《小儿非典型川崎病37例临床诊治分析》由会员分享，可在线阅读，更多相关《小儿非典型川崎病37例临床诊治分析（9页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、1小儿非典型川崎病 37 例临床诊治分析【摘要】 目的：总结非典型川崎病（KD）的临床特征，以期早期诊治，减轻冠脉病变程度，改善预后。方法：总结 2000 年 1 月至2009 年 2 月收治的 37 例非典型 KD 患者及 60 例典型 KD 的临床资料作回顾性分析，并作统计学比较。结果：非典型 KD 在婴幼儿中发病率高于典型 KD。症状发生率典型 KD 组高于非典型组，而非典型 KD 组肛周充血脱屑发生率和卡介苗接种处红斑发生率均高于典型 KD 组。非典型 KD 组冠状动脉受累率高于典型组。结论：非典型 KD 多发生在婴儿期内，且较典型 KD 更易发生冠状动脉受累。所以诊断时应注意典型的临
2、床诊断指标以外的症状、体征，即在结合化验异常及心脏彩超对冠脉病变已检出的同时出现肛周充血脱屑和卡斑处红斑亦可作为川崎病判断的依据。 【关键词】 非典型；川崎病；冠状动脉病变；诊断川崎病（KD ）近年来发病率逐渐增高，是儿童时期主要累及小型动脉的急性全身性非特异性血管炎，其中以累及冠状动脉最为重要，其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症，是决定病情严重程度及预后的主要因素，其防治的关键在于及时诊断和采取有效的治疗措施。KD 的诊断主要依据是其临床特征性表现即持续发热 5 d 以上、多2形性皮疹、球结膜充血、口唇充血皲裂、口腔黏膜弥漫充血、杨梅
3、舌及手足硬肿等，结合化验检查血沉增快、血小板进行性上升以及超声心动图示冠状动脉病变等。但非典型 KD 因其症状表现不典型易导致误诊，且因其冠状动脉受累的发生率高而危及患儿的生活质量，故近年来受到临床重视。由于其临床症状、体征的不典型，早期诊断具有一定困难，故我们对近 9 年来收治的非典型 KD 病例的临床资料进行回顾性分析，与典型 KD 比较，以期早期诊断、及时治疗、防止和减轻冠脉病变程度而改善预后。1 资料与方法1.1 诊断标准（1) 典型 KD 的诊断标准通常采用第三届国际 KD 会议修订的 KD 诊断标准进行诊断，即凡具备以下 6 个症状中 5 个以上者（其中发热为必备条件）可以作出诊断
4、：对抗生素无效的、持续5 d 以上的发热；眼球结膜充血；口腔黏膜改变； 肢端改变；多形性皮疹；淋巴结肿大。 （2)非典型 KD 诊断为发热持续 5 d以上，具备 26 项中不足 4 项者。1.2 临床资料3所选病例为我院 2000 年 1 月至 2009 年 2 月间收治的 KD患者。其中典型 KD 60 例，男 38 例，女 22 例，男 女1.731。非典型 KD 37 例，男 22 例，女 15 例，男 女1.471。发病年龄：非典型 KD 组6 月 7 例，1 岁 22 例，3 岁 4 例，5 岁 3 例，5 岁 1 例，平均 22 个月。典型 KD组6 月 5 例，1 岁 18 例，
5、3 岁 30 例，5 岁 5 例，5 岁2 例，平均 26 个月。1.3 两组患儿临床表现所有患儿均有持续 5 d 以上的发热，其他病状、体征出现的比例典型 KD 组均高于非典型 KD 组，差异有统计学意义（P0.05)，两组临床表现比较见表 1。而非典型 KD 组 20 例患儿出现肛周充血脱屑症状，16 例出现卡斑（卡介苗接种处红斑 )，其他非特征性表现有咽痛、咳嗽 3 例，呕吐、腹泻、腹痛 10 例，四肢关节痛 5 例，易激惹惊厥 2 例。表 1 非典型 KD 患儿与典型 KD 患儿临床表现比较（略）1.4 研究方法分别统计非典型 KD 和典型 KD 两组患儿性别、年龄、主要临床表现、实验
