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1、隐源性机化性肺炎cryptogenic organizing pneumonia COP,1,肺知识,隐源性机化性肺炎,病例 COP介绍 我院COP的诊断和治疗情况 COP诊断和治疗的体会,2,肺知识,病例,女性，42岁，发热两月余 2005-2-6入院,2004-11 畏寒, 39.2, 持续数小时缓解 # 胸片“右下肺炎”,阿奇霉素，菌必治，头孢曲松 # 仍发热 2005-1 * 血常规WBC11.1515.48109/L, ESR快； * 血培养, 痰培养（-） * CT：右中下肺及左下肺炎症，右侧为著 * 支气管镜：毛刷，BALF（-） * 抗感染、吸氧治疗，症状无缓解,3,肺知识,查
2、体：T:38，P:96次/分， BP 100/60mmHg。右中下肺语颤增强，语音传导增强，可闻支气管呼吸音，左下肺可闻极少量湿罗音。 PCO2 34.3-40.6mmHg，PO2 67.3-76.4mmHg。 肺功能显示限制性通气障碍及弥散障碍 CT: 右上肺阴影进展，右下肺阴影部分吸收，左下肺阴影变化不大，左上肺出现片状浸润影,病例,4,肺知识,05-01-10,05-01-31,病例,5,肺知识,05-01-10,05-1-20,6,肺知识,A. 大叶性肺炎 B. 军团菌肺炎 C. 病毒性肺炎 D. 肺结核,什么病,7,肺知识,下一步,A. 继续抗感染治疗 B. 实验性抗痨治疗 C. 经
3、皮肺活检 D. 开胸肺活检,8,肺知识,治疗经过,治疗：静脉可乐必妥 *反应： 病人仍发热， 气短进行性加重， 住院6天后需面罩加压给氧，SO2才能 维持在90,9,肺知识,05-01-10,05-2-12,治疗经过,10,肺知识,病理：肺泡间隔增宽，肺泡腔内见疏松的结缔组织、成纤维细胞。穿刺组织研磨后细菌、真菌、结核培养（,11,肺知识,诊断：隐源性机化性肺炎 治疗：强地松30mg/day,治疗经过,12,肺知识,病例,13,肺知识,特发性间质纤维化,非纤维化的其他类型的间质性肺炎,DIP,RBILD,LIP,AIP,NSIP,COP,14,肺知识,定义,隐源性机化性肺炎是一组原因不明的少见
4、疾病。其相应的临床放射病理学定义是指没有 明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎,15,肺知识,病因,COP的病因目前尚不清楚，由于起病时多数病人有类似流感样表现，推测可能与感染有关。Elizabeth 等用呼吸道肠病毒复制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染参与COP的形成,Am J Pathol 2003;163:14671479,16,肺知识,病理,机化性肺炎的是肺小血管通透性增加，血浆蛋白在肺泡内渗出后造成肺泡损伤后的病理表现，是非特异性的 肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。肺泡腔内肉芽组织增生，可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织
5、细支气管内也可见肉芽组织,17,肺知识,临床表现,COP发病率男女基本相等，年龄在50-60岁之间 亚急性起病，表现为发热、刺激性咳嗽 乏力，食欲减低和体重下降 咯血、咯痰，胸痛，关节痛，夜间盗汗不常见。气短的症状较轻。上述临床症状在数周内进展 体检时可发现散在的湿性罗音,18,肺知识,实验室检查,外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高 BALF 细胞分类中淋巴细胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高，嗜酸性细胞也可增高 ，CD4与CD8比值明显降低 血沉和C反应蛋白明显增高 肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥散率降低,19,肺知识,影像学表现,多发性片状肺泡渗出，实变（
6、支气管充 气征） 分布在周边部及双肺 游走性 磨玻璃样变,20,肺知识,诊断,临床表现 胸部影象学 病理学,21,肺知识,鉴别诊断,需排除各种继发性机化性肺炎： （1）包括细菌、真菌、病毒感染后引起的机化性肺炎 （2）除外药物因素引起的机化性肺炎，常见药物有安碘酮，博来霉素，金制剂等 （3）在血管炎如Wegener肉芽肿等结缔组织病；间质性肺炎，如NSIP中也可见到机化性肺炎样改变,22,肺知识,M55，发热伴咳嗽、咳痰2个月 ，抗感染治疗无效。 20044因AF胺碘酮200mg Qd治疗至本次起病停用,23,肺知识,治疗,糖皮质激素是目前治疗COP的主要药物，文献报道糖皮质激素起始剂量0.7
7、5mg/kg/day，2-4周后减量。总疗程在6-12月。 激素减量或停药过快会复发,24,肺知识,本院资料,1993-4至2005-4月经病理确诊的机化性肺炎患者 13例为COP，1例为ss合并，1例为RA合并，1例为胺碘酮所致肺损伤 9例误为肺部感染；4例间质性肺病，1例肺泡癌。 所有病人均有咳嗽。其他的症状有胸闷气短（9/13），发热（10/13），体重下降（5/13），乏力（2/13），咯血（1/13），咳痰（1/13）。主要体征肺部爆裂音（9/13），湿性罗音（4/13,25,肺知识,本院资料（2,肺功能显示限制性通气功能障碍（11/13）及弥散障碍（13/13）。 胸部CT表现为毛
