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1、胰源性门静脉高压症 2 例临床分析并文献复习新医学 2007 年 12 月第 38 卷第 12 期6熊清萍,吕新华 ,何勇,等,24 例肥厚型心肌病的临床分析J.新医学,2005,36(4):211-212,7jMICHALAKE,MICHALAKJM,CHOJNOWSKAL,eta1.Echocardi0graphicassessmentofleftatrialvolumeandemptyinginhypertrophiccardiomyopathyJ.PrzeglLek(波兰文),2004,61(6):729-732.(收稿日期:20070830)(编辑:李苏玲杨江瑜)胰源性门静脉高压症
2、2 例临床分析并文献复习中山大学附属第一医院黄埔院区消化内科(510710)马博徐雅肖英莲刘思纯杀摘要 胰源性门静脉高空院,均有胰腺病门静脉高压症,蒹行巨脾切除,胰杀疗后恢复良好.关键词目的:探计胰源性门静脉高压症的临床特点及诊治方法 .方法: 对经手术确诊的 2例压症患者的临床资料进行数理分析.结果与结论:2 例患者均以上消化道出血为表现入萎变,孤立性胃底静脉曲张,脾大,肝功能正常,无肝硬化等临床特点.1 例诊断为胰源性委慢性胰腺炎;另 1 例诊断为结肠克罗恩病并胃瘘,胰尾粘连 ,胰源性门静脉高压症.分别尾切除,贲门周围血管离断术及结肠脾曲切除术,胃部分切除术,瘘管切除手术,手术治龛 x胰源
3、性门静脉高压症静脉曲张肝功能手术治疗1 引言胰源性门静脉高压症,又称胰源性区域性门静脉高压症(pancreaticregionalportalhypertension),是肝外型门静脉高压症的 1 种,占肝外型门静脉高压症的 5%左右,是目前唯一可以治愈的门静脉高压症.本症较罕见,易误诊,若确诊后经恰当治疗预后良好,应引起临床医师的重视,现将我院近 2 年来经手术确诊的 2 例胰源性门静脉高压症报告如下,为临床了解该症的临床特点及诊治方法提供参考.2 临床资料例 1 男性,42 岁.因反复黑便,呕血 2 月余,再发 3 日于 20050705 入院.患者于 l0 周前,8 周前 2 次出现黑便
4、,呕吐咖啡样物,应用抗酸药后好转,大便转黄.3 日前又出现呕血,为暗红色液体,量约 200mL,伴头晕,无腹痛不适,随之排黑便,量约 200g,入院当日再次出现呕血,为进一步诊治收入我院.患者有高脂血症病史 l0余年(甘油三酯 13,7mmol/L),并曾于 4 年前,3年前 2 次因急性胰腺炎在我院住院治疗.既往无病毒性肝炎,肝硬化病史.人院体格检查:贫血貌,心,肺检查无特殊,腹软,全腹无压痛,反跳痛,肝肋下未触及,脾肋下 6cm 可扪及,肝,肾区无叩痛,移动性浊音(一). 实验室及辅助检查:血红蛋白 82g/L,红细胞 2.810/L,血小板 67通讯作者10/L.粪潜血(+),肝功能正常
5、 ,各型肝炎病毒血清标志物均为阴性.腹部 B 超检查:肝实质回声略增粗,脾大,胆,胰,双肾未见明显异常.腹部彩色多普勒超声(彩超)检查:门静脉右支闭塞,考虑海绵样变,脾大(长轴 20cm),脾门区静脉曲张.纤维胃镜检查:近胃底大弯侧的胃体黏膜见 2 条皱襞肿胀,表面不规则,可见红斑.胃黏膜活组织检查(活检): 慢性浅表性胃炎改变 .超声胃镜检查:胃体,胃底贲门黏膜下层静脉曲张,食管静脉正常.上腹部 CT 检查:胰尾脾门区低密度影,性质待定;肝 s8 段改变,考虑门静脉周围水肿;门静脉高压,脾大,胃底脾门静脉曲张;左肾下极小囊肿.患者入院后予输血,补液及对症治疗后行剖腹手术.手术中所见:腹腔内无
