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1、临床医学检验技士考试辅导临床免疫学和免疫检验 第 1 页第二十四章自身免疫性疾病及其免疫检测第一节 概 述第二节 自身免疫性疾病与免疫损伤第三节 常见的自身免疫性疾病 第四节 常见自身免疫性疾病的自身抗体检测第五节 自身抗体检测的临床应用第六节 自身免疫性疾病的相关实验检测正常情况下，机体能识别“自我”，对自身的组织细胞成分不产生免疫应答，或仅产生微弱的免疫应答，这种现象称为自身免疫耐受。 在某些情况下，自身耐受遭到破坏，机体免疫系统对自身成分发生免疫应答，这种现象称为自身免疫。自身免疫的发生是机体免疫系统产生了针对自身成分的自身抗体或自身反应性 T 淋巴细胞，又称为致敏 T 淋巴细胞（以下简
2、称致敏 T 细胞），自身抗体或自身反应性淋巴细胞能与相应的自身成分产生免疫应答。由自身免疫应答引起的疾病称为自身免疫性疾病（ 第一节 概 述一、自身免疫性疾病的分类一般按受累器官组织的范围将自身免疫性疾病分为器官特异性和非器官特异性两大类。 二、可以无诱因，但多数病因不清。无诱因者多称为“自发”性或“特发”性。 随年龄增加发病率有所增加。 发现有些特定基因与自身免疫病的发病有密切关系。 淋巴细胞。 一个患者可同时患一种以上自身免疫病。 迁延为慢性。 细胞、中性粒细胞浸润。 第二节 自身免疫性疾病与免疫损伤一、自身抗原一系列因生物、物理、化学因素引起的自身组织细胞结构与成分发生改变，并能引起机体
3、免疫系统针对这些自身组织细胞成分产生免疫应答反应的抗原物质称为自身抗原。 抗原形成主要相关的因素如下：（一）隐蔽抗原的释放隐蔽抗原是指体内某些组织成分，如精子、眼内容物、脑等，在正常情况下从未与免疫细胞接触过，但其对应的淋巴细胞克隆仍存在，并具免疫活性。 一旦因手术、外伤、感染等原因破坏隔绝屏障，隐蔽抗原释放入血或淋巴液，便与免疫系统接触。免疫系统将其误认为是“异物”，引发自身免疫应答。临床医学检验技士考试辅导临床免疫学和免疫检验 第 2 页（二）自身成分的改变自身成分在受到物理、化学因素或生物因素作用后，抗原性发生变化。改变的自身成分可刺激免疫系统引起自身免疫应答。变性的 刺激机体产生抗变性
4、 体（类风湿因子），并与抗变性 体结合形成中等大小的免疫复合物，沉积于关节滑膜上，引起自身免疫性疾病类风湿关节炎。 （三）共同抗原引发的交叉反应某些细菌、病毒与正常人体某些组织细胞上有相类似的抗原决定簇，针对这些细菌、病毒抗原决定簇产生的自身抗体和致敏淋巴细胞可与自身组织细胞发生交叉反应，引起自身免疫性疾病。 如 A 型溶血性链球菌的多种抗原蛋白与人心肌内膜和肾小球基底膜有共同抗原，感染链球菌后产生的抗体可与心肌及肾小球基底膜起交叉反应，引起风湿性心脏病和急性肾小球肾炎。 二、免疫调节异常（一）淋巴细胞旁路活化识别外来抗原载体决定簇的 胞能被激活发生反应，故外来抗原可辅助 B 细胞产生免疫应答
5、，即称为 胞旁路活化，从而引发自身免疫应答。 （二）多克隆刺激剂的旁路活化某些多克隆刺激剂如 毒和超抗原，可激活处于耐受状态的 胞或者直接向 B 细胞发出辅助信号刺激其产生自身抗体，引发自身免疫应答。 （三）辅助刺激因子表达异常抗原递呈细胞表面辅助刺激因子的异常表达，便可激活自身免疫应答的 T 细胞，引发自身免疫性疾病。 胞的功能失衡和自身免疫性疾病的发生也有一定关系。 胞功能亢进可促进某些器官特异性自身免疫病的发展，如 1 型糖尿病（多发性硬化症（ 胞功能过高，易活化 B 细胞产生自身抗体，介导某些全身性自身免疫性疾病，如 发展。 （四）自身致敏 T 胞 胞三、遗传因素携带 原的个体，患重症
6、肌无力、系统性红斑狼疮（胰岛素依赖型糖尿病的几率较不带原的个体高。 携带 原的个体患强直性脊柱炎几率较高。类风湿关节炎、寻常性天疱疮，桥本甲状腺炎的发生均有明显关系。 锁基因的缺陷与自身免疫性疾病的发生有关，如 基因中补体 因的缺失、基因缺陷与 有明显关系。 第三节 常见的自身免疫性疾病一、由型超敏反应引起的自身免疫性疾病型超敏反应的作用机制：激活补体，形成攻膜复合体，最后溶解细胞； 临床医学检验技士考试辅导临床免疫学和免疫检验 第 3 页通过 理促进巨噬细胞吞噬破坏靶细胞；通过 用破坏靶细胞； 刺激淋巴细胞功能的异常表达。（一）抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免疫性疾病 体内出现抗红细胞自身
7、抗体，抗人球蛋白试验阳性； 红细胞寿命缩短。 临床上根据是否有明确的发病原因又分为原发性自身免疫性溶血性贫血和继发性自身免疫性溶血性贫血两类。继发性自身免疫性溶血性贫血多继发于淋巴系统恶性疾病、结缔组织性疾病、细菌病毒感染和应用某些药物后。常引起 药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、非那西丁、磺胺类、甲基多巴等。抗红细胞抗体根据其性质可分为三类：温抗体：为 7可与红细胞结合，但不聚集红细胞，可引起自身免疫性溶血性贫血。 冷凝集素：为 低温时能与红细胞结合，使其凝集。常引起冷凝集素综合征。 体：属于 抗体在低温时先与两种补体成分结合，当温度升高至 37时，引起补体连锁激活，导致溶血，临床
8、上出现阵发性冷性血红蛋白尿症（ 者血清中存在有抗血小板抗体，该抗体可以缩短血小板的寿命。（二）症肌无力（者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体。疾病可发生于任何年龄，最先出现的症状是眼肌无力，进而累及机体的其他部位，常呈进行性加重。 性弥漫性甲状腺肿患者血清中有抗促甲状腺激素受体（ 自身抗体。 自身抗体作用于 体后，刺激甲状腺细胞分泌过多的甲状腺激素。当毒性弥漫性甲状腺肿患者体内该自身抗体持续存在，可刺激甲状腺激素持续分泌，造成甲状腺功能的亢进。 （三）肾小球基底膜肾炎大部分为肺出血肾炎综合征（又称 合征）患者，即肾小球肾炎与出血性肺炎同时发生。患者血液中可检测到抗肾小球基底膜型胶原抗体
9、，该抗体的效价与肾组织损害的严重程度呈正相关。 炎 抗 体单独引起肾小管损伤性肾炎的几率较少，50%70%的抗肾小球基底膜肾炎患者同时出现抗体，并伴有肾小管间质性肾炎。 二、自身抗体）系统性红斑狼疮（者体内可产生针对核酸、核蛋白和组蛋白的抗核抗体及其他自身抗体，这些自身抗体与相应抗原结合形成的免疫复合物可沉积在心血管结缔组织、肾小球基底膜、浆膜、关节滑膜和多种脏器小血管壁上，免疫复合物在局部激活补体，吸引中性粒细胞浸润，造成局部组织的慢性炎性损伤。者常有多系统、多器官的损害。根据损害的器官不同，患者可出现发热、皮疹、关节痛、肾损临床医学检验技士考试辅导临床免疫学和免疫检验 第 4 页害，心血管
10、病变、浆膜炎、贫血、精神症状等多种临床表现。（二）类风湿关节炎（者体内产生的变性 为自身抗原刺激免疫系统产生多种抗变性 自身抗体，即类风湿因子（变性 类风湿因子结合，形成的免疫复合物沉积于关节滑膜等部位，激活补体，在局部引起慢性渐进性免疫炎症性损害，部分病例可累及心、肺及血管等。 （三）干燥综合征（疾病典型特征为分泌腺体功能异常导致皮肤和黏膜的干燥，泪腺与唾液腺最常被侵犯，从而产生眼干与口干。抗 o 抗体、抗 a 抗体通常为阳性。 约 50%的患者有如鱼鳞样的皮肤干燥，女性患者阴道黏膜可呈干燥萎缩，有瘙痒感。部分患者可出现皮肤坏死性静脉炎，表现为紫癜或荨麻疹，好发于下肢，多在运动后出现，伴色素
11、沉着与溃疡。本病常与高丙种球蛋白血症性紫癜、皮病、胆汁性肝硬化和淋巴增生性疾病伴随发生。 （四）多发性肌炎（皮肌炎（发性肌炎是以损害肌肉为主要表现的自身免疫性疾病，如果同时有皮肤损害，则称为皮肌炎。 多发性肌炎以成人多见，皮肌炎在儿童有较高的发生率。该病临床通常表现为近端肌群无力，伴有触痛，随病情发展患者可有呼吸困难甚至危及生命。多发性肌炎及皮肌炎患者有多种自身抗体，其中较特异的 i 主要见于多发性肌炎，而 见于多发性肌炎与硬皮病的重叠。 （五）硬皮病（皮病最典型的表现为皮肤变紧、变硬。当病变侵害少量皮肤时，称为局限性硬皮病，全身性病变时则称为进行性系统性硬化症（ 75%的 者有抗核抗体阳性，
12、抗 体是 特异性抗体，80%95%的局限性硬皮病患者抗着丝点抗体阳性。 三、T 细胞对自身抗原应答引起的自身免疫性疾病由致敏 T 细胞对自身抗原的免疫应答可引起自身组织细胞损伤。 在 因缺陷的患者体内，因为激活诱导自身免疫应答的淋巴细胞凋亡机制障碍，T、B 淋巴细胞克隆性增殖失控，T 细胞的调节效应功能紊乱，也可引发由 T 细胞介导的自身免疫性疾病。 （一）1 型糖尿病（于 互作用，使表达 细胞受到破坏。患者体内产生了针对胰岛 细胞的 对胰岛 细胞发生免疫应答，损伤胰岛 细胞。（二）多发性硬化症（S 的发生与髓鞘碱性蛋白（为自身抗原致敏 胞，当 胞进入中枢神经系统后，再次与 触而发生免疫应答反
13、应，导致脊髓鞘破坏，引起疾病。 与患者淋巴细胞上 号表达异常密切相关。第四节 常见自身免疫性疾病的自身抗体检测一、自身抗体的特性某些自身抗体因对疾病的判断具有高度特异性，已成为诊断相应疾病的血清指标或特异性抗体，有些自身抗体与疾病的活动性有相关性。 临床医学检验技士考试辅导临床免疫学和免疫检验 第 5 页二、抗核抗体的检测与应用抗核抗体（一组将自身真核细胞的各种细胞核成分作为靶抗原的自身抗体的总称。 性质主要是 有 其无器官和种属特异性。 要存在于血清中，也可存在于胸腔积液、关节滑膜液和尿液中。 按细胞内分子理化特性与抗原分布部位将 为四大类： 抗 体 抗组蛋白抗体 抗非组蛋白抗体 抗核仁抗体 在临床检测中 命名通常按以下三种方式进行：抗 体、抗核小体抗体等。 抗 体。 抗 体。 （一）检测方法目前最常用间接免疫荧光法（
