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1、多发性肌炎和皮肌炎的护理,延安医院内分泌科 付姝丽,一.概述,多发性肌炎是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病,病变局限于肌肉。此病病因不明,被认为是一种细胞免疫失调的自身免疫疾病,包括细胞免疫和体液免疫的异常,可能与病毒感染骨骼肌有关。病理改变主要为骨骼肌的炎性改变,肌纤维斑片状变形、坏死、再生和炎性细胞浸润。,二.护理评估,(一)健康评估 询问患者病史及起病原因,多数患者病前有呼吸道感染症状。询问患者发病前有无感染、发热?发病前是否肢体无力?,(二)临床症状评估与观察 1.评估患者肌无力特点 多在数周至数月内逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力,表现为蹲起、站起、上下楼、上臂抬举的逐
2、渐困难,伴有肌肉及关节部疼痛、酸痛、压痛,症状可对称或不对称。颈肌无力表现为抬头困难,部分患者出现咽喉肌无力,表现为吞咽和构音困难,呼吸肌轻度受累出现胸闷及呼吸困难。 2.评估患者皮肤特点 出现皮肤炎的患者皮肤病变多重于肌肉,典型表现为蝶形分布于鼻梁和颊部的紫色斑疹,在口角、眶周、颧部、颈部、前胸、肢体外侧及指甲周围可见红斑和水肿。,(三)诊断检查评估 1.实验室检查 白细胞增多,血沉加快,24小时尿肌酸增加,部分患者出现肌红蛋白尿。 2.肌电图 有助于诊断,10%正常,可见自发性纤维电位或正锐波,表现为肌源性损害,少数患者可为肌源性与神经源性损害同时存在。 3.肌肉活检 在光镜下可见巨噬细胞
3、和淋巴细胞浸润,细胞核内移,空泡形成,肌纤维大小不等,肌纤维纤维化及血管内皮细胞增生等。,三.护理问题,1.猝死 由于病变累及呼吸肌引起呼吸骤停所致。2.误吸 由于病变累及吞咽肌群引起吞咽障碍所致。3.自理能力缺陷 与肌肉无力关节疼痛有关。,四.护理目标,1.患者异常呼吸形态及时发现并得到救治。2.住院期间患者不发生误吸。3.住院期间保持呼吸道通畅。4.住院期间生活需要得到满足。,五.护理措施,(一)严密观察病情,做好抢救准备 1.密切观察患者呼吸、呼吸形态改变,及时通知医生。 2.遵医嘱给予氧气吸入,必要时给予呼吸兴奋药。 3.保持呼吸道通畅,及时给予吸痰,做好气道护理。4.备好急救物品及药
4、品,备好呼吸机、气管插管等用物。,(二)保证营养摄入,预防误吸发生 1.指导患者进食高蛋白、高维生素、高热量、富含钙、钾的软食或半流食,避免干硬或粗糙食物。 2.床边备好吸引器,必要时吸出误吸物。 3.吞咽障碍不能进食或使用呼吸机患者,给予鼻饲饮食。,(三)做好生活护理,满足患者需要(四)治疗护理 1.常用药物治疗 治疗多发性肌炎首选药物为皮质类固醇激素,根据患者病情调整剂量。急性期或重症患者可用大量甲泼尼龙冲击疗法,500-1000mg在2小时内滴完,每日一次,连用3-5天,然后改为口服。 2.免疫球蛋白 是一种安全有效的方法,可代替或减少免疫抑制剂的用量,连用5日,每月一次。 3.放射治疗
5、 采用全身放射或淋巴结照射,抑制T细胞的免疫活性,用于难治性肌炎。,(五)健康教育 1.指导服药 如激素的加减量、服用注意事项。 2.活动与休息 生活规律,根据季节增减衣服,预防感冒。 3.防止并发症 误吸、感染、危象、压疮。 4.照顾者指导 理解、关心患者,观察症状,及时发现、及时就诊。,皮肌炎患者的护理,一.概述,皮肌炎(dermatomyositis,DM)是以累及皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组织病。没有皮肤改变仅有肌肉受累者称为多发性肌炎(polymyositis,PM)。1863年Wagner首先报道本病,称多发性肌炎,1887年Unverricht将其命名为皮肌炎。本病病因至
