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1、白血病 LEUKEMIA,各种致病因子 造血干细胞 损伤 CELL DEATH损伤后 CELL REPAIR CELL TRANSFORMATION,一、 白血病基本概念： 1、 白血病是起源于造血干细胞的恶性疾病； 2、 白血病细胞无分化成熟能力，即分化阻滞； 3、 白血病细胞能不断增殖且有很强的存活能力； 4、 可侵犯正常骨髓及髓外器官，产生相应表现。,二、病因:,1 病毒感染2 放射线3 化学药品4 遗传5 继发于其他血液病,三、 白血病分类： 1、 按细胞分化阻滞阶段及自然病程： (1) Acute Leukemia(AL)：细胞阻滞在原始或早幼阶段，起病急，自然病程半年。 (2) C
2、hronic Leukemia(CL)：细胞阻滞在中、晚幼或更成熟阶段，起病缓，自然病程一年。,2 按病变的细胞系列： (1)Myeloid: 粒、单、红、巨核 (2)Lymphoid：T，B细胞 3 综合1、2可将白血病分为最基本四类： AML, CML, ALL, CLL,四、发病情况: 1、白血病总发病率约25/10万人， 无地域差别。2、不同类型白血病的发病率与人种、地域、年龄有关(1) 欧美白人 CLL(2) 亚洲人 AL 10岁 AL尤ALL，CL罕见 10岁 AML 40岁 CLL罕见3、 男性女性 尤CL男性更多见。,急性白血病一、定义：是起源于造血干细胞而分化阻滞在原始或早幼
3、细胞阶段的恶性克隆性疾病，起病急，进展快，自然病程6个月。主要包括；AML(ANLL), Acute myeloid leukemia Acute non-lymphocytic leukemia ALL, Acute lymphocytic leukemia,二 分类,（一）FAB分类：依据细胞形态学及细胞化学染色特点而制定. 几点说明： 1、是分类标准，也是诊断标准。 2、AML 标准中，红系的比例是指其占BM 有核细胞总数的百分比，而粒及单核细胞、巨核细胞的比例是指其占NEC的百分比。 3、各种原始细胞从形态上不易区分，一般都加用细胞化学染色，予以区别。,急性白血病 FAB 分类,M0
4、M1M2M3M4M5M6M7,L1L2L3,M0 急性髓细胞白血病微分化型,原始细胞类似淋巴细胞，核仁明显，胞浆透明；MPO染色弱，电镜下MPO（+）；CD13，CD33（+）；淋巴系抗原（）。,M1 急性粒细胞白血病未分化型,未分化原粒细胞占骨髓非幼红细胞=90%；POX（+）。,M2 急性粒细胞白血病部分分化型,原粒细胞占骨髓非幼红细胞30-89%；单核细胞=30%。,M4 急性粒-单核细胞白血病,原始细胞占骨髓非幼红细胞=30%；粒细胞占30-80%；单核细胞20%。,M5 急性单核细胞白血病,单核细胞占骨髓非幼红细胞=80%。,M6 急性红白血病,骨髓幼红细胞=50%；非红系细胞中原始
5、细胞占=30%。,M7 急性巨核细胞白血病,原始巨核细胞占骨髓非幼红细胞=30%。,急性淋巴细胞白血病,L1 原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主；L2 原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主；L3 原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，细胞有明显空泡。,（二）细胞免疫学分类 Immunology(1)各种WBC表面有不同的分化抗原，(Cluster of Differentiation，CD)，且不同类型的WBC及不同分化阶段的WBC其CD不同。(2)各种白血病细胞表面也有CD，而且与正常WBC的CD相同或相近。(3)免疫学分类方法：用已知的各种WBC制备相应的单克隆抗体（MoAb）去标定白血病细胞判断白血病细
6、胞种类及分化阶段。,(4)临床应用:是形态学分类的辅助方法，敏感性与特异性高，与形态学分类相结合，白血病诊断的重复性可提高到99%。形态学不易区分的白血病： 如 ALL与AML的鉴别 ALL中T，B鉴别 混合型白血病的诊断因白血病细胞无特异性免疫学标记，因此不能单独用于白血病诊断。,（三）细胞遗传学分类 Cytogenetics(1) 很多白血病细胞存在染色体异常，且某些异常染色体固定出现在某些白血病，如： t(15;17) 见于M3 t(8;21) 见于M2 t(9;22) 见于CML, ALL inv(16) 见于 M4EO(2)分类方法：通过检测细胞染色体，如发现典型的染色体异常，即可帮