6、室指标、超声检查结果、诊疗效果及预后等，使用4SPSS13.0 统计软件对数据进行统计学分析。2 结果2.1 性别、年龄两组患儿性别差异无统计学意义（20.29，P0.05） ；两组平均年龄差异无统计学意义（20.78，P0.05） ；但非典型KD 组 1 岁以内患儿比例与典型组差异有统计学意义（26.88，P 0.01) 。2.2 实验室检查两组外周白细胞计数、血小板、C 反应蛋白、血沉等指标差异无统计学意义，详见表 2。表 2 两组 KD 患儿实验室资料比较（略）2.3 心脏彩超检查 凡超声心动图显示有冠状动脉管壁增厚、回声增强、内膜回声不均匀、冠状动脉扩张超过同年龄组标准或冠脉瘤形成者视
7、为有冠状动脉病变（CAL） ，结果显示：非典型 KD 组患儿检出 CAL 195例占 51.3 %，典型 KD 组检出 CAL 20 例占 33.3 %。两组 CAL 发生率比较，差异有统计学意义（24.65，P0.05） 。2.4 治疗结果与预后两组病例急性期均应用阿斯匹林每天 3050 mg/kg，至热退 3 d 后减至每天 5 mg/kg 维持治疗 68 周，若有 CAL 者用药至冠脉病变消失。非典型 KD 组 34 例给予大剂量静脉丙种球蛋白（IVIG）每天 1 g/kg，连用 2 d；2 例每天仅用 400 mg/kg，连用5 d； 1 例未用。典型 KD 组全部给予大剂量静脉丙种球
8、蛋白每天 1 g/kg，连用 2 d。首次使用 IVIG 时机：非典型 KD 组为发病后平均7.45 d，KD 组为 6.88 d，且非典型 KD 组中 5 例、典型组中 4 例为 IVIG 无反应型 KD，均 3 d 后重复使用原剂量 IVIG，其中 1 例共重复使用 3 次方可退热，非典型 KD 组出现无反应型 KD 比例与典型组差异无统计学意义（21.18，P0.05） ；但是非典型 KD 组中未用 IVIG 者出现 房室传导阻滞使用甲强龙每天 20 mg/kg 冲击治疗 3 d 后症状缓解，但出院后随访超声检查仍有冠状局限性扩张后转北京儿童医院治疗。全部患儿治疗后无 1 例死亡。3 讨
9、论 川崎病即皮肤黏膜淋巴结综合征，近年来发病率逐渐增高，已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要原因之一。川崎病是一种原6因不明的免疫系统过度活化所致的全身性血管炎，也是儿童时期主要累及小型动脉的急性全身性非特异性血管炎1，其中以累及冠状动脉最为重要，其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症，是决定病情严重程度及预后的主要因素，且与青年时期的冠心病动脉硬化、心肌纤维化有相关性而日益受到重视2。近年来非典型川崎病的报道日益增多，由于其临床症状的不典型更易误诊漏诊，延误治疗。深入研究其临床特点是及时诊断和采取有效治疗措施的关键3。川崎病主要累及 5
10、 岁以下儿童，但好发于 618 月婴儿4。在本研究中，非典型川崎病与典型川崎病组 5 岁内患儿比例分别为89.2 %和 90.4 %，两组差异无统计学意义，但 1 岁以内患儿比例非典型川崎病组高于典型川崎病组，差异有统计学意义，提示非典型川崎病更易发生在小年龄婴幼儿。临床症状中，两组所有患儿均有 5 d 以上不同程度发热，非典型川崎病组患儿眼结膜充血、口腔黏膜充血、口唇皲裂及杨梅舌、手足硬肿、亚急性期甲周脱皮、多形性皮疹、颈部淋巴结肿大等症状发生率均低于典型川崎病组，差异有统计学意义。因此对临床发热 5 d 以上的小儿出现川崎病诊断指标中的一个或几个症状时既要考虑到川崎病存在的可能，并及早对冠