6、今不明,已知与遗传、肿瘤、药物、化学物品、病毒、细菌感染及免疫机制有关。 1975年Bohan和Peter将本病分为5型:,I、多发性肌炎;II、皮肌炎;III、合并肿瘤的皮肌炎;IV、儿童型皮肌炎;V、合并其他结缔组织病的皮肌炎。皮肌炎的发病率为0.51.0/10万(平均0.77/10万),男女比例为1:2,515岁和4065岁为两个发病高峰。1977年Bohan和Peter提出的皮肌炎诊断标准,1995年Tamimoto等提出应增加下列诊断标准,二、护理评估,(一)健康史1、询问患者既往史 感染史:多种感染尤其是柯萨奇病毒、人类细小细胞病毒B19、丙肝病毒、流感病毒、EB(Epstein-
7、Barr)病毒、人T细胞淋巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形虫感染与皮肌炎的发病有关。用药史:乙醇、D-青霉胺、西咪替丁、羟脲、非甾体类消炎药、抗菌药、降脂药 (如氯贝丁酯和他,汀类药物)、吐根和疫苗等易诱发皮肌炎。恶性肿瘤:常见的恶性肿瘤如乳腺癌、女性生殖系统肿瘤(如卵巢癌)、肺癌、胃肠道肿瘤、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等,常与皮肌炎并发,也可出现于皮肌炎之前或之后。肿瘤有效治疗后皮肌炎症状可减轻,复发后可加重,并发恶性肿瘤者,预后较差。,2、患者肌功能分级 定期检查肌功能,利于判断病情及疗效肌功能分级,(二)临床表现,评估患者自身免疫的临床表现:关节炎、雷诺现象、毛细血管扩张
8、、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性、丙球蛋白增高、血沉增快等。皮肌炎症状:皮肤表现与肌肉表现可同时发生,也可在其前后发生。评估患者特异性皮肤表现: Heliotrope erythema(眼睑水肿性紫红色斑)和Gottron征(发生于指关节、掌指关节及肘、膝关节伸侧的扁平紫红色鳞屑性丘疹或斑疹,日久中心凹陷萎缩,伴毛细血管扩张)。,评估患者非特异性皮肤表现:异色性皮肌炎(前额、面颊部、头皮、颈前及胸前V型区出现暗红斑,日晒后加重,部分患者在红斑基础上可出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩)、恶性红斑(皮肌炎伴恶性肿瘤者常于面、头皮、颈和肩出现的鲜艳的红斑)、甲周病变(甲周红斑、毛细血管扩
9、张,甲小皮角化,并有瘀点)、坏死性血管炎、雷诺现象、口腔溃疡、光敏、脱发、网状青斑、指腹丘疹及皮肤钙沉着等。,狼疮皮肌炎患者的临床表现图片,评估患者肌肉表现:四肢近端肌肉对称性无力,并进行性加重,可伴肌痛、肌压痛、肌肿胀。患者常主诉上肢抬举无力、步行困难、小肌群受累时可有复视、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难甚至呼吸困难。后期可出现萎缩和关节炎改变,可致关节强直。,评估患者系统表现:心肌受累可引起心肌炎、心律失常和心包炎。肺部受累可引起胸膜炎和间质性肺炎。周围神经系统受累表现为多神经炎(患者感觉四肢烧灼感、瘙痒)、运动感觉障碍,中枢神经系统受累表现为脑膜刺激征、颅内压升高、脑脊液异常等。评估患者
