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1、2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,1,Dr.Feng,血小板减少症,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,2,血小板减少,100-300109/L 原 因 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,3,血小板减少,生成障碍 先天性:先天性巨核细胞再生障碍;Cooley 综合症 获得性:再障;肿瘤骨髓浸润;理化因素(放射性、药物性、感染性,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,4,血小板减少,破坏过多 免疫性:特发性血小板减少性紫癜;药物免疫性血小板减少性紫癜;同种免疫性血小板减少性紫癜 非免疫性:感染性血小板减少性
2、紫癜;药物非免疫性血小板减少性紫癜;肝素诱导的血小板减少症,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,5,血小板减少,消耗增多 弥漫性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜 溶血尿毒症,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,6,血小板减少,分布异常 脾亢(肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化) 脾淋巴瘤 巨大海绵窦状血管瘤,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,7,可导致血小板减少的药物,解热镇痛药:安替比林、保泰松、阿司匹林、水杨酸钠、消炎痛 金鸡纳生物碱类:奎宁、奎尼丁 镇静安眠抗惊厥药:苯妥英钠、苯巴比妥 抗生素:头孢菌素、新生霉素、青霉素、链霉素、磺胺、利福平、
3、红霉素 注意阅读药品说明书,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,8,导致血小板减少的感染因素,病毒感染:流感、风疹、流行性出血热、HBV、HCV、HIV等 细菌感染:败血症、亚急性感染性心内膜炎、幽门螺杆菌(Hp) 立克次体感染:斑疹伤寒 霉菌感染:组织胞浆菌病 原虫感染:弓形虫,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,9,关于ITP,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,10,概 述,Idiopathic thrombocytopenic purpura ( ITP,特发性血小板减少性紫癜) 免疫介导疾病 最常见出血性疾病,30% 发病率5-10/10万,202
4、0-12-24,血小板减少症(PPT课件,11,传统ITP的分期,急性型 慢性型,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,12,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,13,ITP国际工作组 ITP命名,建议使用“immune (免疫性)”,以强调发病由免疫介导,避免使用“idiopathic (特发性)”。 因为许多患者仅有血小板减少而无出血,建议弃用“purpura (紫癜)”一词。 “ITP”的缩写仍然保留,但它代表的是“immune thrombocytopenia (免疫性血小板减少症)”。 将ITP分为原发性ITP (primary immune thrombocy
5、topenia)和继发性ITP (secondary immune thrombocytopenia)两类,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,14,ITP国际工作组 ITP病因分类,原发性ITP:一种自身免疫性疾病,以没有原因的单纯性血小板减少(血小板数小于100 109 /L)为特征,诊断方式为排除性诊断。 继发性ITP:是指原因明确的各种免疫介导的血小板减少症。在诊断时,应在括号内说明原因,比如:继发性ITP(药物诱导的)、继发性ITP(狼疮相关性)、继发性ITP(HIV相关性),2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,15,继发性免疫性血小板减少症 (如继发于系统性
6、红斑狼疮等,原发性免疫性血小板减少症 (特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,免疫性血小板减少性紫癜,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,16,ITP的分期,ITP国际工作组 建议弃用急性ITP,提出新分期: 新诊断的ITP:指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者 持续性ITP:指诊断后312个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者 慢性ITP:指血小板减少持续超过12个月的所有患者 国内专家共识会 认同以上共识,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,17,ITP国际工作组 ITP的病情分级,难治性ITP:满足以下
7、所有条件: 脾切除后无效或者复发; 需要(包括但不限于小剂量激素)治疗以降低出血 的危险; 除外了其他引起血小板减少症的原因,确诊为原发 性ITP。 糖皮质激素依赖:指患者需要继续或反复给予糖皮质激素至少2个月,以维持血小板数在30 109/L以上和/或以避免出血。 国内专家共识会认同以上共识,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,18,ITP国际工作组 ITP疗效评价,完全缓解(CR):治疗后血小板数100109/L且没有出血 有效(R):治疗后血小板数30109/L并且至少比基础血小板数增加两倍,且没有出血 无效(NR):治疗后血小板数 30109/L或者血小板数增加不到基础值的
8、两倍或者有出血 国内专家共识会认同以上共识,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,19,ITP诊断中应注意,详细询问病史:既往手术、拔牙、 创伤后出血不止史, 确定发病时间。 药物史 家族史 输血史,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,20,脾肿大:不到3%成人ITP轻度脾肿大、 3%的健康年轻人脾可触及、 如果脾肿大,首先考虑其他疾病 血液涂片检查: 排除假性血小板减少 (EDTA诱导的血小板聚集), 改用肝素抗凝计数,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,21,是否作骨髓细胞学检查: 前瞻性研究显示,ITP骨髓检查与临床符合率极高,所以欧美等国仅对60岁以上