11、状动脉进行超声检查，及时确诊治疗，避免冠脉损害加重。除临床诊断指标中的症状、体征外，在非典型 KD 早期，有 48.6 %的患儿出现肛周皮肤充血、脱屑， 43.2 %的患儿在原卡介苗接种瘢7痕处出现红斑，属非特异性的表现，发生率也较高。此外，部分患儿还出现咽痛、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻、四肢关节痛及婴幼儿的激惹、惊厥等，故在临床上应注意到川崎病的多系统受累和症状、体征的多样性，并与有类似表现的猩红热、麻疹等出疹性传染病、EB 病毒感染、小儿类风湿关节炎、呼吸道和消化道感染、神经系统疾病等相鉴别5。在川崎病病程中，实验室指标如白细胞计数、C-反应蛋白、血小板、血沉等常有异常改变，本研究发现：非典型
12、 KD 虽然临床主要指标达不到诊断标准，但其实验室指标改变与典型 KD 相比基本相同，差异无统计学意义，与国内报道一致5。所以在不完全具备主要临床指标的情况下实验室指标异常有诊断价值。目前国内学者多认为，全身炎症指标 C-反应蛋白30 mg/L 及血沉40 mm/h结合临床指标支持川崎病诊断,但是上述实验室指标亦缺乏特异性5。虽然非典型 KD 临床症状、体征较典型 KD 少，但其冠状动脉病变发生率并不低。在本研究中非典型 KD 组患儿经二维超声检查检出累及冠脉者为 51.3 %，高于典型川崎病组冠脉病变 33.1 %的发生率, 差异有统计学意义，提示非典型 KD 患儿更容易并发冠状动脉病变，与
13、文献报道一致6 。因此对临床疑似 KD 的患儿应及时进行超声检查发现冠脉病变以期早期明确 KD 的诊断，并给予相应治8疗以阻断冠脉病变继续加重。KD 的基本病理变化是抗原介导的免疫功能紊乱，阿司匹林给药基础上应用大剂量 IVIG 可以阻断免疫异常激活，降低细胞因子水平，减轻冠脉损伤7。研究表明冠脉病变发生高峰期在发病后 12 d 左右，应用大剂量 IVIG 可有效降低冠脉病变的发生率和程度。对于一部分首次应用丙球蛋白无反应型 KD 多主张重复使用 IVIG， 2 次大剂量 IVIG 治疗仍无效者可考虑选用糖皮质激素治疗8。本研究中 KD 患儿均在发病 10 d 内应用 IVIG，随访冠脉病变程
14、度及预后较为理想。因此，加强对非典型 KD 的重视，以期及时诊断，及时应用 IVIG 治疗，从而减轻冠脉病变，对改善预后具重要意义9。【参考文献】1胡亚美.实用儿科学M.7 版. 北京：人民卫生出版社，2002：698-705.2敬小青，康庆民，周启立. 川崎病 86 例临床分析J.实用儿科临床杂志，2003，18（11）：929-930.3周同莆. 川崎病肛周脱皮现象及其诊断价值J. 实用儿科临床杂志，1992，7 （3 ）：149.4张小平. 非典型川崎病的临床研究J .华西医学，92006，21 （ 1)：78-79.5张乾忠. 不典型川崎病的临床表现和诊断J. 中国实用儿科杂志，2006，21 （ 10）：728-730.6张伟，李秋，赵晓东，等. 川崎病发生冠状动脉病变危险因素的 Logistic 回归分析 J.中国实用儿科杂志，2006，21（1)：51-53.7朱芮，王莉，陈新煜. 两种剂量免疫球蛋白预防川崎病冠状动脉病变的随访观察J .临床儿科杂志，2001，19（2）：105.8李万镇. 加强对川崎病诊治的研究J. 中华儿科杂志，2002，40 （ 2)：65-67.9吴本清. 非典型川崎病的早期诊断J. 广东医学，2005，23 （ 7）：663-664.