10、全身症状:发热、全身不适、关节痛、食欲下降、体重减轻、睡眠障碍等。,(三)辅助检查,1、评估患者实验室检查 少数患者可有白细胞和嗜酸粒细胞增多、轻度贫血、轻度蛋白尿等;血沉显著增快;C-反应蛋白阳性,且在急性期升高,血清肌红蛋白也升高,其浓度与病情变化一致。约60%80%的患者ANA阳性,约35%40%的患者有肌炎特异性抗体。2、评估患者组织病理检查 病变肌肉示局,灶性或弥漫性肌纤维变性、坏死和纤维化,纤维间有淋巴细胞浸润;皮肤改变为表皮萎缩,基底细胞液化变性,真皮胶原纤维水肿、黏蛋白沉积,血管周围有淋巴细胞浸润。3、评估患者肌电图 提示肌源性损害。4、评估患者肌活检 示异常,表现为肌纤维变性
11、或空泡性坏死,肌纤维粗细不一,,有再生现象,间质有炎性细胞浸润和纤维化。5、评估患者肌酶谱的测定 有助于诊断。肌酸激酶对活动性肌炎最敏感,其改变常出现于病情改变前数周,可在一定程度上预示病情的变化。醛缩酶、乳酸脱氢酶和转氨酶也是常用指标。,(四)心理社会因素,本病呈进行性,很少能自行缓解,机体功能逐渐降低,患者易产生恐惧和焦虑的心理,不利于治疗和护理的配合。,三、护理问题,(一)躯体移动障碍 疾病使肌肉受损害所致。 (二)疼痛 疾病引起肌炎所致。 (三)焦虑 疾病进行性加重所致。(四)知识缺乏 患者缺乏皮肌炎的相关知识来源所致。,四、护理目标,(一)患者在病情允许的情况下,进行适当的活动。(二
12、)患者自述疼痛减轻。(三)患者自述焦虑减轻,积极配合治疗。(四)患者可自诉皮肌炎的相关疾病知识。,五、护理措施,(一)一般护理1、根据患者病情,给予相应级别护理。使用激素及免疫抑制剂期间,患者应安排单间,限制探视及陪住人员,并限制患者间的相互接触,以避免交叉感染。急性期肌肉肿胀、疼痛明显时,患者应绝对卧床休息,缓解期再酌情安排活动。注意保护皮肤,避免日晒及冷热刺激。,2、病室每日定时通风,紫外线消毒空气,保持安静、温湿度适宜。墙面、地面及用物等均应使用消毒剂擦拭,床单位及被服保持整洁,用物专人专用。医护人员操作前后要洗手,严格无菌操作规程。3、每日定时测量生命体征,注意患者肌肉受累情况,评估患
13、者有无疼痛、呼吸困难、心率和节律异常、便秘等,及时给予对症处理。遵医嘱定时监测血常规、肝肾功等,以了解药物作用及副作,用情况。 4、评估患者饮食、睡眠及二便的情况。指导患者选择营养丰富、清淡易消化的高蛋白、高维生素饮食,进食困难者给予进食帮助,吞咽困难者可鼻饲饮食。此外应多吃水果蔬菜,戒烟戒酒,避免摄入辛辣刺激食物和浓茶、咖啡等饮料,足量饮水,保持二便通畅,并保证良好的睡眠环境、条件和充足的睡眠时间。,5、中老人患者需认真进行系统性检查,利于早期发现内脏恶性肿瘤,并及时处理。,(二)心理护理,评估患者心理状况,倾听患者主诉,了解患者的经济状况,针对具体心理问题给予指导。帮助家庭、单位等社会支持
14、系统给予患者支持,态度和蔼,并告知患者皮肌炎的相关知识,树立信心,以利于患者的治疗配合。口咽部肌肉受累,言语不能者,应采用非语言交流。,(三)皮肤护理,1、首先要告知患者避免皮肤刺激如日晒、冷热刺激等。2、要注意皮肤清洁,温水洗浴,选择偏酸性或中性的浴液或皂类,避免使用化妆品。3、急性期皮损表现为红肿、水疱时外用炉甘石洗剂;有渗出时,用3%硼酸液冷湿敷,并注意保暖,避免受凉。,(四)用药护理,1、肾上腺皮质激素 泼尼松,为首选药,应根据临床表现、肌力恢复情况、肌酶谱变化来合理调整用量,长期大剂量使用时可引起感染、高血压、心律失常、高血糖、药物性肌炎等。2、免疫抑制剂 环磷酰胺、硫唑嘌呤 适于重型及易复发而不能使用激素者,副反应有胃肠道反应、骨髓抑制、肾功损害等。必要时可与糖皮质激素合用。,3、促蛋白合成药 为加强肌力恢复,减少尿中肌酸的排泄,可加用丙酸睾丸酮、苯丙酸诺龙;静脉输入能量合剂;补充维生素C、维生素B、钙剂、维生素E等。4、中药 雷公藤对本病有一定疗效。5、针灸及理疗对防止肌肉萎缩有一定的辅助效果。,谢谢!,