8、玻璃样变（4/13），肺实变（9/13）伴支气管充气征（1/13），叶间胸膜增厚（1/13）。 支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞占细胞总数的（35.4612.94）%, 中性粒细胞为（16.697.30）%, 嗜酸细胞为（5.923.28）%; CD4/CD8 比例为0.370.15,26,肺知识,本院资料(3,8例患者经皮肺穿/TBLB活检，5例开胸肺活检得到组织学标本。 13例患者肺组织显微镜下表现为肺泡腔内肉芽组织增生，内可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。8例患者可见小气道内较多疏松纤维肉芽肿沿肺泡腔延伸。 *COP病理与结缔组织病及药物继发的机化性肺炎表现无区别 经支气管肺活检也
9、能观察到典型的病理表现,27,肺知识,本院资料（4,预后： *13例患者均进行了随诊，最长24个月，最短4个月。11例患者病情稳定。 *1例患者激素反应差，死于进行性加重的呼吸衰竭。 *1例患者激素治疗1月咳嗽、气短症状明显缓解，出院3月后出现肺部感染，死于感染性休克， *1例患者出院后3月内自行停用皮质激素，肺部病灶复发，再次使用激素30mg一月后病灶吸收,28,肺知识,预后,29,肺知识,预后,30,肺知识,COP体会,COP诊断思考 BOOP到COP的变迁 TBLB/经皮肺活检在COP的诊断价值,31,肺知识,COP诊断思考,本院资料：69%的患者入院时诊断为肺炎。 患者既往健康，无大量
10、使用激素、免疫抑制剂的病史或体液及细胞免疫功能受损，起病初胸部影像即表现为多段多叶的肺部阴影，也不能用非典型病原体所致社区获得性肺炎解释。 支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞及嗜酸性细胞增多，痰培养未找到致病菌，多种抗生素治疗时病情呈进行性加重，这不能用普通细菌感染解释,32,肺知识,患者一般状况好而肺部影像表现相对重，病程23月病灶不吸收，用肺炎延迟吸收也不好解释。 患者肺内病变呈游走性也不同于通常所见的社区获得性肺炎。 在先前已诊断的肺炎患者，尤其血象不高，痰及血液检查未能获得病原学证据者，在抗生素治疗无效时，须考虑其诊断的正确性，应尽早行TBLB或经皮肺活检，获得病理学依据，以明确诊断,COP诊
11、断思考,33,肺知识,BOOP到COP的变迁,34,肺知识,历史回顾（1,COP最早在1983年由Davison及同事描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管管腔内也可见肉芽组织增生，认为是间质性肺病的一种 1985年Epler描述了一组病理表现相同的疾病，命名为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia BOOP），后认为是同一个病,35,肺知识,历史回顾（2,1998年Katzenstein认为BOOP/COP其病理改变主要位于肺泡腔内，不应归类于特发
12、性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)中 在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中，COP(BOOP)重新包含在IIP内理。 理由： 1、肺内病变除上述表现外，还可见大量淋巴细胞的浸润和II型肺泡上皮的增生，易与其它类型的IIP混淆。 2、机化性肺炎在此类病人是主要的病理表现，闭塞性细支气管炎仅见于部分病例，COP被认为比BOOP更接近疾病的本质 3、不容易与缩窄性细支气管炎(bronchiolitis obliterans, BO，又称 constrictive bronchiolitis) 相混淆,36,肺知识,TBLB/经皮肺
13、活检对COP诊断价值,37,肺知识,特发性间质纤维化,非纤维化的其他类型的间质性肺炎,DIP,RBILD,LIP,NSIP,COP,AIP,开胸肺活检,38,肺知识,特发性间质性肺病的确诊需要开胸或经胸腔镜肺活检。 TBLB在特发性间质性肺病的应用主要是除外结节病，肿瘤和某些特殊类型的感染。 在ATS/ERS共识中，可通过TBLB/经皮肺穿而不需要开胸就能诊断：一为AIP，另一为COP。 与其他类型的特发性间质性肺炎比较，肺泡腔内疏松的结缔组织是COP的病理学特征，TBLB经皮肺活检尽管组织块小，并且是盲检，但仍能显示肺泡腔的结构改变,TBLB/经皮肺活检对COP诊断价值,39,肺知识,小结,临床表现 影像学表现 BALF中细胞数增多，淋巴细胞及中性粒细胞增多，CD4/CD8比例降低， TBLB/经皮肺活检,40,肺知识,小结,COP与其他IIP一样，不再是单纯的病理诊断名称，而是结合了临床-影像-病理诊断之后的临床诊断名称。这些在过去只能属于组织病理学诊断的名称完成了从病理诊断到临床诊断的蜕变而成为有独特临床-影像-病理特征的独立病种,41,肺知识,2005-10 北京,谢谢,42,肺知识
