99年下半年开始步行困难逐渐加重,独自站立及行走不稳,平地行走时经常跌倒。行走时头部及上身后仰。右侧肢体活动
3、较左侧少。2000 年4 月查体发现自主言语减少,回答问题时词语贫乏,出现重复言语。MMSE8/30 。面部表情呆板,双眼球上、下视不能,水平方向运动速度慢。饮水呛咳,构音不清。右侧肢体自主运动少,四肢肌力正常,双上肢肌张力呈铅管样增高, 部张力增高。独自站立不稳, 头部及躯干上身2后仰。右侧腱反射高于左侧,双侧掌颌反射阳性。临床考虑为皮质基底节变性或进行性核上性麻痹。此后病人智能障碍及行动困难进一步加重。不能理解家属及身边工作人员问话,不能清楚表达日常生活需求,并出现明显的行动迟缓、四肢笨拙,尤其以右侧肢体突出。 2002年 11 月再次住院检查。过去史:1996 年因前列腺癌行双侧睾丸切除
4、术。家族史: 家中无类似疾病史。查体： T36.4 ,P68 次 /min,BR18 次 /min,BP160/80mmHg 。内科情况: 发育正常 , 心肺部检查无异常。腹部无异常肿块,肝牌不大。神经系统检查: 缄默不语, 认知检查不能配合。双侧眼球上、下视运动不能, 水平方向运动速度慢。双上肢肌力 5/5 级, 双下肢肌力 4/5 级 , 失行, 双上肢肌张力增高,右侧明显,双手轮替动作笨拙。颈部肌张力增高。右侧腱反射高于左侧。下颌反射增高, 吸吮反射(+), 双侧掌颌反射（ +）。右侧 Chaddocks 征 (+), 左侧 Chaddocks 征及双侧 Babinskis 征 (-)。
5、住院期间血生化、胸片、心电图检查均正常 , 腹部 B 超检查报胆囊多发性结石。于 2003 年 4 月 22 日猝死。辅助检查:脑电图 (2002 年 4 月): 双侧普遍性慢波节律,左侧顶、颞区波率慢于右侧,但波幅较右侧高明显。3PET (2000 年 9 月 18F-FDG 标记): 大脑皮层代谢率普遍降低,左侧额、颞、顶叶的放射性减低较右例明显,双侧丘脑代谢轻微降低。PET(2002 年 4 月 18F-FDG 标记)：大脑皮层代谢率普遍降低 , 左侧额、颞、顶叶的放射性减低较右侧明显,双侧丘脑代谢轻微降低。与 2000 年比较略有加重。MRI(2000 年 6 月): 脑室系统轻度扩大
6、 , 皮层脑沟增宽。脑干、小脑轻度萎缩。MRI(2002 年 3 月): 脑室及三脑室扩大 , 皮层脑沟增宽。脑干、小脑萎缩较前加重。病例二患者男性,22 岁,海南人,上海交通大学 3 年级在校生。因胸痛 3 天来院急诊,为右侧胸部隐痛, 略感气急,无发热、咳嗽等症状, 胸痛与呼吸无关。当时查体: 血压 135/105mmHg、神志清楚、皮肤无出血点、瞳孔等大等圆,对光反射正常。颈软,口唇红, 双肺呼吸音清、心率 80 次/分,律齐,心音可、腹平软,无压痛、肝脾无肿大。神经系统检查: 四肢肌力正常 , 双侧巴氏征阴性 , 感觉共济无异常。当日(1998 年 12 月 5 日)胸部 X 片示:
7、两肺无异常:心电图示:窦性心律: 血常规示 :WBC6400/mm3,N80.6%: 血 K+、Na +、CL - 在正常范围。拟诊“1. 胸痛原因待查；2.高血压病” 收入观察室。起病以来, 纳差、大小便正常。4入观察室后, 医嘱予以吸氧,测血压 130/l00mmHg,先锋霉素 V 号加入葡萄糖液中点滴,上午病情无明显变化,下午 2 点钟，常规测体温示：T 37.5,未作特殊处理,继续观察。3:30pm 察看病人时,未发现有明显气急,但有自言自语、说话怪异，查体无阳性体征,予以甘露醇 250ml 点滴。7：00pm 病人出现畏冷、发热，体温上升至 39.5,予以安乃近 1ml 静脉注射,7
