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1、1Klippel-Trenaunay 综合征的彩色多普勒超声诊断【摘要】目的探讨彩色多普勒超声对 Klippel-Trenaunay 综合征(KTS)的临床诊断价值。方法对 12 例经血管造影和手术证实的KTS 患者行彩色多普勒超声检查。结果 12 例患者均显示浅静脉走行异常,10 例患者可探及血管瘤,下肢静脉狭窄 5 例,下肢静脉血栓 4 例,与 KTS 典型三联征相符。结论彩色多普勒超声检查操作简便、经济、无创,更有利于 KTS 的诊断与鉴别诊断。 【关键词】Klippel-Trenaunay 综合征彩色多普勒超声诊断 Klippel-Trenaunay 综合征(Klippel-Trena
2、unaysyndrome,KTS)是一种静脉畸形病变,临床上比较罕见。我们从 2003 年 1 月2007年 7 月对 12 例 KTS 患者行彩色多普勒超声检查,现报道如下。 1 资料和方法 1.1 一般资料本组 12 例患者,男 5 例,女 7 例,年龄 948 岁,平均 20.3 岁。累及下肢 12 条,无累及上肢者。幼年出现临床症状者 5 例,时间不详者 7 例。所有患者均经血管造影或手术证实为KTS。 1.2 临床表现 肢体毛细血管瘤(痣) 10 例:多表现为局部团块,略突出于皮肤表面,集中于小腿及踝关节周围。肢体浅静脉曲张12 例,所有患者均有程度不同的浅静脉曲张,严重者呈串珠样改
3、变。骨与软组织增生 7 例,其中下肢增长 2 例,增长 2.02.2cm ;2软组织增生 5 例,肢体周径增粗 2.03.4cm 。另有色素沉着 6 例,溃疡 2 例。全组均无皮温增高、震颤、搏动及杂音等动静脉瘘的表现。 1.3 仪器和方法选用美国 ACUSON 公司的 Sequoia512 彩色超声诊断仪,探头频率 714MHz 。患者仰卧位,下肢伸直,处于外展外旋位。让患者平静呼吸,沿着髂外、股总、股深、股浅、腘、胫等静脉的走行轨迹,自上而下滑行纵切扫查。先用常规二维超声检测静脉走行及完整性,测量各静脉的内径,观察静脉与周围组织的关系及血管腔内回声;然后再用彩色多普勒超声观察血管内部血流充
4、盈情况、血管扩张程度、腔内有无血栓及静脉在周围组织内的分布情况,嘱患者做 Valsalva 试验,观察彩色血流方向。 2 结果 本组 12 例患者二维超声均显示浅静脉走行异常,表现为肢体外侧纵行的粗大浅静脉,内径 68mm,部分浅静脉在肌层内呈密集丛状分布。彩色多普勒超声检查示血管内部典型的层流表现消失,换之为五彩镶嵌的彩色血流;肌层内部血流丰富,部分呈团状或瘤状改变。10 例患者小腿及踝关节可见血管瘤,表现为内部血管迂曲扩张呈团状,内径增粗。彩色多普勒超声检查示管腔内部血流充盈明显,于血管前后壁均可探及多处侧支血管。下肢血管狭窄 5 例,其中股浅静脉狭窄 2 例,腘静脉狭窄 3 例,内径 1
5、.02.6mm,有1 例患者腘静脉主干部位未显示,仅表现为腘窝部位蔓状血管瘤。彩色多普勒超声检查示病变血管管腔缩小,血流变细,部分位置仅3可见少许短条状彩色血流。 下肢静脉血栓 4 例,多为 20 年以上病史者,超声表现为血管内径局限性增宽,管腔内可见实质性团块、絮状或泥沙样回声区,用探头加压栓塞血管,管腔未见压瘪现象,其周围血管可见较多的侧支形成。彩色多普勒超声检查示局部血管完全无彩色血流信号,周围血管血流充盈明显;不全栓塞时,可见管腔内细小、暗淡的血流信号,血栓部位充盈缺损。 12 例患者均有不同程度的深静脉瓣膜功能不全。 3 讨论 KTS 又称先天性静脉畸形骨肥大综合征,是 1900 年
6、由法国医生Klippel 和 Trenaunay 首先描述的一组临床综合征,包括先天性静脉曲张、皮肤血管瘤和同侧肢体过度肥大等,是中胚层发育异常的一种少见先天性疾病1 。本病临床表现为累及软组织、血管、骨骼等的多器官病变,发生部位以下肢最多见,其次为上肢及同侧上下肢。其典型三联征包括:皮肤毛细血管瘤(痣) ;皮肤浅静脉曲张(尤其是下肢外侧异常浅静脉曲张) ;骨与软组织增生2 。KTS 的并发症包括血栓性静脉炎、静脉淤滞性皮炎、蜂窝织炎、肢体不对称等。本病的诊断主要依据其临床症状,以肢体外侧先天性静脉曲张,较对侧粗长为特点,确诊主要依靠血管造影3 。近年来彩色多普勒超声作为一种无创伤性的检查技术
7、已逐渐代替有创、有禁忌证、有危险的 X 线血管造影而成为四肢血管疾病的首选检查方法。彩色多普勒超声可直接显示浅、深静脉的分支、走行、管壁4回声、管腔透声情况,并可观察浅静脉瘤样扩张、团块变化以及交通静脉形成情况,结合 Valsalva 试验,可直接观察彩色血流信号反流,从而判断静脉瓣膜的功能状况。 本组 12 例患者行彩色多普勒超声检查后均发现浅静脉走行异常,明确血管瘤的范围、静脉血栓程度以及周围侧支血管的建立,并及时发现下肢静脉瓣膜功能不全,为以后的临床治疗提供了准确的影像学依据。 综上所述,彩色多普勒超声和血管造影诊断 KTS,均可较准确定位病变范围,但两者相比,超声检查操作简便、经济、无创,可多次检查,是一种较好的辅助检查手段,患者易于接受,更利于该病的诊断与鉴别诊断。 【参考文献】 1叶有强,胡作军,黄雪玲,等. 下肢静脉畸形骨肥大综合征的双功能彩色多普勒的诊断及临床意义J.中国超声医学杂志,2001,17 ( 10):789-791. 2王宏辉,王凯冰,白彬.Klippel-Trenaunay 综合征介入栓塞治疗探讨J.介入放射学杂志,2005,14(1):31-32. 3李春敏,于国放,张先东. 彩色多普勒超声诊断先天性静脉畸形骨肥大综合征J.中华超声影像学杂志,2005,14(10 ):5792.