6、腹水,胃,十二指肠表面未见溃疡瘢痕;全肝表面红润光滑,未见肝硬化,未触及明显肿物;胆囊约 7cm4cm3cm 大小 ,腔内未触及结石;胰腺呈慢性炎症改变,胃壁与胰尾粘连,导致脾静脉,脾动脉主干被坚韧纤维组织包裹;脾脏淤血肿大,约 20cm15cm9cm,脾门,脾胃韧带,食管下段及胃底周围见曲张的静脉团.胃网膜右静脉分支测压为 35cmH2O(10cmH2O=0.981kPa).行巨脾切除,胰尾切除,贲门周围血管离断术.术后在未关腹前测压:23cmH0.术后病理结果为慢性胰腺炎,伴瘢痕化.术后诊断:胰源性门静脉高压症,慢性胰腺炎.病人术后随访至投稿日未再发生消化道出血,贫血改善,血脂水平恢复正常
7、.新医学 2007 年 12 月第 38 卷第 12 期 785例 2 男性,35 岁.因反复黑便 1 年半于20050705 入院.患者 1 年半来反复出现排黑便,每次量不多,伴面色苍白,头晕,乏力,无呕吐,服用抗酸药效果不明显.既往无病毒性肝炎,肝硬化病史.入院体格检查:贫血貌,一 t5,肺检查无特殊,腹软,全腹无压痛,反跳痛,肝肋下未触及,脾肋下 2em 可扪及.肝,肾区无叩痛,移动性浊音(一). 实验室及辅助检查:血红蛋白 50g/L,红细胞 1.910/L,血小板 9010/L.粪潜血(+). 肝功能正常 ,各型肝炎病毒血清标志物阴性.肝穿刺未见肝硬化表现.腹部 CT,气钡双重灌肠透
8、视及摄片检查:结肠脾曲与胃大弯窦道形成,并少量液体漏出脾周局部包裹间隙,肠道炎性病变.腹部 B 超检查:脾大,13.1em6.5em,肝,胆,胰,双肾未见明显异常.彩超检查:门静脉,肝静脉,下腔静脉血流未见异常,脾静脉,肠系膜上动,静脉显示不清.胃镜示:胃底胃体交界处重度静脉曲张,胃体,食管静脉轻度曲张.结肠镜检查:降结肠肿物及肠腔狭窄,性质待定.从病史及消化道钡剂造影检查结果分析,考虑为不典型的克罗恩病所致穿孔形成结肠脾曲与胃大弯窦道并累及胰腺,即转外科行手术治疗.术中所见:腹腔内无腹水,脓性液体,结肠脾曲,胃,大网膜,脾,胰尾被紧密粘连包裹.予分离粘连组织,行结肠脾曲切除术,胃部分切除术,
9、瘘管切除术.术中诊断:克罗恩病并胃瘘.术后病理检查:结肠黏膜慢性炎症改变,符合克罗恩病.最后诊断:克罗恩病并胃瘘,胰尾粘连,胰源性门静脉高压症.术后病人恢复良好.随访至投稿 13,病人未再发生消化道出血,贫血明显改善.3 讨论3.1 胰源性门静脉高压症的解剖学基础及发病机制正常的门静脉压力为 1324emil0,当门静脉压力大于 24emil0 或脾内压大于 20emil,0,即为存在门静脉高压.门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉 2 个主要属支汇合形成,2 者存在分区现象,分别为肠系膜血流区域和脾胃血流区域.脾静脉的血流约为门静脉总血流的 20%左右,主要通过脾静脉回流至门静脉.脾静脉行走在胰腺后
10、方,因此胰腺病变容易导致脾静脉受压或脾静脉阻塞,另外,脾静脉内血栓的形成导致脾静脉阻塞时,大量脾脏血液取道胃网膜左静脉,胃短静脉,经胃壁静脉网从胃左静脉回流至门静脉,造成脾胃血流区域静脉高压,导致胃底静脉曲张明显,食管下段静脉较易通过胃冠状静脉回流,故相对于胃底静脉曲张,食管下段静脉曲张较为少见,而门静脉主干和肝内的压力大都正常,故称区域性门静脉高压症.3.2 胰源性门静脉高压症的病因19982006 年国内共报道胰源性门静脉高压症 208 例,其中慢性胰腺炎 86 例,胰腺肿瘤 73例,胰腺假性囊肿 35 例,急性胰腺炎 7 例,胰腺结核 3 例,其它胰腺疾病 4 例.国外报道的一组区域性门
11、静脉高压症 191 例中,病因明确的有 188例,其中慢性胰腺炎占 65%,胰腺肿瘤占 18%,其它病因如腹膜后纤维化,淋巴瘤等占 17%J.本文中,例 1 病因为慢性胰腺炎,例 2 病因为克罗恩病.3.3 胰源性门静脉高压症的临床表现及诊断胰源性门静脉高压症的临床表现有 4 大特点:胰腺病变,孤立性胃底静脉曲张,脾大,肝功能正常,无肝硬化.无肝硬化的孤立性胃底静脉曲张是胰源性门静脉高压症最具特征性的表现.本文报告的 2 例均为无肝硬化的孤立性胃底静脉曲张.胰源性门静脉高压症患者多以上消化道出血为首发症状入院,上消化道出血率高达 80.2%,上消化道出血的病因多为胃底静脉曲张,胃底静脉曲张率达