8、:30pm 患者出现烦躁不安、大吵大闹、讲话异常,如:“房间内风太大”,“鼻孔不要对准我呼吸”等。当时查体示神清,心肺无异常,四肢肌力、肌张力均正常,双侧巴氏征阴性。予以安定 5mg 静脉注射,对症处理,并观察病情变化。12 月 6 日 0 时察看病人,发现病人对靠近之物体或周围发出的声音,吐口水,未作特殊处理。于 0:55am 病人发出尖叫声,双膝及双手撑于床上,口中流涎,病情发生明显变化,立即请求上级医师协助抢救,予以 20%甘露醇 250ml,冰袋外敷等对症处理。于 1:30am 病人呼吸、心跳骤停,立即气管插管,呼吸机维持呼吸及心外按摩、心三联等抢救。抢救至 2:05am,心电图仍为一
9、直线,抢救无效死亡,死亡原因为呼吸、循环衰竭。死后14 小时做全身尸体解剖。既往史:健康,是大学足球运动员,否认有高血压史，在家族的回忆中,病人在 8 岁时曾被狗咬伤,当时未作特殊处理。病例二由复旦大学附属华山医院提供CPC 10 月份讨论结果神经病理检查报告5病例一大体所见：新鲜脑重 l223g。上矢状窦内无血栓，硬膜外、硬膜下无出血或血肿。未见血管畸形或动脉瘤样改变。大脑半球对称,无肿胀及局灶软化。前额叶轻度萎缩。无扣带回疝、海马钩回疝及小脑扁挑体疝。颅底动脉环完整 ,基底动脉及颈内动脉起始部粥样硬化明显。大脑冠状切面：左右大脑半球基本对称,各叶灰质无明显变薄,灰质和白质分界线清楚。侧脑室
10、、三脑室轻度扩大。苍白球及丘脑底核体积减少,尾状核、壳核及丘脑未见明显萎缩。海马无明显萎缩。黑质及蓝斑色略淡,中脑、桥脑被盖部灰质以及小齿状核体积明显减小。 脊髓形态未见异常。镜下观察：1中脑黑质细胞严重脱失 ,尤其以外侧带为重。丘脑底核、苍白球、蓝斑、中脑导水管周罔灰质 ,下橄榄核 ,小脑齿状核神经细胞中 -重度脱失伴胶质细抱增生。大脑半球皮质神经细胞轻度脱失 ,海马、杏仁核神经细胞形态大致正常，神经细胞数量无明显减少；2苍白球,黑质,动眼神经核,导水管周围灰质的神经细胞 ,蓝斑,桥核细胞见大量 tau 阳性球形神经原纤维缠结 (Globous neurofibrillary tangles
11、 )；下橄榄核、小脑齿状核及脊髓前角细胞亦见神经原纤维缠结；3额叶、顶叶和扣带回皮层,基底节、中脑灰质等见广泛分布的葱状星形细胞变性(tuft -shaped astrocyte),上述区域及白质见大量线圈样少突胶质细胞变性 (coiled-like oligodendroglia),中等密度的线丝(threads)样结构；4内嗅皮质及海马少量神经原纤维缠结(Braak stage II)； 额叶、顶叶、颞叶、扣带回和枕叶皮质存在少量神经原纤6维缠结(neurofibrillary pre-tangles)；大脑新皮质区见 A 阳性老年斑,少数蛛网膜下腔淀粉样血管变性。神经病理诊断：1.进行性
