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1、1扩张型心肌病的诊断与治疗体会【关键词】扩张型心肌病诊断治疗 扩张型心肌病(DCM)为心肌病最常见形式，又称特发性扩张型心肌病和扩张型原因不明的心肌病等。占所有心肌病的 60左右，此型心肌病的特点为左心室(多数) 或右心室有明显扩大，或双室扩大，且均伴有不同程度肥厚，心室收缩功能减低，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死为基本特征，虽然各年龄组均有发病，但以中青年为多见。 1 临床资料 1.1 一般资料收集住院者 70 例，其中男性 46 例、女性 24 例，年龄 1867 岁。通过病史、临床表现、体格检查、临床心功能分级级以上，心脏超声检查左室内径增大，左室舒张末内径（LVED）55m
2、m，左室收缩末内径（LVES）40mm,左室射血分数（LVEF）40%,室间隔及左室后壁未见增厚，左室收缩活动普遍降低；排除肺心病、瓣膜病、先心病或心包积液等其他心脏病患而确诊 DCM。 1.2 临床表现 通常起病缓慢，可在任何年龄发病，但以 3050 岁为多见。有的患者左室扩大数月甚至数年也可因无症状而不被发现，直至症状出现或胸片检查发现心脏增大。最明显的症状是左心衰，由于心排量减少，患者常有乏力、心悸、用力后呼吸困难、端坐呼吸、阵发2性夜间呼吸困难，后期伴右心衰则可出现浮肿、腹水，肝肿大等提示不良预后。13 患者可有胸痛、提示同时存在缺血性心脏病，但须排除继发性肺栓塞的存在。 2 诊断与治
3、疗 2.1 诊断临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。X 线检查发现心室扩大、左室弥漫性运动减弱。心脏各房室均显著增大时 X 线心影外观呈球形。如有心包积液增大的心影可呈烧瓶状。心脏 B 超检查可见左、右心室均扩大，室壁运动减弱及运动协调障碍等。室间隔和心室游离壁的厚度近乎正常，二尖瓣前叶与室间隔的距离增大，其两瓣叶开放分离的幅度减小。心电图表现传导阻滞和各种复杂心律失常，ST-T 改变及病理性 Q 波，后者与广泛的心肌纤维化有关，其出现 Q 波导联与冠脉解剖分布无相应关系。核素心肌闪烁扫描对诊断帮助较大，部分患者心肌可见花斑状稀
4、疏区，但难以与冠心病相鉴别。核素血池显像可显示心室扩大和心脏整体收缩力减弱。冠状动脉造影和心内膜心肌活检有助于排除诊断。在排除其他特异性(继发性) 心肌病(如缺血性心肌病，围产期心肌病，甲状腺功能亢进等所致的心肌病等)和地方性心肌病(克山病) ，方可诊断特发性扩张型心肌病。 2.2 治疗 2.2.1 一般治疗卧床休息甚为重要，可减轻心脏负荷，心率减慢，舒张期延长，有利于静脉回流，冠脉供血增加，心肌收缩力增强，3心排出量增多，改善心脏功能。休息可使轻度心力衰竭缓解，重度心衰减轻。待心力衰竭控制后，仍需限制活动量，应使心脏大小恢复至正常。上呼吸道感染常是 DCM 诱发心功能不全的常见原因，特别在易
5、感季节(冬春季) ，及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染。 2.2.2 心力衰竭的治疗 2.2.2.1 受体阻滞剂的应用 在使用正性肌力药物、利尿剂和血管扩张剂使病情获得稳定后，且心率较快时选用。采用小剂量 受体阻滞剂与正性肌力药物和利尿剂联用能有效地延缓心衰的发展，延长 DCM 患者的生存期限，改善血液动力学效应和提高患者的运动耐力。对于心衰， 受体阻滞剂具有双重性：一方面通过减轻儿茶酚胺引起的钙离子超负荷，减少儿茶酚胺代谢时产生的氧自由基，解除微血管痉挛，减弱去甲肾上腺素的毒性，但对抗交感神经活性可能加重心力衰竭。另方面可阻断超代偿形成的恶性循环，
6、并通过 受体上调 (增加心脏的 受体密度)，恢复心肌对儿茶酚胺的敏感性，改善心功能。尤其对交感神经活性高者其效果更明显。通常美托洛尔起始剂量为6.25mg，12 次/d ，1 周后逐渐增至 12525mg，1 次/d，最大可达 50100mg，1 次/d 。卡维地洛起始剂量为25 5mg，1 次/d，每 2 周剂量倍增，直至 2550mg ，1 次/d。保持心率在 5070bpm，收缩压 90110mmHg。心率50bpm，收缩压80mmHg 为停药指征。大多数患者可很好4耐受 受体阻滞剂，少数心衰加重，因此严重心衰或处于心衰失代偿期的患者不应常规应用，以免加重心衰。哮喘、慢性阻塞性肺病者慎用
