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1、小儿造血与血象特点 造血器官起源于中胚叶,小儿在胚胎期及出生后的不同发育阶段,造血的主要器官并不相同。一、小儿造血特点(一)胎儿期造血 血细胞的生成始自卵黄囊的血岛,然后出现肝、脾等器管髓外造血最后转移至骨髓造血。胎儿期造血可分为三个阶段:1.中胚叶造血期 自胚胎第 34 周就在卵黄囊上形成许多血岛,这些血岛的细胞,分成内外两部份,边缘的细胞形成血管网的原始内皮细胞, 中间的细胞从血管游离至管腔,变成原始细胞,染色呈强嗜硷性,不含血红蛋白,分化后开始出现血红蛋而成为原始红细胞,此种细胞体积较大,核染色质粗糙,与巨幼细胞相似。从胚胎 8 周后,血岛开始退化。巨幼红细胞样的血细胞逐渐减少,至胚胎
2、12-15 周消失。2.肝、脾造血期:脾造血期,以肝脏造血为主。约自胚胎第 8 周开始,在肝脏的窦状隙出现造血细胞。肝脏制造的红细胞与卵黄囊制造的原红细胞不同,它的胞体较小, ,胞核的结构与骨髓的原红细胞近似,称为定型的原红细胞,它可分化成无核的红细胞,经血窦壁进入血流。胚胎 2-6 月,肝脏造血最为活跃,此时可见少量的血小板和粒细胞,于胎儿 3个月左右脾脏可生成红细胞、粒细胞和单核细胞,同时出现破坏血细胞的功能,至胎儿 5个月时脾脏造红细胞和粒细胞的活动减少,并逐渐消失,而造淋巴细胞的功能可维持终身。约自胎儿 4 个月开始淋巴结和胸腺也参与适淋巴细胞。3.骨髓造血期:自胎儿 4 个月开始,骨
3、髓出现造血活动,最初,骨髓制造的血细胞很少,而且主要造粒细胞。不久,骨髓迅速地成为主要的造血器官,至胎儿 30 周,骨髓中粒细胞、红细胞、巨核细胞等系统增生都很活跃。初生时所有的骨髓都充满造血组织。胎儿期造血的三个阶段不是截然分割的,而是互相交错的。(二)生后造血1 骨髓造血新生儿及 5 岁以内的小儿生后造血主要限于骨髓,这个时期全身骨髓腔充满了具有造血功能的红骨髓,以满足生长发育的需要。5 岁以后随着生长发育减慢,长骨干中的红髓开始脂肪化并逐渐形成黄髓,而红髓相应减少,至 18-20 岁的红髓仅分布于扁骨,短骨及长骨的近心端。2、骨髓外造血在正常情况下,髓外造血甚少,仅限于脾、淋巴结生成淋巴
4、及单核细胞,生后头几年,尤其是婴幼儿期全身骨髓布满了红髓,加之造血功能尚未完善,代偿功能薄弱,故每当遇到感染或其它造血需要增加时,又呈现胎儿期的造血状态,这时出现肝、脾及淋巴结肿大,以及末梢血象出现有核红细胞和较幼稚的中性粒细胞,当病因消除、贫血纠正后骨髓外造血亦随停止。二、血象特点小儿血象、骨髓象各有明显的年龄特点,学习小儿血液病,必须熟悉各年龄阶段的正常血象。(一)红细胞计数及血红蛋白含量胎儿期由于氧能量相对较低,加上来自母体及胎盘的生血剌激,红细胞计数和血红蛋白含量较高,出生时红细胞计数可达 571012/L(500700/mm3)血红蛋白可高达150220g/L(15-22g/dl)
5、。生后 6-12 小时因睡眠多,吃的少和不显性失水,故两者的计算可略高于出生时。随着呼吸的建立,血液动力学的改变,血氧饱和量迅速增加,加上胎儿红细胞寿命短等因素,过多的红细胞自行破坏溶解(生理性溶血) ,同时血容量增加,故生后 10 天左右,红细胞数及血红蛋白量可减少约 20%,以后下降缓慢。小儿生长发育快,血容量不断增加,但红细胞生成素生成不足,骨髓造血功能暂时处于低下状态,至生后 2-3 月,红细胞数可降低至 31012/L(300 万/mm3)血红蛋白可降至 110g/L(11g/dl)此时称为生理性贫血,这是一种小儿自限性贫血,无明显临床症状,一般不影生长发育,也无需治疗,但这个阶段要
6、注意护理,加强营养,积极处理感染及营养性疾病,以防发展成病理性贫血。(二)白细胞计数及分类:初生时由于产程的剌激及体内外环境的突然变化,白细胞计数为 1520109/L(1.5-2 万/mm3) ,生后 6-12 小时由于血液浓缩,计数可增高到 2128109/L(21-28 万/mm3) ,一周岁平均 12109/L(1.2 万/mm3) ,婴儿时期 10109/L(1 万/mm3 )左右,8 岁时接近成人水平。白细胞分类计数,不同年龄差别很大,主要为粒细胞同淋巴细胞比例变化,初生时中性粒细胞占 60-65%;淋巴细胞占 30-35%,生后 4-6 天两者比例相等,出现第一次交叉,以后在整个
7、婴儿期,学龄前期,中性粒细胞渐增加,4-6 岁时,两者比例又相等,形成第二次交叉。7 岁后两者的比例与成人相似。(三)血小板计数较稳定,与成人相似为 150250109/L(15-25 万/mm3 ) 。(四) 血容量小儿血容量相对比成人高,新生儿约占体重的 10%,平均为 300 毫升,儿童占体重的 10-8%,成人占体重的 8-6%.(五) 血红蛋白的种类从胚胎到成人血红蛋白的种类也在发生演变.构成血红蛋白的珠蛋白是由两 对多肽链组成的,即 多肽链(114 个氨基酸组成 )及非多肽链(自 146 个氨基酸组成),分别命名为、 及 链).胚胎早期 ,即胚胎 8 周内主要合成三种胚胎型血红蛋白
8、旦白,分别为 Hb GowerI(22),Hb Gower II( 22) 及 Hb Portland (22)。至胚胎 17 周这 3 种血红蛋白渐渐消失,并为大量胎儿血红蛋白 HbF(22)和 2 种少量的成人型血红蛋白即 HbA(22),HbA2( 22)取代.胎儿 6 个月时 HbF 约占 90%,HbAHK5-10%,以后 HbA 合成增加,HbF 合成减少.出生时 HbF 约占 70%,HbA 约占 30%,HbA1%,生后 HbF 迅速为 HbA 代替,1 岁时HbF 不超过 5%.若 2 岁以后 HbF 超过 2%、HbA2 超过 6%就有临床意义.了解人类血红蛋白的演变过程,
9、对某些遗传性溶血性贫血的诊断有一定的意义,如 型地中海贫血,HbF 升高是诊断的主要依据。有关珠蛋白合成的演变见图 6-3。(六)骨髓象骨髓造血组织在胎儿 30 周时增生至高潮,此后一直维持至初生。初生时骨髓有核细胞计数约 1.31012/L(130 万/mm3 ) ,生后 9 天降至 0.35102/L(35 万/mm3 ) ,3 个月后维持在 0.21012/L(20 万/mm3 )左右。未成熟儿骨髓细胞总数一般较足月儿高,但分类计数无明显区别。生后第 1 天,骨髓有核红细胞较多,约占 30-65 万,生后 7 天下降至 12-40%,2 周时下降至 8-30%(平均约 10%) ,3-4 周后逐渐达正常小儿水平(20-40% ) 。