7、助判别白血病类型。,(3)临床应用：诊断白血病的辅助方法指导白血病的预后与治疗BMT疗效判定,（四）MIC分类: 综合各种分类的特点，以形态学分类为基础，从不同角度对白血病细胞进行描述，即形成了白血病的MIC分类。M Morphology 形态学 I Immunology 免疫学 C Cytogenetics 细胞遗传学,AML MIC分类 核型改变 FAB MIC t(8; 21)(q22;q22) M2 M2/t(8;21) t(15;17)(q22;q21) M3 M3/t(15;17) t/del(11)(q23) M5a M5a/t(11q) +4 M4 M4/t4,BALL MIC
8、分类 核型 CD19 TDT La CD10 CgIg SmIg FAB 早期B前体-ALL + + + - - - L1L2 ALL，t(4；11) ALL，t(9；22) 前B-ALL + + + + + - L1 t(1； 19) t(9； 22) 普通型ALL + + + + - - L1L2 6q- 1/del(12p),（五）MICM分类M Molecular Genetics 分子遗传学Bcr-ablPML-RARaAML1/ETO,三 临床表现 1、 侵犯正常骨髓， 正常造血功能受抑制 红系 贫血 巨核系 出血 正常功能的粒系 感染 2、 髓外器官受侵犯： (1)肝、脾、淋巴结
9、肿大，见于 ALL (2)骨、关节疼痛, 胸骨压痛 (3)绿色瘤Chlorma, AML (4)牙龈肿胀, M4、M5 (5)睾丸白血病, ALL,(6) 脑膜白血病 CNSL 见于ALL及儿童AML表现: 头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征、 昏迷 颅神经受损表现 CSF压力升高200mmH20 CSF生化及常规：WBC10/uI或蛋白升高或糖下降 CSF病理：找到白血病细胞 有其中之一即可诊断。,四、实验室检查1、血常规：WBC升高 如100109/L 称高白细胞白血病，表现血流淤滞，高粘综合征，高血钾，低血糖，低氧血症等。WBC下降 称非白血病性白血病（aleukemic leukemia）
10、Hb下降Bpc下降 2、BM表现：增生明显活跃至极度活跃，白血病性原始细胞占非红系细胞30%以上，裂孔现象，红系，巨核系受抑，低增生性白血病。,3、AL细胞化学染色4， 免疫学，遗传学检查及细胞培养5， 生化： 血尿酸升高，心肌酶LDH、HBDH升高,AL细胞化学染色 AML ALL AMOLPOX + - - +NAP - + + - +NSE + - +NSE+NaF 不抑制 - 抑制 PAS - + + + - + 颗粒状 弥漫性,五、鉴别诊断一）与MDS的鉴别1、MDS概念：是造血干细胞疾病，突出表现为BM病态造血，即血细胞出现多种形态及功能异常，这些异常细胞多数在进入外周血前即被破坏
11、掉，从而造成:BM增生活跃，而外周血出现1或2或3系减少，相应出现贫血、出血及感染。,2、分型： 据外周血及BM原始细胞数而分五型。 Blood BMRefractory Anemia RA 1% 5%RA with ring sideroblast RAS RA+环状铁粒幼15% RA with excess of blast RAEB 15% 520%RAEB in transformation RAEB-T 5% 2030%或 发现Auer bodyCMML RAEB+血中单核细胞1000/ul,3、白血病与MDS的区别 (1)MDS突出表现为病态造血 (2)原始细胞30% (3)BM Biopsy显示 ALIP Abnormal Localization of Immature Precursor 正常BM原始或早幼细胞位于骨内膜下，均匀分布，而MDS时， 这些细胞可聚集成簇，且位于BM中央。 ALIP可辅助诊断MDS，且与预后有关，有ALIP者预后差，易转为白血病。,二）与急性再障鉴别：,非白血病性白血病，急性低增生性白血病可表现三系减少，与AA的鉴别点：胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大骨髓象区别：原始细胞=30%NAP不升高,