12、 87.5%.应该指出,如此高的胃底静脉曲张率和消化道出血率与本病患者确诊时间较晚有关,胰源性门静脉高压症早期可无静脉曲张,其临床表现主要有与慢性胰腺炎有关的中,上腹部隐痛,腰背痛等及与胰腺肿瘤相关的消瘦等,缺乏特异性.本症静脉曲张的特点为以单纯性胃底静脉曲张为主,多无食管静脉曲张,原因如上述.应注意排除病毒性肝炎引起的肝硬化及长期饮酒引起的酒精性肝硬化,早期肝硬化的临床表现不明显,必要时可行肝穿刺活组织检查(活检)确定,本文例 2由于克罗恩病表现不典型而表现为消化道出血,脾大,胃底静脉曲张,为排除肝纤维化而行肝穿刺检查.本症尚无统一的诊断标准.当临床上有上消化道出血表现并具有以上 4 大特点
13、时应考虑本症.当发现有胰源性门静脉高压时,应进一步对胰腺原发疾病进行诊断.除临床特点外,应选择 B 超(包括彩超),cT,内镜,超声内镜 ,血管造影等检查以辅助诊断.其中,内镜检查可发现孤立性胃底静脉曲张,超声检查可排除肝硬化,判断门静脉系统血流情况.内镜及超声内镜检查有以下特点:本病内镜下786 新医学 2007 年 12 月第 38 卷第 12 期表现孤立性胃底静脉曲张,与肝病性静脉曲张不同,肝病性静脉曲张的食管静脉曲张更明显.由于胃体黏膜粗大,轻度静脉曲张可仅表现为皱襞隆起,超声内镜有助于诊断,同时,超声内镜也可观察胰腺情况,有利于发现胰腺疾病.B 超检查有如下特点:肝脏大小,形态,内部
14、回声正常;脾门及脾周围胰腺区可见迂曲成团的静脉,呈蜂窝状结构;出现脾功能亢进时的脾体积增大,厚度超过 4cm,长径小于 11cm;病情严重者可见曲张的胃底或胃左静脉团;有原发病的超声特征 J.彩超还可见:门静脉内径不增宽,流速无明显增快,血流量并不增加,部分合并门静脉炎致管腔狭窄,血流量减少;脾静脉迂曲成团,内径(胰体部) 大于 0.8cm,流速减慢,流量增加,是正常血流的 35 倍以上,多在 1500mlMmin 以上,脾周的静脉团呈五彩花色血流;脾静脉阻塞时引起左侧结肠的静脉回流受阻,出现结肠脾曲大量静脉团影,彩超可显示静脉血流.CT 检查有如下特点:CT 平扫及增强有助于排除肝硬化,且对
15、胰腺疾病的诊断优于 B 超.增强扫描可发现脾静脉栓塞等病变.血管造影检查有如下特点:脾静脉阻塞不显影;脾肿大;胃及胃底黏膜下静脉曲张;网膜静脉及胃左静脉扩张,回流通向门静脉.3.4 胰源性门静脉高压症的治疗原发病的治疗:查明引起胰源性门静脉高压症的原发病,针对病因进行治疗,如例 1,例 2 为胰腺疾病压迫脾静脉引起,故应解除压迫,可行手术切除病变部位.上消化道出血的治疗:本病多以上消化道出血起病,因此应予以抑酸,补液,止血,输血,维持生命体征稳定.(上接第 814 页)特点为巨核细胞少见甚至不见,提示其初始病因均为苯中毒诱发.3 例的病情进展,说明苯对血液的损伤是进行性的,其预后与能否早期正确
16、诊断和及时治疗密切相关,延误病情后果严重.本文 3 例治疗及转归的差异也显示了个体对苯的易感性.例 1,例 2 经治疗后病情在较长时间内保持稳定,说明苯性再障的预后及疗效均较原发性再障好;例 3 由骨髓增生异常综合征进展为白血病,说明苯接触引起急性非淋巴细胞白血病可能需经过骨髓增生异常综合征阶段.但苯性再障,苯性白血病与原发性再障,原发性白血病进展及手术治疗:胰源性门静脉高压是门静脉高压症中唯一能经手术治愈的疾病,因此,经内科治疗生命体征平稳后,应尽早手术,手术关键是阻断脾动脉血供.常选择脾切除,如合并胰体,胰尾病变则同时切除胰体,胰尾,更好的方法是脾切除加贲门周围血管离断术.本文例 1 行巨脾切除术,胰尾切除术,贲门周围血管离断术.例 2 行局部病变组织切除术.介入治疗:介入治疗不是首选的治疗方式,但有学者报道对于慢性胰腺炎并发门脉血栓时,术前行介人治疗对于改善内脏血流,降低手术期间病死率是有意义的.其包括选择性
