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1、1急性间质性肺炎的诊断【摘要】急性间质性肺炎(acuteinterstitialpneumonia，AIP) 是一种病因不明，起病急骤，病情进展迅速，预后差的间质性肺炎。近年来，由于其临床及病理的独特性，美国胸科学会及欧洲呼吸学会认为 AlP 是有别于 IPF 的一种肺间质性疾病。AIP 最突出的临床特点是，患者既往体健、无明显诱因而出现两肺弥漫性渗出性病变。若肺活检为弥漫性肺泡损伤(DAD)机化期即可确诊。 【关键词】急性间质性肺炎弥漫性肺泡损伤诊断 本病与其他隐匿性肺间质纤维化相鉴别：急性间质性肺炎起病无任何诱因，包括感染、全身炎症反应综合征、毒性物质接触、结缔组织疾病、间质性肺疾病等；病
2、程应少于 60 日；双肺弥漫性渗出性病变，而既往无异常胸部影像学改变；肺活检显示机化或增生性弥漫性肺泡损伤。 一流行病学 AIP 发病年龄不等，以成人居多，平均年龄约 50 岁；无性别差异；与吸烟无关。患者平均存活时间很短，大部分在 1-2 个月内死亡。 二病理 AIP 的病理特点是双肺呈机化或增殖性、弥漫性肺泡损伤，分为急性期(渗出期 )和机化期 (增殖期)。急性期 (渗出期)多发生在发病后1-2 周，病理表现为肺泡上皮和基底膜损伤，其渗出液中含有成纤维细胞、炎症细胞、巨噬细胞、纤维蛋白及脱落的上皮细胞，从而2使肺泡腔及肺间质呈现水肿改变，肺泡腔内出血；机化期(增殖期)多发生在发病后 2-3
3、 周，表现为各间质系统的增厚，成纤维细胞增生甚为显著，可见广泛的肺泡间隔及肺泡腔的纤维化。 三临床表现 急性起病，患者的前驱症状类似上呼吸道病原感染，如咳嗽、咳痰、肌肉疼痛、关节痛、发热、寒战和乏力；几日后发展为严重的活动性呼吸困难，并迅速陷人呼吸衰竭。本病死亡率高(33%-75%)，且绝大多数患者死亡发生在 3-4 周内。早期双肺可闻及湿啰音，中晚期可闻及 Velcro 啰音，并出现发绀、呼吸频率加快，无杵状指(趾) 。 四检查 1.胸部影像学检查胸部 X 线表现为两肺弥漫性斑片或片状实变影或毛玻璃影。胸部 CT/HRCT 表现为两肺对称性分布的弥漫性斑片状毛玻璃影或肺泡实变影，且实变区常伴
4、有支气管气像，主要分布在双肺基底部，常见牵拉性支气管或细支气管扩张、肺结构扭曲变形，囊腔或有蜂窝样病变。 AIP 的影像学改变常呈进行性发展，其各期表现均有特点：早期(发病 1-2 周内)主要以渗出性改变为主，分布特点为双侧中下肺的外周散在的斑片状实变阴影及毛玻璃阴影；中期(2-3 周内)渗出性病变迅速进展，并出现间质系统的广泛增厚，此与病理渗出与机化重叠的表现一致；晚期(3-4 周后) 纤维化迅速进展，表现为急进性间质纤维化和进行性肺组织及肺结构的破坏，尤其是牵拉性的支3气管扩张，具有特异性，是其他形式的急性肺弥漫性疾病所罕见的。2.肺功能试验显示限制性通气功能障碍，伴弥散量降低。 3.血常
5、规一般无特异性。 4.血气分析表现为 I 型呼吸衰竭，PaO2 及 PaCO2 均明显降低。 5.BALF 检查发现中性粒细胞增加，偶见淋巴细胞增多。BALF 检查对 AIP 诊断没有价值，但有助于排除急性嗜酸粒细胞肺炎。只有少数病例可以通过 TBLB 帮助确定病理诊断。因此，外科活检是确诊病理类型的主要手段。 五诊断标准 目前， AIP 尚无 AIP 的统一诊断标准及临床特异性诊断指标，以下几点有助于诊断。 1.正常人 (无肺部疾病史)发生急性间质性肺炎。 2.迅速陷入呼吸功能衰竭。 3.发病原因不明，也无明显诱因。AIP 是特发性，在除外院外感染、吸入或摄入毒素(例如百草枯) 及药物、放射
6、线、休克等致病因素后，始可诊断。 4.对糖皮质激素治疗反应不佳，预后极为不良。 若具备上述四点并结合实验室、影像学检查，临床可考虑 AIP 诊断，但明确诊断仍需肺组织活检。 有学者提出 AIP 的诊断须符合以下要求：有 ARDS 的临床症状；有弥漫性肺泡损伤(DAD)的病理表现，且肺活检与 DAD 一致，包括渗出期、增殖期、和(或) 纤维化期；典型者病变呈弥漫分布，但不4同区域严重性有所不同；除外引起 ARDS 或 DAD 的相关原因。 参考文献 1李长河.急性间质性肺炎的临床分析中外健康文摘 2009 年 6卷 09 期. 2孔灵菲.急性间质性肺炎 J;国外医学.呼吸系统分册;2000 年 02期. 3李建东,孔晓梅, 尤兰华.急性间质性肺炎(附 8 例报告)J;山西医科大学学报;2001 年 03 期. 4姚健.急性间质性肺炎的 X 线平片与 CT 的表现J;国外医学.临床放射学分册;1994 年 05 期.