12、核上性麻痹(ProGressive Supranuclear Paisy,PSP)内脏病理诊断：急性胰炎。 ( 解放军总医院 )病例二神经病理：大体所见：脑重量：1500g,轻度浮肿状,侧脑室体积缩小和中脑导水管狭窄,大脑半球冠状切面,近枕叶白质深部见较多淤血点,中脑黑质处轻度脱色素,桥脑被盖部呈灰黄色。基底节区域、丘脑和小脑未见梗死和出血性病灶。脊髓未取。镜下观察：大脑半球轻度水肿,蛛网膜下腔内血管淤血,海马和海马旁回锥体细胞层内神经元呈缺血性改变。在中脑黑质、桥脑被盖部和延髓下橄榄核内见嗜神经元现象、HLA-DR 标记阳性小胶质结节形成和小血管周围淋巴细胞浸润。在海马锥体细胞和小脑 Pur
13、kinje 细胞胞体内见嗜酸性均质性包涵体(Negri 小体)形成,Negri 小体广泛分布于海马、海马旁回、额叶、中央前回、小脑 Purkinje 细胞层和下橄榄核的神经细胞胞体内。用抗狂犬病毒抗体行免疫组织化学染色示 Negri 小体呈强阳性反应。电镜显示 Negri 小体的中央部为直径约 2.57nm 的核壳体呈颗粒状聚集,边缘部被长约 160200nm 的炮弹状病毒粒子包绕。剖检中,取少量基底节组织送上海市卫生防疫站接种小鼠,9天后出现弓背、耸毛、肌肉抽搐、共济失调等症状。免疫荧光检测见小鼠脑组织内有狂犬病毒抗体特异荧光反应。 普通病理：心肌内见炎性细胞浸润,右下肺轻度炎症,其余脏器未
14、见异常改变。病理诊断 :1. 狂犬病毒性脑干脑炎,中枢性呼吸衰竭2. 局灶性心肌炎3. 右下肺肺炎( 上海华山医院 )北京 CPC 2007 年 9 月病例摘要进行性核上性麻痹(一)诊断要点本病的临床诊断标准各家均有不同的意见，亦随时间的推移有变化，基于以前的资料及个人临床经验，Tolosa.E 等提出如下标准(1994)：1.非家族起病；2.40 岁以后发病；3.进行性病程；4.伴随有向下凝视损害的核上性凝视麻痹；核上性凝视麻痹的严格标准是：(1)自主向下凝视少于 15。；(2)头眼反射保留(除去本病终末期)；8(3)可能有下列异常存在：自主凝视的迟缓；向下运动刺激时，视动性眼震损害；垂直性
15、的前庭眼反射抑制不良。加上下述表现：5.姿势的不稳定和摔倒；6.自主运动减少，此症状对左旋多巴制剂效果差或只有暂短疗效；7.假性球麻痹；8.突出的思维迟钝伴有额叶体征(如强握，持续)；9.身体中轴的肌张力障碍或强直较四肢明显。5.6.7.8.9 中三项或三项以上存在时，为可能的进行性核上性麻痹，如只有二项时，为疑似进行性核上性麻痹。加上不具有以下各点：1.突出的小脑体征；2.不能解释的多神经病；3.突出的不能解释的自主神经机能不全；4.局灶的感觉缺陷原发的或皮层的；5.单侧肢体失用。当然各神经病学家所提出的诊断标准尚需临床及病理学的检验。除去临床诊断标准外，藉助于辅助检查作为临床检查的补充，包
16、括CT，MRI，123-iodobenzamide-spect 及 PET 研究。以及多导睡眠图，神经心理评定，以及确定多巴胺能反应的药理学试验阿朴吗啡试验。遗憾的是这些检查在本病早期均可能很少有帮助。(二)鉴别诊断当本病的主要特征出现时，其特有的临床表现使得诊断较为容易，但在本病早期，特别是眼球运动障碍未出现以前诊断更为困难，有报告提示本病从症状出现至得到诊断所需要的时间为 3.64.9 年，个别病例诊断延误 67 年之久。之所以如此，是因为本病进展缓慢，需经数年才可发展为完全的临床象。需要与本病鉴别的常见的疾病是帕金森氏病(PD)、多系统萎缩(MSA)、包括橄榄一桥脑一小脑萎缩(OPCA)及黑质-纹状体变性(SND)、多梗塞综合征，例如 Binswanger9病及皮质基底节变性(CBD)。另外罕见情况下，有些疾病可表现为本病的部分或全部特征，例如弥漫性 Lewy 氏体