7、。应用时须注意要从小剂量开始，观察有无血压降低、缓慢性心律失常、心衰加重等副作用，无不良反应时再逐渐增加剂量。 受体阻滞剂一般须长期用药，除非患者不能耐受，随意停药会使病情恶化。病情改善是个缓慢的过程，大多需时 1 个月或更长时间才看出疗效。开始或在维持治疗阶段出现心力衰竭加重时，应加强其他治疗措施，以尽快保持 受体阻滞剂治疗的连续性。2.2.2.2 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 扩张型心肌病在无症状左心功能不全时，可用 ACEI 治疗。ACEI已被证实对难治性心力衰竭有独特的疗效，除严重瓣膜狭窄和梗阻型心肌病不宜应用外，其他各种病因所致的心力衰竭均适用，疗效与病因无关，对肾素水平不高者
8、同样有效，与其他血管扩张剂相比，ACEI 疗效持续时间长，不易产生耐药性，不激活 RAS，不增加交感神经活性，不降低血钾浓度，与利尿剂有协同作用。有证据表明，心功能不全患者(LVEF35)应用依那普利可使病死率显著降低，心力衰竭发生率以及因心力衰竭住院者均减少。依那普利对生存率的有益影响优于合用肼屈嗪和单硝酸异山梨酯。常用卡托普利6.2525mg次，每日 3 次；或依那普利(悦宁定)2.55mg，每日 12 次；洛汀新 2.55mg ，每日 1 次。目前临床应用的 ACEI制剂已有多种，且有各类 ACEI 缓释剂型，使 ACEI 药物的临床应用更为方便，前景也更为广阔。 52.2.2.3 钙拮
9、抗剂 钙拮抗剂对 DCM 的治疗有益。由于 DCM 时存在着心肌细胞钙代谢紊乱，而钙拮抗剂可通过降低各种原因引起的心肌细胞钙离子超负荷，降低血浆儿茶酚胺水平，降低自由基浓度，保护心肌和改善心功能。研究表明，硫氮卓酮可增加左心室射血分数并减慢心率，其作用优于心痛定和异搏定。钙拮抗剂有一定的负性肌力作用，治疗时宜从小剂量开始，逐渐增加剂量。 2.2.2.4 洋地黄类药物洋地黄类药物治疗心力衰竭，经过一段低潮之后，近年来又重新确立了在心力衰竭中的地位。洋地黄对心力衰竭伴心房颤动的患者有良好的疗效，即使是窦性心律也有效。用利尿剂、血管扩张剂治疗后，仍有左室充盈压升高及心排血量降低者，静脉应用地高辛后，
10、血流动力学明显改善。在重度心力衰竭者洋地黄短期疗效仍明显，所以，洋地黄在 DCM 患者伴心力衰竭时，仍有重要的治疗价值，但必须注意心肌病患者对洋地黄敏感性增加，应密切观察下采用缓给法，剂量宜小，以免中毒。 2.2.3 抗心律失常治疗 8090DCM 患者伴有各种室性心律失常。在采用抗心律失常治疗之前，首先应加强抗心力衰竭的治疗，消除各种致心律失常的因素，如心肌缺血，心室壁张力增加，电解质紊乱(低钾，低镁)，交感神经与 RAS 系统兴奋性增高等等。大多数抗心律失常药物均具有负性肌作用，可使心力衰竭加重，故对 DCM 心力衰竭患者用药要十分慎重，对无症状的频发室性期前收缩，包括非持续性室速，6一般
11、不主张急于用药，对有明显症状的非持续性室速及持续性室速，可选用普罗帕酮、胺碘酮及莫雷西嗪等药物。有明显的抗房性和室性心律失常的作用，因此能有效控制 DCM 时的室上性与室性心律失常，又具有非竞争性抗交感作用，可通过扩张血管、降低后负荷、提高心搏出量及改善心功能，且其负性肌力作用小，故在 DCM 的抗心律失常治疗中已成为首选药物。 2.2.4 抗凝治疗 DCM 伴慢性心力衰竭者，血栓、栓塞并发症的出现率较高，因此，除有禁忌证外，可考虑加用抗凝治疗，对病情有益。抗凝治疗常采用华法令口服，服药期间控制患者的凝血酶原时间为正常对照值的 1.31.5 倍。其他的预防血栓药物如阿司匹林 100mg，每日1 次；或噻氯匹啶 250mg，每日 12 次。 3 讨论DCM 的病因及发病机制尚不清楚，故很难有针对性的特效治疗，因此也无法建立一级预防。当 DCM 发展到失代偿期，治疗方案与充血性心力衰竭大致相同。必须强调早期诊断，早期治疗，长期抗心力衰竭治疗，有利改善预后。对症治疗，针对充血性心力衰竭和各种心律失常的治疗。近年来，在洋地黄、利尿剂治疗的同时，还选用 受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管扩张剂及血管紧张素转换酶抑制剂等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服。这样不但能控制心衰，还能延长存活时间。