9、,临床症状不典型,拟行脾切除者作骨髓检查。 血小板自身抗体检测: PAIgG特异性差已不用,GP(糖蛋白)特异性方法(MAIPA)检测自身抗体特异性强,但敏感性稍低,阴性结果不能完全排除ITP,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,22,ITP特异诊断:血小板抗体检测 血小板相关免疫球蛋白(PAIg):特异性 差,可出现假阳性、假阴性 血小板膜糖蛋白特异性抗体(GP): 特异性高(78-93%) 敏感性低(49-66%) 阳性可诊断、阴性不排除,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,23,血小板生成素(TPO)检测: 升高表示血小板生成减少,正常表示破坏增加。 幽门螺杆菌(
10、Hp): 阳性者用埃索美拉唑(耐信),克拉霉素,阿莫西林或可乐必妥清除,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,24,ITP治疗目的和原则,治疗目的:使血小板提高到安全水平,大 于30X109/L,无出血表现不从 事增加 出血的危险工作不需 治疗。避免过度治疗,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,25,血小板小于30109/L时,致命性出血也只有0.016-0.0389,更多患者死于感染。 应充分考虑患者的意愿 对于老年、血小板功能缺陷、凝血障碍、高血压、感染、服用阿司匹林及华法林者,血小板应大于50109/L,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,26,会诊安全
11、值:口腔检查 10109/L 阴道分娩 50109/L 拔牙或补牙 30109/L 剖宫产 80109/L 小手术 50109/L 大手术 80109/L 服用阿司匹林及华法令 50109/L,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,27,继发性血小板减少的治疗以治疗原发病为主,掌握输注血小板的指症: TTP时慎用, M3时需30109/L以上 M3合并DIC时需50109/L以上。 一般10109/L以下或20109/L以下,但 有出血者,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,28,静脉大剂量丙种球白 大剂量糖皮质激素击 疗法及紧急血小板注,原发免疫性 血小板减少症,随访观
12、察,地塞米松40mg,qdX4d,有效 者24周重复,共46个疗程,标准剂量泼尼松1mg/(kg.d) 至少3w后逐步减量,随访观察,脾切除,小剂量或标准剂量 利妥昔单抗qwX4w,TPO-R激动剂,硫唑嘌呤、长春新碱等免疫抑制剂治疗,血浆置换、干细胞移植等新型疗法,ITP诊疗流程图,PLT10 x109/L,PLT30 x109/L,无活动性出血,存在严重出血(风险,PLT30 x109/L 或有明显出血,PLT30 x109/L 无活动性出血,PLT30 x109/L, 或有明显出血,PLT30 x109/L 无活动性出血,PLT30 x109/L,或有明显出血,PLT30 x109/L,
13、或有明显出血,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,29,处方(prescription,处方1 泼尼松 12mg/ (kg.d) 顿服或分次口服,至少使用3周,待血小板数30 x109/L时,每周减少日服量5mg,逐渐减量至停药 处方2 地塞米松40mg/d静脉滴注,共4d,无反应者2周后重复1次。有治疗反应者每24周重复1次,最多可至46个疗程,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,30,处方3 免疫抑制剂适用于难治性ITP,NS 5001000 ml 长春新碱(VCR) 0.4mg 静脉滴注68h 每周4d,使用4周 NS 2040 ml 长春新碱(VCR) 12mg
14、 静脉注射 qw,46w一个疗程,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,31,处方3 免疫抑制剂适用于难治性ITP,环磷酰胺(CTX) 13mg/ ( kg.d ) 分23次口服,36w 一个疗程,出现疗效后渐减量维持治疗46w 硫唑嘌呤 24mg/ ( kg.d ) 分23次口服,36w一个疗程,后以2550mg/d维持治疗812w 吗替麦考酚酯(骁悉) 0.51.0g/d 口服,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,32,处方4 新型药物,利妥昔单抗 ( 美罗华 ) 100mg ( 小剂量 ) 或 375 mg/m (标准剂量) 静脉滴注 qw,用4周; 美罗华首次应用
15、:起始滴速50mg/h,起初1h后,可每30min增加50mg/h,直至最大滴速 400mg/h。再次应用:起始滴速100mg/h,每30min增加100mg/h,直至最大滴速400mg/h,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,33,处方4 新型药物,AMG531 (Romiplostim,血小板生成素受体激动剂) 110g/kg 皮下注射 qw Eltrombopag (SB-497155,血小板生成素受体激动剂) 5075mg/d 口服 TPO(促血小板生成素)15000IU 皮下注射 qd,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,34,处方5 适用于急症处理,输注单采
16、血小板:每次 1020U 或 0.2U/kg 大剂量IVIG(静脉内免疫球蛋白) 2g/kg (总量) 分5d或2d给予,1个月后可重复 大剂量甲泼尼龙(HD-MP) 1.0g/d 使用 35d或 1.02.0g/d 使用23d 血浆置换 每次置换3000ml血浆,在 35d内连续3次以上 重组活化因子VII(rhFVIIa,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,35,处方6 达那唑 300600mg/d 分3次口服 23个月,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,36,注意事项,急性ITP多发于儿童,虽然起病急骤,但疾病多呈自限性,预后良好 推荐肝素抗凝、静脉采血方式复查血常规;拟诊ITP患者均应进行外周血涂片检查,以排除假性血小板减少症 避免过度治疗,考虑患者意愿,2020-12-24,血小板减少症(PPT课件,37,注意事项,注意长期应用糖皮质激素的并发症的防治,乙肝患者HBV-DNA复制水平较高的患者应避免使用糖皮质激素,以防爆发性肝炎 新型药物(美罗华)使用时注意预防不良反应:预先使用解热镇痛药、抗组胺药及激素 难治性ITP患者需寻找可能存在的潜在病原体: